Новости медицины

Выбираем БАД

News image

БАДы представляют целый комплекс идентичных натуральным либо натуральных компонентов, они ...

Вино увеличивает продолжительность жизни

News image

Мужчины, которые выпивают половину бокала вина в день, могут прожить на...

Как укрепить десна?

News image

К сожалению, заболевание десен человека - не редкость в современном ...


Детские болезни

Желтуха

News image

У-у-у! Кто это там в зеркале ванной? Откуда этот желто-зеленый от...

Гиперактивность

News image

Гиперактивность считается видом расстройства поведения, связанным с дефицитом внимания у ре...

Рахит

News image

Рахит - это заболевание раннего детского возраста, поражающее преимущественно костно-мышечную ...

Пупочная грыжа

News image

Это почти во всех случаях безобидное осложнение случается в первые не...

Главная - Болезни крови - Агранулоцитозы

Агранулоцитозы

агранулоцитозыАгранулоцитозы — состояние, характеризующееся значительным снижением количества гранулоцитов, в основном нейтрофилов, или их полным отсутствием в периферической крови. Существует взгляд, что термин агранулоцитозы следует использовать при уровне гранулоцитов ниже 0,75*109/л и общем количестве лейкоцитов менее 1*109/л.

Эпидемиология

Приобретенные агранулоцитозы чаще встречаются у женщин старше 40 лет, их частота варьирует в широких пределах, по данным многих авторов диагностируются у одного больного на 1200 населения. Врожденные агранулоцитозы диагностируются очень редко.

Этиология и патогенез

Этиологическими факторами в развитии агранулоцитоза являются медикаменты; стрептомицин, гентамицин, пенициллин, чаще левомицетин (хлорамфеникол), амидопирин, анальгин, антитиреоидные, противосудорожные средства, бутадион, ПАСК, пипольфен, левамизол, химиопрепараты цитостатического действия, лучевые агенты, химические вещества (бензин, бензол, толуол, ксилит, алкоголь), некоторые инфекции (малярия, брюшной тиф, инфекционный мононуклеоз), вирусы (гепатита, гриппа) и др. При неустановленной роли определенного этиологического фактора говорят об идиопатическом агранулоцитозе.

Патогенез миелотоксических агранулоцитозов заключается в прекращении продукции нейтрофилов вследствие цитолитического, антиметаболического, аллергического действия, присущего этиологическому фактору. Иммунный агранулоцитоз может быть аутоиммунным (при системной красной волчанке, ревматоидном артрите, хроническом лимфолейкозе и др.) или связанным с образованием антител к экзогенным антигенам — гаптенам.

Классификация

Выделяют приобретенные и врожденные формы гранулоцитопении (нейтропении). Первые могут встречаться в виде самостоятельного заболевания или быть одним из синдромов, сопровождающих течение различных патологических процессов. По клиническому течению дифференцируют острые и хронические нейтропении, по патогенезу — миелотоксические и иммунные. Различают также агранулоцитозы, в возникновении которых имеют значение определенный этиологический фактор и идиопатические формы с неустановленной этиологией.

Примерная формулировка диагноза:

1. Агранулоцитоз, развившийся на фоне применения левомицетина, протекающий с глубокой гранулоцитопенией, осложнившийся бронхопневмонией.

2. Идиопатическая форма агранулоцитоза с выраженной ангиной, лихорадкой.

3. Агранулоцитоз иммунного генеза с лихорадкой, незначительным увеличением селезенки.

Клиника

Основные клинико-гематологические признаки острых агранулоцитозов: выраженная интоксикация на фоне ангины, афтозного стоматита, язвенно-некротического поражения небных дужек, язычка, твердого неба, десен, иногда желудочно-кишечного тракта, легких, печени, половых органов; нередко отмечают увеличение регионарных лимфатических узлов (шейные, подчелюстные и др.); глубокие изъязвления тканей могут сопровождаться обильными кровотечениями из разрушенных сосудов; при некротической энтеропатии возможно развитие перфорации кишки и перитонита; пневмонии отличаются скудными физическими и рентгенологическими данными; нередко встречаются нарушения функции печени и почек. Поражение гранулоцитопоэза, как правило, характеризуется абсолютной нейтропенией и снижением абсолютного количества лейкоцитов; в гемограмме могут встречаться единичные бластные и плазматические клетки, увеличено количество эозинофилов; в миелограмме обычно преобладают промиелоциты и миелоциты, число зрелых нейтрофилов снижено вплоть до полного отсутствия, обнаруживаются относительный лимфоцитоз и увеличение числа плазматических клеток; нередко наблюдаются также изменения эритро - и тромбоцитопоэза.

Хронические нейтропении представляют собой отдельную нозологическую форму или синдром при различных заболеваниях. Среди них выделяют идиопатическую форму с отсутствием указаний на воздействие какого-либо этиологического фактора и требующую лечения лишь при диагностированных инфекциях. Иммунная форма по своему патогенезу не отличается от механизма развития острых иммунных нейтропении.

