Новости медицины

Как выбрать ингалятор?

News image

Ингаляция является одним из самых верных методов для лечения заболеваний ...

Инструмент для прочистки или резки труб

Засорение канализационных труб является одной из самых неприятных вещей, с ...

Зелёный чай снимает депрессию у пожилых

News image

Зелёный чай в добавление к своим многочисленным целебным свойствам ещё ...


Детские болезни

Желтуха

News image

У-у-у! Кто это там в зеркале ванной? Откуда этот желто-зеленый от...

Гиперактивность

News image

Гиперактивность считается видом расстройства поведения, связанным с дефицитом внимания у ре...

Рахит

News image

Рахит - это заболевание раннего детского возраста, поражающее преимущественно костно-мышечную ...

Пупочная грыжа

News image

Это почти во всех случаях безобидное осложнение случается в первые не...

Главная - Болезни крови - Талассемии

Талассемии

талассемииТалассемии представляют собой гетерогенную группу гемоглобинопатии, в основе которых лежит снижение синтеза полипептидных цепей, входящих в структуру нормального гемоглобина А.

Эпидемиология

Среди народов всех континентов с различной частотой встречается бета-талассемия. Накапливаются данные и о распространенности а-талассемии. Значительная частота гетерозиготных вариантов заболевания наблюдается главным образом на побережье Средиземного моря, в Южной Европе, Северной Африке, Южной и Юго-Восточной Азии. Имеются эндемические очаги талассемии в Азербайджане, в низменных районах которой гетерозиготная бета-талассемия наблюдается у 7— 10% населения.

Этиология и патогенез

В патогенезе клинических проявлений талассемии основное значение имеет нарушение синтеза цепей глобина. В отличие от гомозиготной бета-талассемии, являющейся результатом наследования ребенком от обоих родителей гена данной патологии, гетерозиготная бета-талассемия (А2) развивается при наследовании только одного мутантного аллеля, обусловливающего снижение скорости синтеза бета-цепей. Гетерозиготная делтабета-талассемия (Г) представляет собой результат мутации гена, вызывающего одновременное угнетение скорости синтеза дельта - и бета-цепей. В основе а-талассемии лежит нарушение синтеза а-цепей. Поскольку данная цепь входит в состав всех нормальных фракций гемоглобина, при этом заболевании наблюдается равномерное их снижение.

Классификация

Талассемии встречаются в гомо - и гетерозиготных формах, клинически делятся на большую, промежуточную, малую и минимальную. По степени выраженности клинических проявлений различают: тяжелую форму, заканчивающуюся смертью больного еще в период новорожденности, хроническую средней тяжести, когда пациенты доживают до школьного возраста и хроническую с легким течением, при которой больные доживают до зрелого возраста.

Лечение

В лечение бета - и а-талассемии в основном применяют трансфузии отмытых или размороженных эритроцитов, десферал, по показаниям — спленэктомию.

 


Читайте:


Добавить комментарий


Защитный код
Обновить

Игровой автомат Бабушки онлайн бесплатно в Columbus Casino

Медицинские новинки

Женщины грудь увеличивают, мужчины — уме

News image

В мире все большую популярность приобретают операции по уменьшению груди у ...

Витамин C поддержит сосуды при ожирении

News image

Всем давно известно, что ожирение очень сильно ухудшает состояние наших ...

Плата управления стиральной машины

News image

В каждой стиральной машинке установлена плата управления, её можно назвать св...

Черная Маска от черных точек на носу дом

Абсолютно все на свете мечтают об идеально чистой коже на ...

Cтройная в молодости - здоровая в зрелос

News image

По данным исследования, результаты которого опубликованы в British Medical Journal, ...

Тактика борьбы с псориазом

News image

Сегодня я расскажу, как полностью излечится от псориаза. Методика заключается ...

Рабочая обувь для профессионалов. Советы

News image

Всегда покупайте обувь из натуральной кожи Выбирая рабочую обувь, обратите внимание, ...

Для чего выполняется развал-схождение ко

News image

Если вы активно ездите на автомобиле, тогда резину придется менять ...

От чего зависит стоимость поездки на так

News image

Мы в этой статье поговорим об онлайн-такси. Хоть и у ...

Самосвал КамАЗ

News image

Самосвал – так называется грузовой транспорт, точнее это прицеп с ...

Авторизация



Справочник болезней

АЛИМЕНТАРНАЯ ДИСТРОФИЯ

News image

Алиментарная дистрофия (синоним - голодная болезнь) - болезнь, связанная с длительным недостаточным и неполноценным питанием, характеризующаяся истощением, расстройством обмена веществ и ...

Эндемический зоб

News image

Зобом принято именовать увеличение щитовидной железы любой этиологии. Эндемический зоб, в свою очередь, представляет собой увеличение щитовидной железы у большого чи...

Депрессия

News image

Я в полном расстройстве чувств, апатии, состоянии тотального торможения или, напротив, в цейтноте беспокойства. Уровень моих метаний зашкаливает все допустимые ве...

Ишемическая болезнь сердца ИБС

News image

Ишемическая болезнь сердца - ИБС – хронический процесс, обусловленный недостаточностью кровоснабжения сердечной мышцы, в подавляющем большинстве (98% случаев) является следствием ка...

Синдром сухого глаза

News image

Синдром сухого глаза - заболевание, которое характеризуется хроническим недостатком влаги и смазочной слезной пленки в глазах. От синдрома «сухого глаза» ...

Игромания (лудомания)

News image

Почему  все мы так любим играть? Помните, как это было в детстве - игра в прятки, дочки-матери, в войну, в ...

Носовое кровотечение

News image

Носовое кровотечение в раннем детском возрасте встречается редко, в более старшем возрасте - чаще и наиболее часто - в период по...

Хроническая гранулематозная болезнь

News image

Хроническая гранулематозная болезнь (ХГБ) представляет собой синдром, характеризующийся рецидивирующими бактериальными и грибковыми инфекциями, обусловленными нарушением бактерицидной активности фагоцитов и патологическими ...

Неврит

News image

Неврит — воспалительные заболевания периферических нервов. Невриты проявляются сильными болями по ходу соответствующего нерва, слабостью и атрофией (уменьшением в размерах) ...