Новости медицины

Когда можно и нужно говорить с детьми о

News image

Разговоры о сексе всегда проходят нелегко – каждый из участников ра...

Спортивное питание для девушек

News image

В большинстве случаев спортивное питание девушкам ни к чему, так ...

УЗИ сканеры экспертного класса

News image

Сегодня в продаже есть УЗИ сканеры портативные. Данные аппараты обладают сравнительно ...


Детские болезни

Желтуха

News image

У-у-у! Кто это там в зеркале ванной? Откуда этот желто-зеленый от...

Гиперактивность

News image

Гиперактивность считается видом расстройства поведения, связанным с дефицитом внимания у ре...

Рахит

News image

Рахит - это заболевание раннего детского возраста, поражающее преимущественно костно-мышечную ...

Пупочная грыжа

News image

Это почти во всех случаях безобидное осложнение случается в первые не...

Главная - Болезни крови - Агранулоцитозы

Агранулоцитозы

агранулоцитозыАгранулоцитозы — состояние, характеризующееся значительным снижением количества гранулоцитов, в основном нейтрофилов, или их полным отсутствием в периферической крови. Существует взгляд, что термин агранулоцитозы следует использовать при уровне гранулоцитов ниже 0,75*109/л и общем количестве лейкоцитов менее 1*109/л.

Эпидемиология

Приобретенные агранулоцитозы чаще встречаются у женщин старше 40 лет, их частота варьирует в широких пределах, по данным многих авторов диагностируются у одного больного на 1200 населения. Врожденные агранулоцитозы диагностируются очень редко.

Этиология и патогенез

Этиологическими факторами в развитии агранулоцитоза являются медикаменты; стрептомицин, гентамицин, пенициллин, чаще левомицетин (хлорамфеникол), амидопирин, анальгин, антитиреоидные, противосудорожные средства, бутадион, ПАСК, пипольфен, левамизол, химиопрепараты цитостатического действия, лучевые агенты, химические вещества (бензин, бензол, толуол, ксилит, алкоголь), некоторые инфекции (малярия, брюшной тиф, инфекционный мононуклеоз), вирусы (гепатита, гриппа) и др. При неустановленной роли определенного этиологического фактора говорят об идиопатическом агранулоцитозе.

Патогенез миелотоксических агранулоцитозов заключается в прекращении продукции нейтрофилов вследствие цитолитического, антиметаболического, аллергического действия, присущего этиологическому фактору. Иммунный агранулоцитоз может быть аутоиммунным (при системной красной волчанке, ревматоидном артрите, хроническом лимфолейкозе и др.) или связанным с образованием антител к экзогенным антигенам — гаптенам.

Классификация

Выделяют приобретенные и врожденные формы гранулоцитопении (нейтропении). Первые могут встречаться в виде самостоятельного заболевания или быть одним из синдромов, сопровождающих течение различных патологических процессов. По клиническому течению дифференцируют острые и хронические нейтропении, по патогенезу — миелотоксические и иммунные. Различают также агранулоцитозы, в возникновении которых имеют значение определенный этиологический фактор и идиопатические формы с неустановленной этиологией.

Примерная формулировка диагноза:

1. Агранулоцитоз, развившийся на фоне применения левомицетина, протекающий с глубокой гранулоцитопенией, осложнившийся бронхопневмонией.

2. Идиопатическая форма агранулоцитоза с выраженной ангиной, лихорадкой.

3. Агранулоцитоз иммунного генеза с лихорадкой, незначительным увеличением селезенки.

Клиника

Основные клинико-гематологические признаки острых агранулоцитозов: выраженная интоксикация на фоне ангины, афтозного стоматита, язвенно-некротического поражения небных дужек, язычка, твердого неба, десен, иногда желудочно-кишечного тракта, легких, печени, половых органов; нередко отмечают увеличение регионарных лимфатических узлов (шейные, подчелюстные и др.); глубокие изъязвления тканей могут сопровождаться обильными кровотечениями из разрушенных сосудов; при некротической энтеропатии возможно развитие перфорации кишки и перитонита; пневмонии отличаются скудными физическими и рентгенологическими данными; нередко встречаются нарушения функции печени и почек. Поражение гранулоцитопоэза, как правило, характеризуется абсолютной нейтропенией и снижением абсолютного количества лейкоцитов; в гемограмме могут встречаться единичные бластные и плазматические клетки, увеличено количество эозинофилов; в миелограмме обычно преобладают промиелоциты и миелоциты, число зрелых нейтрофилов снижено вплоть до полного отсутствия, обнаруживаются относительный лимфоцитоз и увеличение числа плазматических клеток; нередко наблюдаются также изменения эритро - и тромбоцитопоэза.

Хронические нейтропении представляют собой отдельную нозологическую форму или синдром при различных заболеваниях. Среди них выделяют идиопатическую форму с отсутствием указаний на воздействие какого-либо этиологического фактора и требующую лечения лишь при диагностированных инфекциях. Иммунная форма по своему патогенезу не отличается от механизма развития острых иммунных нейтропении.

