Новости медицины

Молочные продукты защищают от миомы матк

News image

Употребление большого количества молочных продуктов снижает риск развития миомы матки, ув...

Ученые из Британии сообщили, что установ

News image

Исследователи Университета Восточной Англии обнаружили способы, которые будут использоваться в ...

Cтройная в молодости - здоровая в зрелос

News image

По данным исследования, результаты которого опубликованы в British Medical Journal, ...


Детские болезни

Желтуха

News image

У-у-у! Кто это там в зеркале ванной? Откуда этот желто-зеленый от...

Гиперактивность

News image

Гиперактивность считается видом расстройства поведения, связанным с дефицитом внимания у ре...

Рахит

News image

Рахит - это заболевание раннего детского возраста, поражающее преимущественно костно-мышечную ...

Пупочная грыжа

News image

Это почти во всех случаях безобидное осложнение случается в первые не...

Главная - Болезни крови - Агранулоцитозы

Агранулоцитозы

агранулоцитозыАгранулоцитозы — состояние, характеризующееся значительным снижением количества гранулоцитов, в основном нейтрофилов, или их полным отсутствием в периферической крови. Существует взгляд, что термин агранулоцитозы следует использовать при уровне гранулоцитов ниже 0,75*109/л и общем количестве лейкоцитов менее 1*109/л.

Эпидемиология

Приобретенные агранулоцитозы чаще встречаются у женщин старше 40 лет, их частота варьирует в широких пределах, по данным многих авторов диагностируются у одного больного на 1200 населения. Врожденные агранулоцитозы диагностируются очень редко.

Этиология и патогенез

Этиологическими факторами в развитии агранулоцитоза являются медикаменты; стрептомицин, гентамицин, пенициллин, чаще левомицетин (хлорамфеникол), амидопирин, анальгин, антитиреоидные, противосудорожные средства, бутадион, ПАСК, пипольфен, левамизол, химиопрепараты цитостатического действия, лучевые агенты, химические вещества (бензин, бензол, толуол, ксилит, алкоголь), некоторые инфекции (малярия, брюшной тиф, инфекционный мононуклеоз), вирусы (гепатита, гриппа) и др. При неустановленной роли определенного этиологического фактора говорят об идиопатическом агранулоцитозе.

Патогенез миелотоксических агранулоцитозов заключается в прекращении продукции нейтрофилов вследствие цитолитического, антиметаболического, аллергического действия, присущего этиологическому фактору. Иммунный агранулоцитоз может быть аутоиммунным (при системной красной волчанке, ревматоидном артрите, хроническом лимфолейкозе и др.) или связанным с образованием антител к экзогенным антигенам — гаптенам.

Классификация

Выделяют приобретенные и врожденные формы гранулоцитопении (нейтропении). Первые могут встречаться в виде самостоятельного заболевания или быть одним из синдромов, сопровождающих течение различных патологических процессов. По клиническому течению дифференцируют острые и хронические нейтропении, по патогенезу — миелотоксические и иммунные. Различают также агранулоцитозы, в возникновении которых имеют значение определенный этиологический фактор и идиопатические формы с неустановленной этиологией.

Примерная формулировка диагноза:

1. Агранулоцитоз, развившийся на фоне применения левомицетина, протекающий с глубокой гранулоцитопенией, осложнившийся бронхопневмонией.

2. Идиопатическая форма агранулоцитоза с выраженной ангиной, лихорадкой.

3. Агранулоцитоз иммунного генеза с лихорадкой, незначительным увеличением селезенки.

Клиника

Основные клинико-гематологические признаки острых агранулоцитозов: выраженная интоксикация на фоне ангины, афтозного стоматита, язвенно-некротического поражения небных дужек, язычка, твердого неба, десен, иногда желудочно-кишечного тракта, легких, печени, половых органов; нередко отмечают увеличение регионарных лимфатических узлов (шейные, подчелюстные и др.); глубокие изъязвления тканей могут сопровождаться обильными кровотечениями из разрушенных сосудов; при некротической энтеропатии возможно развитие перфорации кишки и перитонита; пневмонии отличаются скудными физическими и рентгенологическими данными; нередко встречаются нарушения функции печени и почек. Поражение гранулоцитопоэза, как правило, характеризуется абсолютной нейтропенией и снижением абсолютного количества лейкоцитов; в гемограмме могут встречаться единичные бластные и плазматические клетки, увеличено количество эозинофилов; в миелограмме обычно преобладают промиелоциты и миелоциты, число зрелых нейтрофилов снижено вплоть до полного отсутствия, обнаруживаются относительный лимфоцитоз и увеличение числа плазматических клеток; нередко наблюдаются также изменения эритро - и тромбоцитопоэза.

