Новости медицины

Мифы о беременности: чему можно верить?

News image

Газеты Corriere della Sera на своем сайте опубликовала статью о ...

Выбираем БАД

News image

БАДы представляют целый комплекс идентичных натуральным либо натуральных компонентов, они ...

Методы лечения остеохондроза

News image

Лечение остеохондроза представляет собой комплексный процесс. При назначении лечения врач ...


Детские болезни

Желтуха

News image

У-у-у! Кто это там в зеркале ванной? Откуда этот желто-зеленый от...

Гиперактивность

News image

Гиперактивность считается видом расстройства поведения, связанным с дефицитом внимания у ре...

Рахит

News image

Рахит - это заболевание раннего детского возраста, поражающее преимущественно костно-мышечную ...

Пупочная грыжа

News image

Это почти во всех случаях безобидное осложнение случается в первые не...

Главная - Болезни крови - Агранулоцитозы

Агранулоцитозы

агранулоцитозыАгранулоцитозы — состояние, характеризующееся значительным снижением количества гранулоцитов, в основном нейтрофилов, или их полным отсутствием в периферической крови. Существует взгляд, что термин агранулоцитозы следует использовать при уровне гранулоцитов ниже 0,75*109/л и общем количестве лейкоцитов менее 1*109/л.

Эпидемиология

Приобретенные агранулоцитозы чаще встречаются у женщин старше 40 лет, их частота варьирует в широких пределах, по данным многих авторов диагностируются у одного больного на 1200 населения. Врожденные агранулоцитозы диагностируются очень редко.

Этиология и патогенез

Этиологическими факторами в развитии агранулоцитоза являются медикаменты; стрептомицин, гентамицин, пенициллин, чаще левомицетин (хлорамфеникол), амидопирин, анальгин, антитиреоидные, противосудорожные средства, бутадион, ПАСК, пипольфен, левамизол, химиопрепараты цитостатического действия, лучевые агенты, химические вещества (бензин, бензол, толуол, ксилит, алкоголь), некоторые инфекции (малярия, брюшной тиф, инфекционный мононуклеоз), вирусы (гепатита, гриппа) и др. При неустановленной роли определенного этиологического фактора говорят об идиопатическом агранулоцитозе.

Патогенез миелотоксических агранулоцитозов заключается в прекращении продукции нейтрофилов вследствие цитолитического, антиметаболического, аллергического действия, присущего этиологическому фактору. Иммунный агранулоцитоз может быть аутоиммунным (при системной красной волчанке, ревматоидном артрите, хроническом лимфолейкозе и др.) или связанным с образованием антител к экзогенным антигенам — гаптенам.

Классификация

Выделяют приобретенные и врожденные формы гранулоцитопении (нейтропении). Первые могут встречаться в виде самостоятельного заболевания или быть одним из синдромов, сопровождающих течение различных патологических процессов. По клиническому течению дифференцируют острые и хронические нейтропении, по патогенезу — миелотоксические и иммунные. Различают также агранулоцитозы, в возникновении которых имеют значение определенный этиологический фактор и идиопатические формы с неустановленной этиологией.

Примерная формулировка диагноза:

1. Агранулоцитоз, развившийся на фоне применения левомицетина, протекающий с глубокой гранулоцитопенией, осложнившийся бронхопневмонией.

2. Идиопатическая форма агранулоцитоза с выраженной ангиной, лихорадкой.

3. Агранулоцитоз иммунного генеза с лихорадкой, незначительным увеличением селезенки.

Клиника

Основные клинико-гематологические признаки острых агранулоцитозов: выраженная интоксикация на фоне ангины, афтозного стоматита, язвенно-некротического поражения небных дужек, язычка, твердого неба, десен, иногда желудочно-кишечного тракта, легких, печени, половых органов; нередко отмечают увеличение регионарных лимфатических узлов (шейные, подчелюстные и др.); глубокие изъязвления тканей могут сопровождаться обильными кровотечениями из разрушенных сосудов; при некротической энтеропатии возможно развитие перфорации кишки и перитонита; пневмонии отличаются скудными физическими и рентгенологическими данными; нередко встречаются нарушения функции печени и почек. Поражение гранулоцитопоэза, как правило, характеризуется абсолютной нейтропенией и снижением абсолютного количества лейкоцитов; в гемограмме могут встречаться единичные бластные и плазматические клетки, увеличено количество эозинофилов; в миелограмме обычно преобладают промиелоциты и миелоциты, число зрелых нейтрофилов снижено вплоть до полного отсутствия, обнаруживаются относительный лимфоцитоз и увеличение числа плазматических клеток; нередко наблюдаются также изменения эритро - и тромбоцитопоэза.