Врожденные нейтропении по своему патогенезу и клинико-гематологической картине представляют собой гетерогенную группу заболеваний. Приводим некоторые из них.

Инфантильный генетический агранулоцитоз (болезнь Костмана) наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Характерными признаками являются тяжелые инфекции, приводящие к гибели больных через 5—10 мес. после рождения, абсолютная глубокая нейтропения, в миелограмме преобладают промиелоциты, более зрелые гранулоциты практически отсутствуют. Механизм развития гранулоцитопении обусловлен дефектом гемопоэтических стволовых клеток.

Наследственная нейтропения — заболевание аутосомно-доминантного типа, отличается доброкачественным течением. Склонность к инфекциям проявляется с первых месяцев жизни и с возрастом стихает. Патогенез развития нейтропении при различных вариантах заболевания не однозначен (нарушение созревания нейтрофилов в костном мозге, торможение поступления их в периферическую кровь, иммунные и регуляторные расстройства и др.).

Циклическая нейтропения также наследуется по аутосомно-доминантному типу, обычно проявляется в раннем детстве или юности. Как правило, в течение 3—5 дней наблюдаются выраженная нейтропения, лихорадка, инфекции, затем в среднем к 21-му дню больные практически выздоравливают. Прогноз относительно благоприятный, с возрастом клиническая симптоматика стихает. В основе патогенеза лежит ингибиция пролиферации стволовых клеток зрелыми нейтрофилами костного мозга, не исключается и дефект на уровне гемопоэтических стволовых клеток.

 


Читайте:


Добавить комментарий


Защитный код
Обновить

Медицинские новинки

Где скачивать музыку?

News image

Сейчас многие люди начали слушать музыку онлайн, это хорошее решение, ...

Новый год в Дубай

News image

Если вы желаете отдохнуть в Дубай в бюджетном отеле, стоит ра...

Монастырский чай от алкоголизма

News image

Каждый человек хоть раз в жизни пил чай. Это могло бы...

Комплексное лечение рака

News image

Лечение онкологических заболеваний должно быть комплексным и направленным на полное ...

В «Сороке» пришили человеку отрубленную

News image

06 июля 2010.  Около недели назад в медицинском вертолете в па...

В Одессе женщины чаще всего делают пласт

News image

Спрос на услуги пластических хирургов у одесситов значительно вырос за пр...

Какие доступные варианты снять отель Льв

News image

Львов являет собой давно признанную украинскую культурную столицу. Спокойная атмосфера ...

Умови вкладів по високим відсоткам за вк

News image

В нинішньому світі  зустрічаються фінансові операції, які можуть виконувати виключно ...

Охранная сигнализация для дачи

News image

Каждый объект нуждается в качественной системе охранной сигнализации. Дача не яв...

Белые розы

News image

Все женщины без исключения любят получать цветы. С их помощью ...

Авторизация



Справочник болезней

Неврит

News image

Неврит — воспалительные заболевания периферических нервов. Невриты проявляются сильными болями по ходу соответствующего нерва, слабостью и атрофией (уменьшением в размерах) ...

Бессонница

News image

Бессонница - это нарушение сна, характеризующееся трудностями засыпания, неудовлетворенностью глубиной и качеством сна, ранними пробуждениями в утренние часы с невозможностью ...

Мягкий шанкр

News image

Мягкий шанкр (шанкроид, третья венерическая болезнь) – остро протекающее заболевание, передающееся почти исключительно половым путем. Распространен в странах Африки, Латинской Ам...

Гипоплазия

News image

Гипоплазия - порок развития, заключающийся в недоразвитии зуба или его тканей. Крайним выражением гипоплазии является аплазия - врожденное отсутствие зуба, ча...

Головокружение

News image

Головокружение можно определить как ощущение нарушенной ориентации тела в пространстве. Имеется в виду ощущение вращения больного или окружающих предметов. Нередко по...

Выворот нижнего века (эктропион)

News image

У пациентов с эктропионом нижнее веко оттянуто книзу, что избыточно открывает глазную щель и приводит к высыханию глаза. Причиной такого со...

Нейродермит

News image

Нейродермит - это кожное заболевание, при котором на определённых участках дермы (лицо, шея, сгибы конечностей, паховые складки, область вокруг анального от...

Рассеянный склероз

News image

Признаки заболевания. Рассеянный склероз возникает в возрасте от 18 до 45 лет, редко — после 45 лет, и является тяжёлым за...

Посетителей белгородского зоопарка прося

News image

Сотрудники белгородского зоопарка бьют тревогу. Посетители кормят животных продуктами, опасными для здоровья. С 1-го июля здесь организовали дежурство волонтеров. Они на...