Новости медицины

Важная информация про обучение cpa арбит

News image

Только начав работать с партнерскими программами важно быть готовым к ...

Ученые назвали кофе лекарством

News image

Исследователи из Англии установили, что кофе имеются антиоксиданты, благотворно влияющие на...

Опытный стоматолог и пластинки для зубов

News image

Согласитесь, всегда приятно смотреть на человека со здоровой улыбкой. Более ...


Детские болезни

Желтуха

News image

У-у-у! Кто это там в зеркале ванной? Откуда этот желто-зеленый от...

Гиперактивность

News image

Гиперактивность считается видом расстройства поведения, связанным с дефицитом внимания у ре...

Рахит

News image

Рахит - это заболевание раннего детского возраста, поражающее преимущественно костно-мышечную ...

Пупочная грыжа

News image

Это почти во всех случаях безобидное осложнение случается в первые не...

Главная - Болезни крови - Агранулоцитозы

Агранулоцитозы

агранулоцитозыАгранулоцитозы — состояние, характеризующееся значительным снижением количества гранулоцитов, в основном нейтрофилов, или их полным отсутствием в периферической крови. Существует взгляд, что термин агранулоцитозы следует использовать при уровне гранулоцитов ниже 0,75*109/л и общем количестве лейкоцитов менее 1*109/л.

Эпидемиология

Приобретенные агранулоцитозы чаще встречаются у женщин старше 40 лет, их частота варьирует в широких пределах, по данным многих авторов диагностируются у одного больного на 1200 населения. Врожденные агранулоцитозы диагностируются очень редко.

Этиология и патогенез

Этиологическими факторами в развитии агранулоцитоза являются медикаменты; стрептомицин, гентамицин, пенициллин, чаще левомицетин (хлорамфеникол), амидопирин, анальгин, антитиреоидные, противосудорожные средства, бутадион, ПАСК, пипольфен, левамизол, химиопрепараты цитостатического действия, лучевые агенты, химические вещества (бензин, бензол, толуол, ксилит, алкоголь), некоторые инфекции (малярия, брюшной тиф, инфекционный мононуклеоз), вирусы (гепатита, гриппа) и др. При неустановленной роли определенного этиологического фактора говорят об идиопатическом агранулоцитозе.

Патогенез миелотоксических агранулоцитозов заключается в прекращении продукции нейтрофилов вследствие цитолитического, антиметаболического, аллергического действия, присущего этиологическому фактору. Иммунный агранулоцитоз может быть аутоиммунным (при системной красной волчанке, ревматоидном артрите, хроническом лимфолейкозе и др.) или связанным с образованием антител к экзогенным антигенам — гаптенам.

Классификация

Выделяют приобретенные и врожденные формы гранулоцитопении (нейтропении). Первые могут встречаться в виде самостоятельного заболевания или быть одним из синдромов, сопровождающих течение различных патологических процессов. По клиническому течению дифференцируют острые и хронические нейтропении, по патогенезу — миелотоксические и иммунные. Различают также агранулоцитозы, в возникновении которых имеют значение определенный этиологический фактор и идиопатические формы с неустановленной этиологией.

Примерная формулировка диагноза:

1. Агранулоцитоз, развившийся на фоне применения левомицетина, протекающий с глубокой гранулоцитопенией, осложнившийся бронхопневмонией.

2. Идиопатическая форма агранулоцитоза с выраженной ангиной, лихорадкой.

3. Агранулоцитоз иммунного генеза с лихорадкой, незначительным увеличением селезенки.

Клиника

Основные клинико-гематологические признаки острых агранулоцитозов: выраженная интоксикация на фоне ангины, афтозного стоматита, язвенно-некротического поражения небных дужек, язычка, твердого неба, десен, иногда желудочно-кишечного тракта, легких, печени, половых органов; нередко отмечают увеличение регионарных лимфатических узлов (шейные, подчелюстные и др.); глубокие изъязвления тканей могут сопровождаться обильными кровотечениями из разрушенных сосудов; при некротической энтеропатии возможно развитие перфорации кишки и перитонита; пневмонии отличаются скудными физическими и рентгенологическими данными; нередко встречаются нарушения функции печени и почек. Поражение гранулоцитопоэза, как правило, характеризуется абсолютной нейтропенией и снижением абсолютного количества лейкоцитов; в гемограмме могут встречаться единичные бластные и плазматические клетки, увеличено количество эозинофилов; в миелограмме обычно преобладают промиелоциты и миелоциты, число зрелых нейтрофилов снижено вплоть до полного отсутствия, обнаруживаются относительный лимфоцитоз и увеличение числа плазматических клеток; нередко наблюдаются также изменения эритро - и тромбоцитопоэза.

