Новости медицины

Жиросжигатели: эффективные способы сжига

News image

Жиросжигатели стали неотъемлемой частью фитнес-культуры, помогая людям достигать своих целей ...

Вывод из запоя на дому наркологом

News image

Алкоголизм это очень страшное заболевание. Это болезнь, подкрадывающаяся незаметно. Затяжная, горькая ...

Методы лечения остеохондроза

News image

Лечение остеохондроза представляет собой комплексный процесс. При назначении лечения врач ...


Детские болезни

Желтуха

News image

У-у-у! Кто это там в зеркале ванной? Откуда этот желто-зеленый от...

Гиперактивность

News image

Гиперактивность считается видом расстройства поведения, связанным с дефицитом внимания у ре...

Рахит

News image

Рахит - это заболевание раннего детского возраста, поражающее преимущественно костно-мышечную ...

Пупочная грыжа

News image

Это почти во всех случаях безобидное осложнение случается в первые не...

Главная - Болезни крови - Агранулоцитозы

Агранулоцитозы

агранулоцитозыАгранулоцитозы — состояние, характеризующееся значительным снижением количества гранулоцитов, в основном нейтрофилов, или их полным отсутствием в периферической крови. Существует взгляд, что термин агранулоцитозы следует использовать при уровне гранулоцитов ниже 0,75*109/л и общем количестве лейкоцитов менее 1*109/л.

Эпидемиология

Приобретенные агранулоцитозы чаще встречаются у женщин старше 40 лет, их частота варьирует в широких пределах, по данным многих авторов диагностируются у одного больного на 1200 населения. Врожденные агранулоцитозы диагностируются очень редко.

Этиология и патогенез

Этиологическими факторами в развитии агранулоцитоза являются медикаменты; стрептомицин, гентамицин, пенициллин, чаще левомицетин (хлорамфеникол), амидопирин, анальгин, антитиреоидные, противосудорожные средства, бутадион, ПАСК, пипольфен, левамизол, химиопрепараты цитостатического действия, лучевые агенты, химические вещества (бензин, бензол, толуол, ксилит, алкоголь), некоторые инфекции (малярия, брюшной тиф, инфекционный мононуклеоз), вирусы (гепатита, гриппа) и др. При неустановленной роли определенного этиологического фактора говорят об идиопатическом агранулоцитозе.

Патогенез миелотоксических агранулоцитозов заключается в прекращении продукции нейтрофилов вследствие цитолитического, антиметаболического, аллергического действия, присущего этиологическому фактору. Иммунный агранулоцитоз может быть аутоиммунным (при системной красной волчанке, ревматоидном артрите, хроническом лимфолейкозе и др.) или связанным с образованием антител к экзогенным антигенам — гаптенам.

Классификация

Выделяют приобретенные и врожденные формы гранулоцитопении (нейтропении). Первые могут встречаться в виде самостоятельного заболевания или быть одним из синдромов, сопровождающих течение различных патологических процессов. По клиническому течению дифференцируют острые и хронические нейтропении, по патогенезу — миелотоксические и иммунные. Различают также агранулоцитозы, в возникновении которых имеют значение определенный этиологический фактор и идиопатические формы с неустановленной этиологией.

Примерная формулировка диагноза:

1. Агранулоцитоз, развившийся на фоне применения левомицетина, протекающий с глубокой гранулоцитопенией, осложнившийся бронхопневмонией.

2. Идиопатическая форма агранулоцитоза с выраженной ангиной, лихорадкой.

3. Агранулоцитоз иммунного генеза с лихорадкой, незначительным увеличением селезенки.

Клиника

Основные клинико-гематологические признаки острых агранулоцитозов: выраженная интоксикация на фоне ангины, афтозного стоматита, язвенно-некротического поражения небных дужек, язычка, твердого неба, десен, иногда желудочно-кишечного тракта, легких, печени, половых органов; нередко отмечают увеличение регионарных лимфатических узлов (шейные, подчелюстные и др.); глубокие изъязвления тканей могут сопровождаться обильными кровотечениями из разрушенных сосудов; при некротической энтеропатии возможно развитие перфорации кишки и перитонита; пневмонии отличаются скудными физическими и рентгенологическими данными; нередко встречаются нарушения функции печени и почек. Поражение гранулоцитопоэза, как правило, характеризуется абсолютной нейтропенией и снижением абсолютного количества лейкоцитов; в гемограмме могут встречаться единичные бластные и плазматические клетки, увеличено количество эозинофилов; в миелограмме обычно преобладают промиелоциты и миелоциты, число зрелых нейтрофилов снижено вплоть до полного отсутствия, обнаруживаются относительный лимфоцитоз и увеличение числа плазматических клеток; нередко наблюдаются также изменения эритро - и тромбоцитопоэза.

