Новости медицины

Как выбрать ингалятор?

News image

Ингаляция является одним из самых верных методов для лечения заболеваний ...

Как подойти к выбору имплантации зубов?

News image

Сегодня можно найти достаточно много информации о протезировании и имплантации ...

Офисные заболевания

News image

  Разновидность трудовой деятельности, объединенная общеизвестным словосочетанием "офисная работа", является чрезвычайно ра...


Детские болезни

Желтуха

News image

У-у-у! Кто это там в зеркале ванной? Откуда этот желто-зеленый от...

Гиперактивность

News image

Гиперактивность считается видом расстройства поведения, связанным с дефицитом внимания у ре...

Рахит

News image

Рахит - это заболевание раннего детского возраста, поражающее преимущественно костно-мышечную ...

Пупочная грыжа

News image

Это почти во всех случаях безобидное осложнение случается в первые не...

Главная - Болезни крови - Агранулоцитозы

Агранулоцитозы

агранулоцитозыАгранулоцитозы — состояние, характеризующееся значительным снижением количества гранулоцитов, в основном нейтрофилов, или их полным отсутствием в периферической крови. Существует взгляд, что термин агранулоцитозы следует использовать при уровне гранулоцитов ниже 0,75*109/л и общем количестве лейкоцитов менее 1*109/л.

Эпидемиология

Приобретенные агранулоцитозы чаще встречаются у женщин старше 40 лет, их частота варьирует в широких пределах, по данным многих авторов диагностируются у одного больного на 1200 населения. Врожденные агранулоцитозы диагностируются очень редко.

Этиология и патогенез

Этиологическими факторами в развитии агранулоцитоза являются медикаменты; стрептомицин, гентамицин, пенициллин, чаще левомицетин (хлорамфеникол), амидопирин, анальгин, антитиреоидные, противосудорожные средства, бутадион, ПАСК, пипольфен, левамизол, химиопрепараты цитостатического действия, лучевые агенты, химические вещества (бензин, бензол, толуол, ксилит, алкоголь), некоторые инфекции (малярия, брюшной тиф, инфекционный мононуклеоз), вирусы (гепатита, гриппа) и др. При неустановленной роли определенного этиологического фактора говорят об идиопатическом агранулоцитозе.

Патогенез миелотоксических агранулоцитозов заключается в прекращении продукции нейтрофилов вследствие цитолитического, антиметаболического, аллергического действия, присущего этиологическому фактору. Иммунный агранулоцитоз может быть аутоиммунным (при системной красной волчанке, ревматоидном артрите, хроническом лимфолейкозе и др.) или связанным с образованием антител к экзогенным антигенам — гаптенам.

Классификация

Выделяют приобретенные и врожденные формы гранулоцитопении (нейтропении). Первые могут встречаться в виде самостоятельного заболевания или быть одним из синдромов, сопровождающих течение различных патологических процессов. По клиническому течению дифференцируют острые и хронические нейтропении, по патогенезу — миелотоксические и иммунные. Различают также агранулоцитозы, в возникновении которых имеют значение определенный этиологический фактор и идиопатические формы с неустановленной этиологией.

Примерная формулировка диагноза:

1. Агранулоцитоз, развившийся на фоне применения левомицетина, протекающий с глубокой гранулоцитопенией, осложнившийся бронхопневмонией.

2. Идиопатическая форма агранулоцитоза с выраженной ангиной, лихорадкой.

3. Агранулоцитоз иммунного генеза с лихорадкой, незначительным увеличением селезенки.

Клиника

Основные клинико-гематологические признаки острых агранулоцитозов: выраженная интоксикация на фоне ангины, афтозного стоматита, язвенно-некротического поражения небных дужек, язычка, твердого неба, десен, иногда желудочно-кишечного тракта, легких, печени, половых органов; нередко отмечают увеличение регионарных лимфатических узлов (шейные, подчелюстные и др.); глубокие изъязвления тканей могут сопровождаться обильными кровотечениями из разрушенных сосудов; при некротической энтеропатии возможно развитие перфорации кишки и перитонита; пневмонии отличаются скудными физическими и рентгенологическими данными; нередко встречаются нарушения функции печени и почек. Поражение гранулоцитопоэза, как правило, характеризуется абсолютной нейтропенией и снижением абсолютного количества лейкоцитов; в гемограмме могут встречаться единичные бластные и плазматические клетки, увеличено количество эозинофилов; в миелограмме обычно преобладают промиелоциты и миелоциты, число зрелых нейтрофилов снижено вплоть до полного отсутствия, обнаруживаются относительный лимфоцитоз и увеличение числа плазматических клеток; нередко наблюдаются также изменения эритро - и тромбоцитопоэза.

