Новости медицины

Нужны ли капсулы Дон Вигарон?

За 50 представителям сильного пола приходится быть лицом к лицу ...

Медики объявили цветы врагами больных

News image

Букет цветов способен улучшить настроение человека, особенно когда речь идет о ...

Молочные продукты защищают от миомы матк

News image

Употребление большого количества молочных продуктов снижает риск развития миомы матки, ув...


Детские болезни

Желтуха

News image

У-у-у! Кто это там в зеркале ванной? Откуда этот желто-зеленый от...

Гиперактивность

News image

Гиперактивность считается видом расстройства поведения, связанным с дефицитом внимания у ре...

Рахит

News image

Рахит - это заболевание раннего детского возраста, поражающее преимущественно костно-мышечную ...

Пупочная грыжа

News image

Это почти во всех случаях безобидное осложнение случается в первые не...

Главная - Болезни крови - Талассемии

Талассемии

талассемииТалассемии представляют собой гетерогенную группу гемоглобинопатии, в основе которых лежит снижение синтеза полипептидных цепей, входящих в структуру нормального гемоглобина А.

Эпидемиология

Среди народов всех континентов с различной частотой встречается бета-талассемия. Накапливаются данные и о распространенности а-талассемии. Значительная частота гетерозиготных вариантов заболевания наблюдается главным образом на побережье Средиземного моря, в Южной Европе, Северной Африке, Южной и Юго-Восточной Азии. Имеются эндемические очаги талассемии в Азербайджане, в низменных районах которой гетерозиготная бета-талассемия наблюдается у 7— 10% населения.

Этиология и патогенез

В патогенезе клинических проявлений талассемии основное значение имеет нарушение синтеза цепей глобина. В отличие от гомозиготной бета-талассемии, являющейся результатом наследования ребенком от обоих родителей гена данной патологии, гетерозиготная бета-талассемия (А2) развивается при наследовании только одного мутантного аллеля, обусловливающего снижение скорости синтеза бета-цепей. Гетерозиготная делтабета-талассемия (Г) представляет собой результат мутации гена, вызывающего одновременное угнетение скорости синтеза дельта - и бета-цепей. В основе а-талассемии лежит нарушение синтеза а-цепей. Поскольку данная цепь входит в состав всех нормальных фракций гемоглобина, при этом заболевании наблюдается равномерное их снижение.

Классификация

Талассемии встречаются в гомо - и гетерозиготных формах, клинически делятся на большую, промежуточную, малую и минимальную. По степени выраженности клинических проявлений различают: тяжелую форму, заканчивающуюся смертью больного еще в период новорожденности, хроническую средней тяжести, когда пациенты доживают до школьного возраста и хроническую с легким течением, при которой больные доживают до зрелого возраста.

Лечение

В лечение бета - и а-талассемии в основном применяют трансфузии отмытых или размороженных эритроцитов, десферал, по показаниям — спленэктомию.

 


Читайте:


Добавить комментарий


Защитный код
Обновить

Медицинские новинки

Рейтинг бюро медичного перекладу та тонк

News image

Як і в більшості компаній світу, перекладацькі контори володіють власними ...

Поворотные затворы дисковые

News image

Поворотные затворы дискового типа относятся к семейству трубопроводных арматур, которые ...

Как лечить простатит

News image

Одной из самых неприятных мужских болезней, конечно, является простатит. Он ...

Кариес передних зубов

News image

Передние зубы достаточно часто подвергаются кариозному разрушению. Кроме болезненных проявлений, ...

Варианты поставки платформы 1С

News image

Когда вы станете выбирать платформу 1С необходимо изучить варианты поставки. ...

Охота, удовольствие для богатых или обще

News image

В каждом мужчине, глубоко внутри, сидит охотник. Именно поэтому для ...

Наслаждение от посещения салона массажа

Удовольствия в жизни не ограничиваются только половыми отношениями. Вашему вниманию ...

Официальный сайт Тараса Левчика и его ку

Желаете заработать в интернете, но не верите в собственные силы? ...

Как найти массовое текстовое сообщение с

News image

Конкуренция между компаниями мира возрастает практически постоянно, и абсолютно каждая ...

Где можно записаться на обучение по охра

News image

Центр "Профессиональная безопасность" осуществляет профессионально-техническую подготовку и повышение опыта специалистов ...

Авторизация



Справочник болезней

Лейкоз (лейкемия, белокровие)

News image

Лейкоз (лейкемия, белокровие) - опухолевые заболевания кроветворной ткани с поражением костного мозга и вытеснением нормальных ростков кроветворения, увеличением лимфатических узлов и ...

ПИОНЕФРОЗ

News image

Чаще болеют люди в возрасте после 35 лет при отсутствии лечения пи...

Нейтропения

News image

Согласно определению, нейтропения — это снижение общего числа нейтрофилов до уровня менее 1,5*109/л. Термин «агранулоцитоз» часто используют для обозначения внезапно во...

Себорея

News image

Себорея - это заболевание, характеризующееся нарушением обмена жиров в организме, в результате чего повышается салоотделение. В зависимости от типа кожи ра...

ШИЗОФРЕНИЯ

News image

Это тяжелое психическое расстройство, влияющее на многие функции сознания и поведения, в том числе мыслительные процессы, восприятие, эмоции (аффекты), мотивацию и ...

Ювенильный ревматоидный артрит

News image

Что представляет собой это ...

Чем полезна жирная пища?

News image

Пытаясь похудеть, многие стараются полностью исключить из своего рациона жирную пищу. Однако делать этого не стоит. Почему? Вердикты ученых Раньше ситуация с уп...

Язва роговицы

News image

Язва роговицы возникает, когда все слои роговицы повреждаются и появляется сообщение полости глаза с атмосферой. Язвы могут быть либо стерильными (б...

Паранефрит

News image

Паранефрит воспалительный процесс в околопочечной жировой клетчатке. Вокруг почки всегда имеется определенное количество жировой ткани. Эта ткань выполняет функцию поддержания по...