Новости медицины

Ожирение - серьезная проблема всего чело

News image

Это вопрос, на который многие ищут верный ответ, однако здесь ...

Вывод из запоя на дому наркологом

News image

Алкоголизм это очень страшное заболевание. Это болезнь, подкрадывающаяся незаметно. Затяжная, горькая ...

Когда можно и нужно говорить с детьми о

News image

Разговоры о сексе всегда проходят нелегко – каждый из участников ра...


Детские болезни

Желтуха

News image

У-у-у! Кто это там в зеркале ванной? Откуда этот желто-зеленый от...

Гиперактивность

News image

Гиперактивность считается видом расстройства поведения, связанным с дефицитом внимания у ре...

Рахит

News image

Рахит - это заболевание раннего детского возраста, поражающее преимущественно костно-мышечную ...

Пупочная грыжа

News image

Это почти во всех случаях безобидное осложнение случается в первые не...

Главная - Болезни крови - Талассемии

Талассемии

талассемииТалассемии представляют собой гетерогенную группу гемоглобинопатии, в основе которых лежит снижение синтеза полипептидных цепей, входящих в структуру нормального гемоглобина А.

Эпидемиология

Среди народов всех континентов с различной частотой встречается бета-талассемия. Накапливаются данные и о распространенности а-талассемии. Значительная частота гетерозиготных вариантов заболевания наблюдается главным образом на побережье Средиземного моря, в Южной Европе, Северной Африке, Южной и Юго-Восточной Азии. Имеются эндемические очаги талассемии в Азербайджане, в низменных районах которой гетерозиготная бета-талассемия наблюдается у 7— 10% населения.

Этиология и патогенез

В патогенезе клинических проявлений талассемии основное значение имеет нарушение синтеза цепей глобина. В отличие от гомозиготной бета-талассемии, являющейся результатом наследования ребенком от обоих родителей гена данной патологии, гетерозиготная бета-талассемия (А2) развивается при наследовании только одного мутантного аллеля, обусловливающего снижение скорости синтеза бета-цепей. Гетерозиготная делтабета-талассемия (Г) представляет собой результат мутации гена, вызывающего одновременное угнетение скорости синтеза дельта - и бета-цепей. В основе а-талассемии лежит нарушение синтеза а-цепей. Поскольку данная цепь входит в состав всех нормальных фракций гемоглобина, при этом заболевании наблюдается равномерное их снижение.

Классификация

Талассемии встречаются в гомо - и гетерозиготных формах, клинически делятся на большую, промежуточную, малую и минимальную. По степени выраженности клинических проявлений различают: тяжелую форму, заканчивающуюся смертью больного еще в период новорожденности, хроническую средней тяжести, когда пациенты доживают до школьного возраста и хроническую с легким течением, при которой больные доживают до зрелого возраста.

Лечение

В лечение бета - и а-талассемии в основном применяют трансфузии отмытых или размороженных эритроцитов, десферал, по показаниям — спленэктомию.

 


Читайте:


Добавить комментарий


Защитный код
Обновить

Медицинские новинки

Стеклянные двери для бани

News image

Строительство бани - невероятно сложный, но при этом интересный процесс, ...

Жерлица зимняя

News image

Не все зимние жерлицы подойдут запросам рыболовов. Конструкция данной снасти ...

Сердечный приступ важно распознать вовре

News image

Если у человека происходит сердечный приступ, каждая минута имеет огромное зн...

Пишем диссертацию

News image

Кандидатская диссертация считается серьезной квалификационной работой, человеку её необходимо защитить, ...

Занятная биология: что общего между чело

News image

Закари Родд (Zachary Rodd), медицинская школа университета Индианы (Indiana University Sc...

Новые сайты букмекерских контор: зеркала

Букмекер — это вид занятий профессионального заключателя пари, который занимается ...

Немного про лучшие партнерки интернета

News image

В мире партнерских программ находится достаточно много непростых моментов, к ...

Цены на домены, а также особенности выбо

News image

Интерфейс панели управления хостингом выступает достаточно важным аспектом выбора конкретного ...

Недорогие виниловые обои в детскую (AllW

News image

Обои из винила – это современный отделочный двухслойный материал. Некоторые ...

Варианты отдыха в Буковеле летом: сезон

News image

Куда отправиться на отдых – вопрос достаточно непростой. Конечно, решение ...

Авторизация



Справочник болезней

Витилиго

News image

Это заболевание кожи, которое характеризуется развитием пятен белого цвета вследствие потери или снижения функции меланоцитов, прежде всего в коже, волосах, се...

Детская депрессия

News image

Не стоит считать депрессию исключительно атрибутом мира взрослых. Депрессия бывает и у детей, даже в самом раннем возрасте. Расспросите своего ма...

Бронхиолит

News image

Бронхиолит - это воспаление бронхиол (мелких и крупных бронхов), приводящее к частичной или полной их непроходимости (деформации, увеличения размеров, скопление в ...

Нарушение обмена белков

News image

Белки выполняют в организме самые разнообразные фу...

Найден ген, отвечающий за любовь к сладк

News image

Канадские ученые пришли к выводу, что любовь к сладкой пище может быть связана с генетическими особенностями человека. В статье, опубликованной в жу...

ДВС-синдром

News image

ДВС-синдром (Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови, Тромбогеморрагический синдром) — это синдром, который наблюдается при многих заболеваниях и всех терминальных состояниях. Он...

Озена

News image

Озена - это заболевание слизистой оболочки носа. Женщины болеют чаще му...

Розацеа

News image

Розацеа (другое название - розовые угри, неправильно - «розацея») - это хроническое кожное заболевание, основными признаками которого являются покраснение кожи и ...

АЛИМЕНТАРНАЯ ДИСТРОФИЯ

News image

Алиментарная дистрофия (синоним - голодная болезнь) - болезнь, связанная с длительным недостаточным и неполноценным питанием, характеризующаяся истощением, расстройством обмена веществ и ...