Хронические нейтропении представляют собой отдельную нозологическую форму или синдром при различных заболеваниях. Среди них выделяют идиопатическую форму с отсутствием указаний на воздействие какого-либо этиологического фактора и требующую лечения лишь при диагностированных инфекциях. Иммунная форма по своему патогенезу не отличается от механизма развития острых иммунных нейтропении.

Врожденные нейтропении по своему патогенезу и клинико-гематологической картине представляют собой гетерогенную группу заболеваний. Приводим некоторые из них.

Инфантильный генетический агранулоцитоз (болезнь Костмана) наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Характерными признаками являются тяжелые инфекции, приводящие к гибели больных через 5—10 мес. после рождения, абсолютная глубокая нейтропения, в миелограмме преобладают промиелоциты, более зрелые гранулоциты практически отсутствуют. Механизм развития гранулоцитопении обусловлен дефектом гемопоэтических стволовых клеток.

Наследственная нейтропения — заболевание аутосомно-доминантного типа, отличается доброкачественным течением. Склонность к инфекциям проявляется с первых месяцев жизни и с возрастом стихает. Патогенез развития нейтропении при различных вариантах заболевания не однозначен (нарушение созревания нейтрофилов в костном мозге, торможение поступления их в периферическую кровь, иммунные и регуляторные расстройства и др.).

Циклическая нейтропения также наследуется по аутосомно-доминантному типу, обычно проявляется в раннем детстве или юности. Как правило, в течение 3—5 дней наблюдаются выраженная нейтропения, лихорадка, инфекции, затем в среднем к 21-му дню больные практически выздоравливают. Прогноз относительно благоприятный, с возрастом клиническая симптоматика стихает. В основе патогенеза лежит ингибиция пролиферации стволовых клеток зрелыми нейтрофилами костного мозга, не исключается и дефект на уровне гемопоэтических стволовых клеток.

 


Читайте:


Добавить комментарий


Защитный код
Обновить

Медицинские новинки

Искусственная жизнь будет создана через

News image

Как рассказал The Times ученый-биолог из американского штата Мэриленд Крэг Ве...

Этапы евроремонта квартир

News image

Любой ремонт начнется с демонтажа предыдущего покрытия, это относится к ...

Раскрутка в Instagram

News image

В некоторых ситуациях яркие фотографии превращаются в визитную карточку аккаунта. ...

Ідеальні варіанти відпочинку у Карпатах

News image

Все ще роздумує, чи їхати на відпочинок у Західну Україну? ...

Что лечит остеопатия

Если вы желаете пройти остеопатическое лечение, вам необходимо записаться на прием ...

От огуречных масок к пластике

News image

Медицинские процедуры, имеющие своей целью лишь косметический эффект, не оплачиваются ни...

Як купити чоловічий дощовик: практичний

З настанням дощової пори кожен чоловік стикається з проблемою — ...

Пятикомнатные квартиры в новостройках Од

Пятикомнатные квартиры в новостройках Одессы — это выбор для тех, ...

Продам квартиру на улице Канатной: выгод

Улица Канатная — одно из самых привлекательных мест для проживания ...

Автошкола на Позняках – качественное обу

Почему важно выбрать хорошую автошколу? Получение водительского удостоверения – ответственный процесс, ...

Авторизация



Справочник болезней

Эпидидимит

News image

Эпидидимит - воспаление придатка яичка. Причиной заболевания обычно является инфекция, распространяющаяся на семявыносящий проток из мочевого пузыря или мочеиспускательного канала, в ...

МИГРЕНЬ

News image

Головные боли - одна из самых распространенных жалоб пациента. Значительная роль в их возникновении принадлежит ...

Исправление прикуса

News image

Пожалуй, все родители хотят видеть у своего ребенка здоровые, красивые и ровные зубы. Для многих не секрет, что патологический прикус мо...

Олигофрения

News image

Олигофрения - врожденное или рано приобретенное слабоумие, выражающееся в недоразвитии интеллекта и психики в целом. Олигофрения - не прогредиентный процесс, а ...

Синдром Дауна

News image

Синдром Дауна - заболевание вызванное аномалией хромосомного набора, основными проявлениями которой служат умственная отсталость, типичный внешний облик больного и врожденные ан...

Жирная пища во время беременности может

News image

Женщины, питающиеся жирными продуктами до и во время беременности, подвергают своих детей риску возникновения врождённых пороков развития. Сотрудники Оксфордского университета (Великобритания), пр...

Болезнь Меньера

News image

Болезнь Меньера возникает при поражениях сегментарного аппарата мозга и периферических отделов вегетативной нервной системы; входит в ряд заболеваний, при которых на...

Перелом грудины

News image

Грудина находится в передней части грудной клетки. Она представляет собой вытянутую плоскую кость. Она плотно соединена с ключицей в верхнебоковых ча...

Толстые женщины получают меньше денег

News image

Женщины, страдающие ожирением, на должности служащих получают в среднем на 30% меньше, чем работницы с весом, не выходящим за пределы но...