Хронические нейтропении представляют собой отдельную нозологическую форму или синдром при различных заболеваниях. Среди них выделяют идиопатическую форму с отсутствием указаний на воздействие какого-либо этиологического фактора и требующую лечения лишь при диагностированных инфекциях. Иммунная форма по своему патогенезу не отличается от механизма развития острых иммунных нейтропении.

Врожденные нейтропении по своему патогенезу и клинико-гематологической картине представляют собой гетерогенную группу заболеваний. Приводим некоторые из них.

Инфантильный генетический агранулоцитоз (болезнь Костмана) наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Характерными признаками являются тяжелые инфекции, приводящие к гибели больных через 5—10 мес. после рождения, абсолютная глубокая нейтропения, в миелограмме преобладают промиелоциты, более зрелые гранулоциты практически отсутствуют. Механизм развития гранулоцитопении обусловлен дефектом гемопоэтических стволовых клеток.

Наследственная нейтропения — заболевание аутосомно-доминантного типа, отличается доброкачественным течением. Склонность к инфекциям проявляется с первых месяцев жизни и с возрастом стихает. Патогенез развития нейтропении при различных вариантах заболевания не однозначен (нарушение созревания нейтрофилов в костном мозге, торможение поступления их в периферическую кровь, иммунные и регуляторные расстройства и др.).

Циклическая нейтропения также наследуется по аутосомно-доминантному типу, обычно проявляется в раннем детстве или юности. Как правило, в течение 3—5 дней наблюдаются выраженная нейтропения, лихорадка, инфекции, затем в среднем к 21-му дню больные практически выздоравливают. Прогноз относительно благоприятный, с возрастом клиническая симптоматика стихает. В основе патогенеза лежит ингибиция пролиферации стволовых клеток зрелыми нейтрофилами костного мозга, не исключается и дефект на уровне гемопоэтических стволовых клеток.

 


Читайте:


Добавить комментарий


Защитный код
Обновить

Медицинские новинки

ВОЗ требует лечить малярию только дороги

News image

Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) запретит фармацевтическим компаниям производить лекарства от ма...

Подбор контрацептива зависит от веса жен

News image

Женщины с индексом массы тела (ИМТ) выше 25 кг/м2, более ве...

Черная Маска от черных точек на носу дом

Абсолютно все на свете мечтают об идеально чистой коже на ...

Транс-жиры могут быть смертельны для люд

News image

Для людей с заболеваниями сердца, потребление закупоривающих артерии транс-жиров может ...

Заказы лекарств в интернет-аптеках

News image

Интернет аптека - для одиноких людей Порой с людьми происходят ...

Подтверждено комплексное действие экстра

News image

Суммировав данные 29 контролируемых исследований, опубликованные в научной литературе, немецкие уч...

Платный вызов врача

News image

По определению скорая медицинская помощь не бывает коммерческой. Значит, это ...

Какие декорации выбрать для аквариума?

News image

Аквариум – это уголок живой природы, который позволяет оживить интерьер ...

Виртуальные номера для приема SMS

News image

Виртуальные номера могут отлично выполнять задачи ненастоящего телефона, они станут ...

Берем кредит под залог недвижимости

News image

Учитывая, что хорошая недвижимость отличается высокой ликвидностью, то это самый ...

Авторизация



Справочник болезней

Агранулоцитозы

News image

Агранулоцитозы — состояние, характеризующееся значительным снижением количества гранулоцитов, в основном нейтрофилов, или их полным отсутствием в периферической крови. Существует взгляд, чт...

Астигматизм

News image

Астигматизм - это самая частая причина низкого зрения, часто сопровождающая близорукость или дальнозоркость. Его причиной является неправильная форма роговицы, что ис...

Розацеа

News image

Розацеа (другое название - розовые угри, неправильно - «розацея») - это хроническое кожное заболевание, основными признаками которого являются покраснение кожи и ...

Язвенная болезнь

News image

Язва желудка и двенадцатиперстной кишки...

Прорезывание зубов

News image

Когда ваш ребенок начинает жевать все, что подвертывается ему под руку, и изо рта у него текут слюни, словно в ...

ЦИСТИТ

News image

Воспаление мочевого пузыря — одно из распространенных заболеваний мочевых путей у женщин. У мужчин это заболевание встречается намного ...

Неврит

News image

Неврит — воспалительные заболевания периферических нервов. Невриты проявляются сильными болями по ходу соответствующего нерва, слабостью и атрофией (уменьшением в размерах) ...

Близорукость (миопия)

News image

Близорукостью, или миопией, страдает каждый третий человек на Земле. Близоруким людям тяжело дается видеть номера маршрутов общественного транспорта, прочитать дорожные зн...

Наркомания

News image

Сам термин наркомания связан с понятием наркотик (от греч. narkotikos - усыпляющий). Группу наркотиков в узком см...