Новости медицины

Проверяем сальник на прочность

News image

Сальник является не столь большой деталью, которая состоит из резины, ...

Зелёный чай снимает депрессию у пожилых

News image

Зелёный чай в добавление к своим многочисленным целебным свойствам ещё ...

Как правильно коляску quatro купить и бе

News image

Непосредственно от кроватки и другой мебели в детской комнате напрямую ...


Детские болезни

Желтуха

News image

У-у-у! Кто это там в зеркале ванной? Откуда этот желто-зеленый от...

Гиперактивность

News image

Гиперактивность считается видом расстройства поведения, связанным с дефицитом внимания у ре...

Рахит

News image

Рахит - это заболевание раннего детского возраста, поражающее преимущественно костно-мышечную ...

Пупочная грыжа

News image

Это почти во всех случаях безобидное осложнение случается в первые не...

Главная - Болезни крови - Талассемии

Талассемии

талассемииТалассемии представляют собой гетерогенную группу гемоглобинопатии, в основе которых лежит снижение синтеза полипептидных цепей, входящих в структуру нормального гемоглобина А.

Эпидемиология

Среди народов всех континентов с различной частотой встречается бета-талассемия. Накапливаются данные и о распространенности а-талассемии. Значительная частота гетерозиготных вариантов заболевания наблюдается главным образом на побережье Средиземного моря, в Южной Европе, Северной Африке, Южной и Юго-Восточной Азии. Имеются эндемические очаги талассемии в Азербайджане, в низменных районах которой гетерозиготная бета-талассемия наблюдается у 7— 10% населения.

Этиология и патогенез

В патогенезе клинических проявлений талассемии основное значение имеет нарушение синтеза цепей глобина. В отличие от гомозиготной бета-талассемии, являющейся результатом наследования ребенком от обоих родителей гена данной патологии, гетерозиготная бета-талассемия (А2) развивается при наследовании только одного мутантного аллеля, обусловливающего снижение скорости синтеза бета-цепей. Гетерозиготная делтабета-талассемия (Г) представляет собой результат мутации гена, вызывающего одновременное угнетение скорости синтеза дельта - и бета-цепей. В основе а-талассемии лежит нарушение синтеза а-цепей. Поскольку данная цепь входит в состав всех нормальных фракций гемоглобина, при этом заболевании наблюдается равномерное их снижение.

Классификация

Талассемии встречаются в гомо - и гетерозиготных формах, клинически делятся на большую, промежуточную, малую и минимальную. По степени выраженности клинических проявлений различают: тяжелую форму, заканчивающуюся смертью больного еще в период новорожденности, хроническую средней тяжести, когда пациенты доживают до школьного возраста и хроническую с легким течением, при которой больные доживают до зрелого возраста.

Лечение

В лечение бета - и а-талассемии в основном применяют трансфузии отмытых или размороженных эритроцитов, десферал, по показаниям — спленэктомию.

 


Читайте:


Добавить комментарий


Защитный код
Обновить

Медицинские новинки

Каждый следующий день будет наполнен хор

В числе актуальных проблем современных женщин присутствует лишний вес. Современное ...

О кардшаринге

News image

Кардшаринг — так называется метод, который позволяет нам просматривать спутниковые каналы, ...

Поворотные затворы дисковые

News image

Поворотные затворы дискового типа относятся к семейству трубопроводных арматур, которые ...

Комплексное лечение рака

News image

Лечение онкологических заболеваний должно быть комплексным и направленным на полное ...

Малоинвазивные технологии в хирургии

News image

Последние три десятилетия двадцатого столетия ознаменовались стремительным внедрением достижений фундаментальных и ...

Ученые реконструировали механизм появлен

News image

Группа исследователей из Гонконга и США утверждает, что общепринятая гипотеза о ...

Up-to-date system which really helps !

Introduction Intistele is a wide-scale system which could find solution for ...

Желанный отпуск: проживание в гостинице

News image

Вариант отдыха по своим предпочтениям в Карпатах сможет найти абсолютно ...

Наслаждение от посещения салона массажа

Удовольствия в жизни не ограничиваются только половыми отношениями. Вашему вниманию ...

Официальный сайт Тараса Левчика и его ку

Желаете заработать в интернете, но не верите в собственные силы? ...

Авторизация



Справочник болезней

Хирургическая коррекция веса тела полных

News image

Чрезмерно полные дамы во время беременности нередко сталкиваются с ростом кровяного давления, что приводит к преэклампсии, являющейся фактором риска преждевременных ро...

Переломы нижнего отдела голени

News image

Переломы нижнего отдела голени это часто встречающаяся травма. Они составляют около 20% от всех переломов костей. Наиболее часто встречаются переломы ло...

Олигофрения

News image

Олигофрения - врожденное или рано приобретенное слабоумие, выражающееся в недоразвитии интеллекта и психики в целом. Олигофрения - не прогредиентный процесс, а ...

ДВС-синдром

News image

ДВС-синдром (Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови, Тромбогеморрагический синдром) — это синдром, который наблюдается при многих заболеваниях и всех терминальных состояниях. Он...

Любимые детьми «мультяшки» рекламируют в

News image

Исследователи из Центра по изучению ожирения и пищевой политики Йельского университета под руководством Кристины Роберто (Christina Roberto) считают, что необходимо за...

Пародонтит

News image

Пародонтит – это одно из заболеваний зуба, при котором воспаление десны распространяется на другие ткани пародонта. Пародонтит разрушает зубодесневое соединение, пр...

Холецистит

News image

Холецистит - воспалительное заболевание желчного пузыря, вызванное попаданием в орган бактерий, вирусов или имеющее паразитарную пр...

Замедленное половое созревание

News image

Замедленное половое созревание (другое название — задержка и дисгармония пубертатного развития) может наблюдаться при многих эндокринных нарушениях, в частности, при ...

Шум в ушах

News image

Шум в ушах ( tinnitus , от латинского tinnire - звенеть) - это явление, которое описывается как звуковое ощущение, возникающее ...