Склеродермия — хроническое воспалительное заболевание соединительной ткани, которое в классических случаях поражает кожу, но может захватывать также желудочно-кишечный тракт, сердце, легкие, почки и синовиальные ткани. Кожные поражения, являющиеся кардинальным признаком болезни, могут быть очаговыми, линейными или генерализованными, с симметричным распределением кожных элементов. Последняя форма обычно сопровождается системными поражениями (прогрессирующий системный склероз) и типична для взрослых больных. У детей склеродермия обычно имеет очаговую форму; системные поражения наблюдаются редко.

Склеродермия — редкая болезнь неизвестной этиологии. Она может возникнуть у детей любого возраста; чаще болеют мальчики. Семейная предрасположенность не отмечена.

При гистологическом исследовании пораженной кожи отмечаются утолщение и уплотнение коллагеновых волокон дермы, а также периваскулярные инфильтраты, состоящие из мононуклеарных клеток.

Клинические проявления. Очаговая и линейная склеродермия. Первыми ранними признаками болезни являются очаговые поражения кожи и подкожных тканей. Эти элементы часто располагаются в линейном порядке, аналогично ходу периферических нервов, и могут локализоваться преимущественно на одной стороне тела. На ранних стадиях участки поражения кожи имеют слегка эритематозный вид, отечны или выглядят атрофичными и блестящими.

Больной может жаловаться на боль или чувство покалывания. По мере прогрессирования болезни участки поражения подвергаются индурации, их края приобретают лиловый оттенок и иногда приподнимаются, а центральная часть приобретает бледный воскообразный вид. Кожные элементы увеличиваются в периферическом направлении и могут сливаться между собой, захватывая всю конечность или обширные участки туловища. В участках поражения развиваются выраженные рубцовые изменения и фиброз, кожные ткани плотно спаиваются с подлежащими структурами. Этот процесс иногда столь выражен, что приводит к ограничению роста пораженной конечности и возникновению уродующих контрактур. Зоны хронического поражения могут быть гиперпигментированы и депигментированы.

Активный патологический процесс может прекратиться через несколько месяцев или лет или же вяло тянуться долгие годы. При отсутствии системных поражений прогноз для жизни благоприятный. Прогрессирующий системный склероз. Кожные поражения носят симметричный характер. Они локализуются на кистях рук, стопах и дистальных отделах конечностей, иногда на туловище и лице. Как и при очаговых формах болезни, могут иметь место индурация, пигментные изменения и спаивание пораженных кожных тканей. В ряде случаев наблюдаются феномен Рейно и кожные язвы. Синовит, особенно суставов кисти, может напоминать картину ревматоидного артрита; иногда наблюдаются теноиновит и узелки по ходу сухожильных влагалищ.

Патологический процесс может захватывать желудочно-кишечный тракт, сердце, легкие и почки. Системные проявления болезни, особенно поражения почек, сердца и легких, иногда приводят к летальному исходу. Дисфункция пищевода может быть причиной хронической аспирационной пневмонии. В ряде случаев возникает тяжелая гипертензия.

Лабораторные данные. Специфических лабораторных тестов склеродермии не существует. СОЭ зачастую не изменена. Как при очаговой, так и при диссеминированной формах болезни обнаруживаются ревматоидные факторы и антинуклеарные антитела. С помощью рентгенологических исследований могут выявляться нарушения моторики пищевода и тонкой кишки. Функциональные исследования легких, электрокардиография и рентгенография грудной клетки выявляют поражения сердечной и дыхательной систем. При поражении почек отмечаются изменения в моче и нарушения функции почек.

Диагноз. При очаговых формах склеродермии и прогрессирующем системном склерозе клиническая картина весьма характерна. Внешне болезнь может до некоторой степени напоминать дерматомиозит, однако отсутствие миозита и сыпи, характерной для дерматомиозита, позволяет отдифференцировать эти состояния. При очаговой форме склеродермии может возникнуть подозрение на некроз подкожно-жировой клетчатки и негнойный панникулит Вебера—Крисчена, однако по течению и гистологическим изменениям эти состояния отличаются от склеродермии.

Schleroderma adultorum — самоограниченное доброкачественное уплотнение подкожных тканей, обычно развивается остро, иногда после стрептококковой инфекции; уплотнения возникают в подкожных тканях шеи, верхней части туловища и рук, однако кожа остается интактной.

Лечение. Специфического лечения не существует. Предпринимались попытки лечить склеродермию самыми разными средствами, включая кортикостероиды, салицилаты, хелатные агенты, хлорохин, радиацию, диметилсульфоксид, парааминобензойную кислоту, пеницилламин и цитостатики. Сколько-нибудь заметного эффекта добиться не удалось. Хирургическое иссечение пораженных участков кожи при очаговой склеродермии не приводит к остановке патологического процесса. При тяжелых системных поражениях можно попытаться применить кортикостероиды, пеницилламин или цитостатики. Для лечения очаговых поражений местно применяли кортикостероиды. Для предупреждения или сведения к минимуму обездвижущих контрактур уже на ранних стадиях очаговой склеродермии показана интенсивная лечебная физкультура.