Новости медицины

Планшеты Samsung серии Galaxy Tab 3

News image

Galaxy Tab I появился в середине 2010 года, и он ...

Проверяем сальник на прочность

News image

Сальник является не столь большой деталью, которая состоит из резины, ...

Виноград может восстановить память

News image

Группа ученых из университета Цинцинатти (University of Cincinnati) под руководством ...


Детские болезни

Желтуха

News image

У-у-у! Кто это там в зеркале ванной? Откуда этот желто-зеленый от...

Гиперактивность

News image

Гиперактивность считается видом расстройства поведения, связанным с дефицитом внимания у ре...

Рахит

News image

Рахит - это заболевание раннего детского возраста, поражающее преимущественно костно-мышечную ...

Пупочная грыжа

News image

Это почти во всех случаях безобидное осложнение случается в первые не...


Склеродермия

склеродермияСклеродермия — хроническое воспалительное заболевание соединительной ткани, которое в классических случаях поражает кожу, но может захватывать также желудочно-кишечный тракт, сердце, легкие, почки и синовиальные ткани. Кожные поражения, являющиеся кардинальным признаком болезни, могут быть очаговыми, линейными или генерализованными, с симметричным распределением кожных элементов. Последняя форма обычно сопровождается системными поражениями (прогрессирующий системный склероз) и типична для взрослых больных. У детей склеродермия обычно имеет очаговую форму; системные поражения наблюдаются редко.

Склеродермия — редкая болезнь неизвестной этиологии. Она может возникнуть у детей любого возраста; чаще болеют мальчики. Семейная предрасположенность не отмечена.

При гистологическом исследовании пораженной кожи отмечаются утолщение и уплотнение коллагеновых волокон дермы, а также периваскулярные инфильтраты, состоящие из мононуклеарных клеток.

Клинические проявления. Очаговая и линейная склеродермия. Первыми ранними признаками болезни являются очаговые поражения кожи и подкожных тканей. Эти элементы часто располагаются в линейном порядке, аналогично ходу периферических нервов, и могут локализоваться преимущественно на одной стороне тела. На ранних стадиях участки поражения кожи имеют слегка эритематозный вид, отечны или выглядят атрофичными и блестящими.

Больной может жаловаться на боль или чувство покалывания. По мере прогрессирования болезни участки поражения подвергаются индурации, их края приобретают лиловый оттенок и иногда приподнимаются, а центральная часть приобретает бледный воскообразный вид. Кожные элементы увеличиваются в периферическом направлении и могут сливаться между собой, захватывая всю конечность или обширные участки туловища. В участках поражения развиваются выраженные рубцовые изменения и фиброз, кожные ткани плотно спаиваются с подлежащими структурами. Этот процесс иногда столь выражен, что приводит к ограничению роста пораженной конечности и возникновению уродующих контрактур. Зоны хронического поражения могут быть гиперпигментированы и депигментированы.

Активный патологический процесс может прекратиться через несколько месяцев или лет или же вяло тянуться долгие годы. При отсутствии системных поражений прогноз для жизни благоприятный. Прогрессирующий системный склероз. Кожные поражения носят симметричный характер. Они локализуются на кистях рук, стопах и дистальных отделах конечностей, иногда на туловище и лице. Как и при очаговых формах болезни, могут иметь место индурация, пигментные изменения и спаивание пораженных кожных тканей. В ряде случаев наблюдаются феномен Рейно и кожные язвы. Синовит, особенно суставов кисти, может напоминать картину ревматоидного артрита; иногда наблюдаются теноиновит и узелки по ходу сухожильных влагалищ.

Патологический процесс может захватывать желудочно-кишечный тракт, сердце, легкие и почки. Системные проявления болезни, особенно поражения почек, сердца и легких, иногда приводят к летальному исходу. Дисфункция пищевода может быть причиной хронической аспирационной пневмонии. В ряде случаев возникает тяжелая гипертензия.

Лабораторные данные. Специфических лабораторных тестов склеродермии не существует. СОЭ зачастую не изменена. Как при очаговой, так и при диссеминированной формах болезни обнаруживаются ревматоидные факторы и антинуклеарные антитела. С помощью рентгенологических исследований могут выявляться нарушения моторики пищевода и тонкой кишки. Функциональные исследования легких, электрокардиография и рентгенография грудной клетки выявляют поражения сердечной и дыхательной систем. При поражении почек отмечаются изменения в моче и нарушения функции почек.