Хронические нейтропении представляют собой отдельную нозологическую форму или синдром при различных заболеваниях. Среди них выделяют идиопатическую форму с отсутствием указаний на воздействие какого-либо этиологического фактора и требующую лечения лишь при диагностированных инфекциях. Иммунная форма по своему патогенезу не отличается от механизма развития острых иммунных нейтропении.

Врожденные нейтропении по своему патогенезу и клинико-гематологической картине представляют собой гетерогенную группу заболеваний. Приводим некоторые из них.

Инфантильный генетический агранулоцитоз (болезнь Костмана) наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Характерными признаками являются тяжелые инфекции, приводящие к гибели больных через 5—10 мес. после рождения, абсолютная глубокая нейтропения, в миелограмме преобладают промиелоциты, более зрелые гранулоциты практически отсутствуют. Механизм развития гранулоцитопении обусловлен дефектом гемопоэтических стволовых клеток.

Наследственная нейтропения — заболевание аутосомно-доминантного типа, отличается доброкачественным течением. Склонность к инфекциям проявляется с первых месяцев жизни и с возрастом стихает. Патогенез развития нейтропении при различных вариантах заболевания не однозначен (нарушение созревания нейтрофилов в костном мозге, торможение поступления их в периферическую кровь, иммунные и регуляторные расстройства и др.).

Циклическая нейтропения также наследуется по аутосомно-доминантному типу, обычно проявляется в раннем детстве или юности. Как правило, в течение 3—5 дней наблюдаются выраженная нейтропения, лихорадка, инфекции, затем в среднем к 21-му дню больные практически выздоравливают. Прогноз относительно благоприятный, с возрастом клиническая симптоматика стихает. В основе патогенеза лежит ингибиция пролиферации стволовых клеток зрелыми нейтрофилами костного мозга, не исключается и дефект на уровне гемопоэтических стволовых клеток.

 


Читайте:


Добавить комментарий


Защитный код
Обновить

Медицинские новинки

Диагностика по одной капле крови

News image

Более двух лет группа исследователей, состоящая из сотрудников больницы при ...

Сексуальные расстройства вылечили ярким

News image

Ученые из Италии обнаружили, что сексуальные расстройства, не связанные с ор...

Фиброаденома молочной железы

News image

Лечение полынью…...

Биопсия шейки матки

News image

Гинекологическая процедура, служащая для постановки точного диагноза при подозрении на ...

Создан самый тонкий в мире лейкопластырь

News image

В токийском университете Васэда был создан самый тонкий в мире ...

Где брать деньги под залог недвижимости?

News image

Кредит в банке – данное решение невозможно назвать выгодным. Всегда ...

Выбираем мебельную фабрику

News image

Создавая общую концепцию жилья, очень важно выбрать хорошую мебель также ...

Как выбрать кокосовое масло?

News image

По методу изготовления косовое масло может быть горячего и холодного ...

Магнитный толщиномер покрытий DeFelsko P

News image

В качестве замечательного измерительного элемента необходимо выделить модель DeFelsko PosiPen, ...

Плата управления стиральной машины

News image

В каждой стиральной машинке установлена плата управления, её можно назвать св...

Авторизация



Справочник болезней

Ожирение

News image

Малоподвижный образ жизни, переедание, как известно, способствуют накоплению жировых отложений. В начальной стадии этого процесса сравнительно несложно вернуться к нормальному ве...

Плоскостопие

News image

Плоскостопие - это уплощение сводов стопы и полная потеря всех её рессорных (амортизирующих) ...

Дистрофия роговицы

News image

Эндотелиальная дистрофия роговицы (дистрофия Фукса) - это наследственное заболевание, которое поражает самый внутренний слой роговицы - эндотелий. Эндотелий работает в ро...

Киста яичника

News image

Название «киста» происходит от греческого слова kystis, что означает пузырь. Точнее кисту обозвать довольно трудно. Киста являет собой патологическую пустоту в ...

Зубной камень

News image

Зубной камень в своей основе состоит из мягкого зубного налета так называемой зубной бляшки, которую образуют остатки пищи, различные бактерии и ...

Гингивит

News image

Практически 70 % населения нашей страны страдает кровоточивостью десен, отечностью и раздражимостью их. Одна из причин таких состояний десен – эт...

Кальциноз кожи

News image

Кальциноз кожи - отложения солей кальция в коже и других тканях различного генеза. В зависимости от механизмов обызвествления выделяют метастатический, ...

Перелом ключицы

News image

Ключица представляет собой S-образно изогнутую по длинной оси трубчатую кость. Она располагается горизонтально спереди и сверху грудной клетки на границе с ...

Ангина

News image

Ангина — это воспаление небных миндалин (гланд). Ангиной также называют обострение хронического то...