Хронические нейтропении представляют собой отдельную нозологическую форму или синдром при различных заболеваниях. Среди них выделяют идиопатическую форму с отсутствием указаний на воздействие какого-либо этиологического фактора и требующую лечения лишь при диагностированных инфекциях. Иммунная форма по своему патогенезу не отличается от механизма развития острых иммунных нейтропении.

Врожденные нейтропении по своему патогенезу и клинико-гематологической картине представляют собой гетерогенную группу заболеваний. Приводим некоторые из них.

Инфантильный генетический агранулоцитоз (болезнь Костмана) наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Характерными признаками являются тяжелые инфекции, приводящие к гибели больных через 5—10 мес. после рождения, абсолютная глубокая нейтропения, в миелограмме преобладают промиелоциты, более зрелые гранулоциты практически отсутствуют. Механизм развития гранулоцитопении обусловлен дефектом гемопоэтических стволовых клеток.

Наследственная нейтропения — заболевание аутосомно-доминантного типа, отличается доброкачественным течением. Склонность к инфекциям проявляется с первых месяцев жизни и с возрастом стихает. Патогенез развития нейтропении при различных вариантах заболевания не однозначен (нарушение созревания нейтрофилов в костном мозге, торможение поступления их в периферическую кровь, иммунные и регуляторные расстройства и др.).

Циклическая нейтропения также наследуется по аутосомно-доминантному типу, обычно проявляется в раннем детстве или юности. Как правило, в течение 3—5 дней наблюдаются выраженная нейтропения, лихорадка, инфекции, затем в среднем к 21-му дню больные практически выздоравливают. Прогноз относительно благоприятный, с возрастом клиническая симптоматика стихает. В основе патогенеза лежит ингибиция пролиферации стволовых клеток зрелыми нейтрофилами костного мозга, не исключается и дефект на уровне гемопоэтических стволовых клеток.

 


Читайте:


Добавить комментарий


Защитный код
Обновить

Медицинские новинки

FishHungry – оличная приманка по выгодно

News image

Как показывает практика, ученые также заинтересованы в качественной рыбалке. Б...

Купить календари: рекомендации

News image

Прогрессирование практически любой фирмы в полной непосредственности связано с созданием ...

Продажа ткани в Нижнем Новгороде

News image

Сегодня для того чтобы купить нужную ткань не нужно ходить ...

Витамин C поддержит сосуды при ожирении

News image

Всем давно известно, что ожирение очень сильно ухудшает состояние наших ...

The Art and Controversy of AI-Generated

News image

In an age dominated by technological advancements, the world of ...

Женщины грудь увеличивают, мужчины — уме

News image

В мире все большую популярность приобретают операции по уменьшению груди у ...

Автошкола на Позняках – качественное обу

Почему важно выбрать хорошую автошколу? Получение водительского удостоверения – ответственный процесс, ...

Курси водіння на автоматі: Як стати воді

News image

Водіння автомобіля з автоматичною коробкою передач — це комфорт і ...

Строящиеся новстройки в Одессе 2022 года

Новострои Одессы 2022 года пользуются огромной популярностью благодаря разнообразию планировок, ...

Земельные участки в Одессе: как купить?

В Одессе наблюдается высокий спрос на земельные участки, что делает ...

Авторизация



Справочник болезней

Дистрофия роговицы

News image

Эндотелиальная дистрофия роговицы (дистрофия Фукса) - это наследственное заболевание, которое поражает самый внутренний слой роговицы - эндотелий. Эндотелий работает в ро...

Полицитемия

News image

ЧТО ТАКОЕ ИСТИННАЯ ПО...

Обморожение (отморожение)

News image

Первая помощь при обморожении / отморожении...

Дерматит

News image

Дерматит - воспалительные реакции кожи в ответ на воздействие раздражителей внешней среды.. Название дерматит носят многие заболевания кожи, на...

Гемофилия

News image

Гемофилия - наследственное заболевание, которым страдают только мужчины, хотя носителями дефектного гена являются женщины. Нарушение свертываемости обусловлено недостатком ряда плазменных фа...

ЯЗВА МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ

News image

Хроническое заболевание, при котором на стенке мочевого пузыря образуется язва - простая язва мочевого пузыря, чаще всего находится на верхушке пу...

Гипертония

News image

Нередко симптомы начинающейся гипертонии совпадают с признаком общего переутомления. Именно поэтому об этом заболевании человек узнает только в критическом состоянии. Ме...

Зубной камень

News image

Зубной камень в своей основе состоит из мягкого зубного налета так называемой зубной бляшки, которую образуют остатки пищи, различные бактерии и ...

Сепсис

News image

Сепсис - общее инфекционное заболевание, вызванное распространением бактериальной флоры из очага инфекции в кровяное русло, лимфатические пути, а из них - ...