Диагноз. При очаговых формах склеродермии и прогрессирующем системном склерозе клиническая картина весьма характерна. Внешне болезнь может до некоторой степени напоминать дерматомиозит, однако отсутствие миозита и сыпи, характерной для дерматомиозита, позволяет отдифференцировать эти состояния. При очаговой форме склеродермии может возникнуть подозрение на некроз подкожно-жировой клетчатки и негнойный панникулит Вебера—Крисчена, однако по течению и гистологическим изменениям эти состояния отличаются от склеродермии.

Schleroderma adultorum — самоограниченное доброкачественное уплотнение подкожных тканей, обычно развивается остро, иногда после стрептококковой инфекции; уплотнения возникают в подкожных тканях шеи, верхней части туловища и рук, однако кожа остается интактной.

Лечение. Специфического лечения не существует. Предпринимались попытки лечить склеродермию самыми разными средствами, включая кортикостероиды, салицилаты, хелатные агенты, хлорохин, радиацию, диметилсульфоксид, парааминобензойную кислоту, пеницилламин и цитостатики. Сколько-нибудь заметного эффекта добиться не удалось. Хирургическое иссечение пораженных участков кожи при очаговой склеродермии не приводит к остановке патологического процесса. При тяжелых системных поражениях можно попытаться применить кортикостероиды, пеницилламин или цитостатики. Для лечения очаговых поражений местно применяли кортикостероиды. Для предупреждения или сведения к минимуму обездвижущих контрактур уже на ранних стадиях очаговой склеродермии показана интенсивная лечебная физкультура.

 


Читайте:


Добавить комментарий


Защитный код
Обновить

Медицинские новинки

Резервуар модели РВС-20000

News image

Конструкция резервуара модели РВС 20 000 будет состоять из стенок, каркасной ...

Парта "на вырост"

News image

Следует отметить, что при выборе парты особое внимание нужно обратить ...

Детские бассейны и их комплектующие в ма

Выбрать подарок для дорогих людей на свадьбу или дни р...

Гранит Летнереченский

News image

Летнереченское месторождение гранита на момент является самым разрабатываемым месторождением качественного ...

Парта трансформер – настоящий друг для ш

News image

В последнее время на рынке детской мебели большую популярность завоевали ...

Купить недвижимость на Ленпоселке

News image

Популярность недвижимости Одессы всегда находилась на высоте. Высокое разнообразие цен ...

Где можно найти коляску для новорожденны

News image

Рождение малыша – важное событие в семье, к которому следует ...

Выбираем идеальный свадебный салон

News image

Перед тем, как вы станете посещать многочисленные свадебные салоны вашего ...

На каком сайте можно выгодно купить меди

News image

Необходимость покупки лекарственных препаратов возникает в большинстве случаев, когда человек ...

Крем Лостерин

News image

Крем Лостерин – так называется отличный негормональный препарат, который рекомендуется ...

Авторизация



Справочник болезней

Отосклероз

News image

Отосклероз — двусторонний очаговый процесс в костном лабиринте, сопровождающийся фиксацией слуховых косточек (в норме они подвижны) или поражением нервного аппарата вн...

Донованоз

News image

Донованоз или паховая гранулёма (гранулёма венерическая, тропическая паховая гранулёма, язвенная гранулёма половых органов, склерозирующая гранулёма) - это пятая классическая венерическая ...

Боли в спине

News image

Боли в спине - в течение жизни от 35 до 95% взрослого населения хотя бы один раз сталкиваются этой проблемой. Пр...

Рак желудка

News image

Приблизительно 90-95% опухолей желудка злокачественны, а из всех злокачественных опухолей более 95% составляет рак. Рак желудка по заболеваемости и смертности за...

Алкоголизм

News image

Алкоголизм - заболевание, обусловленное систематическим употреблением спиртных напитков, влияющее на здоровье, быт, семейную жизнь па...

СЕРНАЯ ПРОБКА

News image

Серная пробка – что эт...

Аменорея

News image

Аменорея - отсутствие менструаций в течение 6 месяцев и более. Различают истинную и ложную аменорею. При истинной аменорее отсутствуют циклические ...

Зоб диффузный токсический

News image

Зоб диффузный токсический (болезнь Грейвса- Базедова)-заболевание, характеризующееся гиперплазией и гиперфункцией щитовидной же...

Агранулоцитозы

News image

Агранулоцитозы — состояние, характеризующееся значительным снижением количества гранулоцитов, в основном нейтрофилов, или их полным отсутствием в периферической крови. Существует взгляд, чт...