Справочник болезней
- Инфекционные болезни
- Онкология
- Эндокринные болезни
- Сердечно-сосудистые болезни
- Болезни нервной системы
- Болезни оранов пищеварения
- Кожные болезни
- Мочеполовые болезни
- Психические болезни
- Травмы
- Болезни органов дыхания
- Болезни крови
- Болезни уха, горла, носа
- Венерические болезни
- Болезни глаз
- Женские болезни
- Болезни зубов
- Детские болезни
- Ожирение
- Опopно-двигательные болезни
Детские болезни
Желтуха![]() У-у-у! Кто это там в зеркале ванной? Откуда этот желто-зеленый от... |
Гиперактивность![]() Гиперактивность считается видом расстройства поведения, связанным с дефицитом внимания у ре... |
Рахит![]() Рахит - это заболевание раннего детского возраста, поражающее преимущественно костно-мышечную ... |
Пупочная грыжа![]() Это почти во всех случаях безобидное осложнение случается в первые не... |
Последние
- Автошкола на Позняках – качественное обучение в удобном районе
- Курси водіння на автоматі: Як стати водієм без зайвих складнощів
- Строящиеся новстройки в Одессе 2022 года: как купить жилье?
- Земельные участки в Одессе: как купить?
- Установить ленивец на полуприцеп
- Купить топперы оптом цена: оригинальное украшение для тортов и десертов
- Обеспечение безопасности при обмене USDT TRC20 на Приват 24 UAH
Агранулоцитозы |
Эпидемиология Приобретенные агранулоцитозы чаще встречаются у женщин старше 40 лет, их частота варьирует в широких пределах, по данным многих авторов диагностируются у одного больного на 1200 населения. Врожденные агранулоцитозы диагностируются очень редко. Этиология и патогенез Этиологическими факторами в развитии агранулоцитоза являются медикаменты; стрептомицин, гентамицин, пенициллин, чаще левомицетин (хлорамфеникол), амидопирин, анальгин, антитиреоидные, противосудорожные средства, бутадион, ПАСК, пипольфен, левамизол, химиопрепараты цитостатического действия, лучевые агенты, химические вещества (бензин, бензол, толуол, ксилит, алкоголь), некоторые инфекции (малярия, брюшной тиф, инфекционный мононуклеоз), вирусы (гепатита, гриппа) и др. При неустановленной роли определенного этиологического фактора говорят об идиопатическом агранулоцитозе. Патогенез миелотоксических агранулоцитозов заключается в прекращении продукции нейтрофилов вследствие цитолитического, антиметаболического, аллергического действия, присущего этиологическому фактору. Иммунный агранулоцитоз может быть аутоиммунным (при системной красной волчанке, ревматоидном артрите, хроническом лимфолейкозе и др.) или связанным с образованием антител к экзогенным антигенам — гаптенам. Классификация Выделяют приобретенные и врожденные формы гранулоцитопении (нейтропении). Первые могут встречаться в виде самостоятельного заболевания или быть одним из синдромов, сопровождающих течение различных патологических процессов. По клиническому течению дифференцируют острые и хронические нейтропении, по патогенезу — миелотоксические и иммунные. Различают также агранулоцитозы, в возникновении которых имеют значение определенный этиологический фактор и идиопатические формы с неустановленной этиологией. Примерная формулировка диагноза: 1. Агранулоцитоз, развившийся на фоне применения левомицетина, протекающий с глубокой гранулоцитопенией, осложнившийся бронхопневмонией. 2. Идиопатическая форма агранулоцитоза с выраженной ангиной, лихорадкой. 3. Агранулоцитоз иммунного генеза с лихорадкой, незначительным увеличением селезенки. Клиника Основные клинико-гематологические признаки острых агранулоцитозов: выраженная интоксикация на фоне ангины, афтозного стоматита, язвенно-некротического поражения небных дужек, язычка, твердого неба, десен, иногда желудочно-кишечного тракта, легких, печени, половых органов; нередко отмечают увеличение регионарных лимфатических узлов (шейные, подчелюстные и др.); глубокие изъязвления тканей могут сопровождаться обильными кровотечениями из разрушенных сосудов; при некротической энтеропатии возможно развитие перфорации кишки и