Хронические нейтропении представляют собой отдельную нозологическую форму или синдром при различных заболеваниях. Среди них выделяют идиопатическую форму с отсутствием указаний на воздействие какого-либо этиологического фактора и требующую лечения лишь при диагностированных инфекциях. Иммунная форма по своему патогенезу не отличается от механизма развития острых иммунных нейтропении.

Врожденные нейтропении по своему патогенезу и клинико-гематологической картине представляют собой гетерогенную группу заболеваний. Приводим некоторые из них.

Инфантильный генетический агранулоцитоз (болезнь Костмана) наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Характерными признаками являются тяжелые инфекции, приводящие к гибели больных через 5—10 мес. после рождения, абсолютная глубокая нейтропения, в миелограмме преобладают промиелоциты, более зрелые гранулоциты практически отсутствуют. Механизм развития гранулоцитопении обусловлен дефектом гемопоэтических стволовых клеток.

Наследственная нейтропения — заболевание аутосомно-доминантного типа, отличается доброкачественным течением. Склонность к инфекциям проявляется с первых месяцев жизни и с возрастом стихает. Патогенез развития нейтропении при различных вариантах заболевания не однозначен (нарушение созревания нейтрофилов в костном мозге, торможение поступления их в периферическую кровь, иммунные и регуляторные расстройства и др.).

Циклическая нейтропения также наследуется по аутосомно-доминантному типу, обычно проявляется в раннем детстве или юности. Как правило, в течение 3—5 дней наблюдаются выраженная нейтропения, лихорадка, инфекции, затем в среднем к 21-му дню больные практически выздоравливают. Прогноз относительно благоприятный, с возрастом клиническая симптоматика стихает. В основе патогенеза лежит ингибиция пролиферации стволовых клеток зрелыми нейтрофилами костного мозга, не исключается и дефект на уровне гемопоэтических стволовых клеток.

 


Читайте:


Добавить комментарий


Защитный код
Обновить

Медицинские новинки

В Одессе купить трехкомнатную квартиру

News image

Хотя в Одессе и хватает старинных домов, стены которых насыщенные ...

Маска Botox Active Expert качественно вы

Чтобы кожа всегда выглядела хорошо, за ней следует ухаживать. К ...

Как выбираем меховую шапку

News image

Женские шапки пошитые из натурального меха во все времена пользуются ...

Патогенез. Бронхиальная астма

News image

Принципиально важным положением Международного Консенсуса по диагностике и лечению бронхиальной ас...

Комплексное лечение рака

News image

Лечение онкологических заболеваний должно быть комплексным и направленным на полное ...

Крем Лостерин

News image

Крем Лостерин – так называется отличный негормональный препарат, который рекомендуется ...

Домкрат гидравлический

News image

Можно сказать, что недавно некоторые крупные автопроизводители стали выпускать автомашины, ...

Mazda 3. Выхлопная система

News image

В Мазде 3 гофра глушителя располагается в труднодоступном месте, соответственно процедура ...

Пожарные шкафы

News image

Учитывая назначение содержимого, которое используется в определенных целях, к пожарному ...

Скупка автомобилей

News image

Когда появляется необходимость быстро продать машину, замечательным решением станет автовыкуп. ...

Авторизация



Справочник болезней

Эритроцитарная аплазия

News image

Это заболевание встречается реже, чем апластическая анемия, но его хроническая форма особенно часто наблюдается у пожилых лиц. Этиологическая классификация хронической фо...

Аритмия

News image

Аритмия - это любое отклонение от нормального сердечного ритма (в норме частота сердечных сокращений в покое у взрослого человека 60-90 ...

Заикание

News image

В каком случае следует обращаться к вр...

Кардиомиопатия

News image

Кардиомиопатия это группа заболеваний, при которых в первую очередь страдает мышца сердца и которые проявляются нарушением функции сердечной мы...

Полицитемия

News image

ЧТО ТАКОЕ ИСТИННАЯ ПО...

Ожирение в детском возрасте остается нер

News image

Родители нередко не замечают проблем с лишним весом у своих детей. Из-за того, что таких детей становится все больше, их ви...

Склеродермия

News image

Склеродермия — хроническое воспалительное заболевание соединительной ткани, которое в классических случаях поражает кожу, но может захватывать также желудочно-кишечный тракт, сердце, ле...

Желтуха

News image

У-у-у! Кто это там в зеркале ванной? Откуда этот желто-зеленый оттенок кожи и белков глаз? В этот солнечный день он оч...

Перелом ребер

News image

Переломы ребер у человека возникают достаточно часто. Они составляют до 5% от всех переломов. В связи с уменьшением эластичности ребер с ...