Врожденные нейтропении по своему патогенезу и клинико-гематологической картине представляют собой гетерогенную группу заболеваний. Приводим некоторые из них.

Инфантильный генетический агранулоцитоз (болезнь Костмана) наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Характерными признаками являются тяжелые инфекции, приводящие к гибели больных через 5—10 мес. после рождения, абсолютная глубокая нейтропения, в миелограмме преобладают промиелоциты, более зрелые гранулоциты практически отсутствуют. Механизм развития гранулоцитопении обусловлен дефектом гемопоэтических стволовых клеток.

Наследственная нейтропения — заболевание аутосомно-доминантного типа, отличается доброкачественным течением. Склонность к инфекциям проявляется с первых месяцев жизни и с возрастом стихает. Патогенез развития нейтропении при различных вариантах заболевания не однозначен (нарушение созревания нейтрофилов в костном мозге, торможение поступления их в периферическую кровь, иммунные и регуляторные расстройства и др.).

Циклическая нейтропения также наследуется по аутосомно-доминантному типу, обычно проявляется в раннем детстве или юности. Как правило, в течение 3—5 дней наблюдаются выраженная нейтропения, лихорадка, инфекции, затем в среднем к 21-му дню больные практически выздоравливают. Прогноз относительно благоприятный, с возрастом клиническая симптоматика стихает. В основе патогенеза лежит ингибиция пролиферации стволовых клеток зрелыми нейтрофилами костного мозга, не исключается и дефект на уровне гемопоэтических стволовых клеток.

 


Читайте:


Добавить комментарий


Защитный код
Обновить

Медицинские новинки

Новый проект – профессиональное онлайн м

Новый проект – профессиональное онлайн моделирование пластических операций Примерить себе попу Дж...

Выбираем отличного дерматолога

News image

В теории все невероятно просто, мы обращаемся к дерматологу сразу же...

Прогноз погоды в Первомайске Николаевско

News image

В апреле, многие дачники начинают активно следить за погодой. Поскольку ...

Как искать гостиницы во Львове недорого:

News image

Пополнить жизненный запас энергии во Львове будет гостиница во львове ...

В «Сороке» пришили человеку отрубленную

News image

06 июля 2010.  Около недели назад в медицинском вертолете в па...

Преимущества пригородной недвижимости Од

News image

?Спрос на одесские загородные домики с каждым месяцем только возрастает. ...

Желанный отпуск: проживание в гостинице

News image

Вариант отдыха по своим предпочтениям в Карпатах сможет найти абсолютно ...

Наслаждение от посещения салона массажа

Удовольствия в жизни не ограничиваются только половыми отношениями. Вашему вниманию ...

Официальный сайт Тараса Левчика и его ку

Желаете заработать в интернете, но не верите в собственные силы? ...

Как найти массовое текстовое сообщение с

News image

Конкуренция между компаниями мира возрастает практически постоянно, и абсолютно каждая ...

Авторизация



Справочник болезней

Болезнь Дарье

News image

Болезнь Дарье (дискератоз фолликулярный Дарье) - наследственный дерматоз. Характеризуется образованием фолликулярных гиперкератотических вегетирующих папул, обусловленных нарушением процесса кератинизации по типу ди...

Эссенциальный тромбоцитоз

News image

Эта болезнь характеризуется значительным увеличением содержания тромбоцитов, морфология и функции которых часто изменены, что является причиной таких клинических проявлений, как тр...

Детское ожирение

News image

В медицинских источниках ожирение определяется как накопление избыточной массы телесного жира. Об ожирении можно говорить, если массу тела составляет более 25...

Виртуальная еда может заменить реальную

News image

Новое исследование показало, что девушки, страдающие такими пищевыми расстройствами, как анорексия или булимия, могут унять свой страх перед ожирением с по...

Внематочная беременность

News image

Нормальная беременность развивается в полости матки, где находит пристанище, или, говоря научным языком, имплантируется, оплодотворенная яйцеклетка. Оплодотворение, слияние сперматозоида и яй...

Проблемы людей с избыточным весом

News image

Человек с нормальным весом никогда не задумывается, может ли воспользоваться общественным туалетом, пойти куда–нибудь поесть, полететь на самолете, поехать на ав...

Дерматит

News image

Дерматит - воспалительные реакции кожи в ответ на воздействие раздражителей внешней среды.. Название дерматит носят многие заболевания кожи, на...

Менингиты

News image

Менингит - воспаление оболочек головного и спинного мозга. Воспаление твердой мозговой оболочки обозначают пахименингитом, а воспаление мягкой и паутинной мозговых об...

Грыжа межпозвонкового диска

News image

Признаки заболевания. Грыжа межпозвонкового диска — выпячивание (выпадение фрагментов) межпозвонкового диска, возникающее в результате повреждения позвоночника. При первых признаках заболевания об...