перитонита; пневмонии отличаются скудными физическими и рентгенологическими данными; нередко встречаются нарушения функции печени и почек. Поражение гранулоцитопоэза, как правило, характеризуется абсолютной нейтропенией и снижением абсолютного количества лейкоцитов; в гемограмме могут встречаться единичные бластные и плазматические клетки, увеличено количество эозинофилов; в миелограмме обычно преобладают промиелоциты и миелоциты, число зрелых нейтрофилов снижено вплоть до полного отсутствия, обнаруживаются относительный лимфоцитоз и увеличение числа плазматических клеток; нередко наблюдаются также изменения эритро - и тромбоцитопоэза. Хронические нейтропении представляют собой отдельную нозологическую форму или синдром при различных заболеваниях. Среди них выделяют идиопатическую форму с отсутствием указаний на воздействие какого-либо этиологического фактора и требующую лечения лишь при диагностированных инфекциях. Иммунная форма по своему патогенезу не отличается от механизма развития острых иммунных нейтропении. Врожденные нейтропении по своему патогенезу и клинико-гематологической картине представляют собой гетерогенную группу заболеваний. Приводим некоторые из них. Инфантильный генетический агранулоцитоз (болезнь Костмана) наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Характерными признаками являются тяжелые инфекции, приводящие к гибели больных через 5—10 мес. после рождения, абсолютная глубокая нейтропения, в миелограмме преобладают промиелоциты, более зрелые гранулоциты практически отсутствуют. Механизм развития гранулоцитопении обусловлен дефектом гемопоэтических стволовых клеток. Наследственная нейтропения — заболевание аутосомно-доминантного типа, отличается доброкачественным течением. Склонность к инфекциям проявляется с первых месяцев жизни и с возрастом стихает. Патогенез развития нейтропении при различных вариантах заболевания не однозначен (нарушение созревания нейтрофилов в костном мозге, торможение поступления их в периферическую кровь, иммунные и регуляторные расстройства и др.). Циклическая нейтропения также наследуется по аутосомно-доминантному типу, обычно проявляется в раннем детстве или юности. Как правило, в течение 3—5 дней наблюдаются выраженная нейтропения, лихорадка, инфекции, затем в среднем к 21-му дню больные практически выздоравливают. Прогноз относительно благоприятный, с возрастом клиническая симптоматика стихает. В основе патогенеза лежит ингибиция пролиферации стволовых клеток зрелыми нейтрофилами костного мозга, не исключается и дефект на уровне гемопоэтических стволовых клеток. |
Читайте: |
---|
Медицинские новинки
Инновационные решения в строительстве: ш![]() В современном мире строительства и инженерных решений невозможно не отметить ... |
Виртуальные номера для приема SMS![]() Виртуальные номера могут отлично выполнять задачи ненастоящего телефона, они станут ... |
Лекции по кардиологии от специалистов![]() Здоровье – важная часть жизни любого человека. Еще с ранних ... |
Найти необычные календари: советы![]() Прогрессирование абсолютно любой фирмы непосредственно связано с созданием свежих рабочих ... |
Подтяжка кожи лица![]() Фэйслифтинг, Ритидэктомия, Facelift Естественные процессы старения организма, мимика, напряженные ежедневные нагрузки от... |
Специализированные смеси для питания![]() Большинство заболеваний нуждаются в специфическом питании. Скажем, когда у человека ... |
Медицинская библиотека
Новости медицины
Автошкола на Позняках – качественное обуПочему важно выбрать хорошую автошколу? Получение водительского удостоверения – ответственный процесс, ... |
Курси водіння на автоматі: Як стати воді![]() Водіння автомобіля з автоматичною коробкою передач — це комфорт і ... |
Строящиеся новстройки в Одессе 2022 годаНовострои Одессы 2022 года пользуются огромной популярностью благодаря разнообразию планировок, ... |
Земельные участки в Одессе: как купить?В Одессе наблюдается высокий спрос на земельные участки, что делает ... |