Новости медицины

Реальные причины и устранение сухости во

News image

Многим знакомо ощущение, когда просыпаешься посреди ночи и во рту ...

Бессонница угрожает жизни человека

News image

В последнее время медики со всего мира всерьез обеспокоены проблемой бе...

Московский вокзал

News image

В Санкт-Петербурге самый популярный вокзал это «Московский», только он не ...


Детские болезни

Желтуха

News image

У-у-у! Кто это там в зеркале ванной? Откуда этот желто-зеленый от...

Гиперактивность

News image

Гиперактивность считается видом расстройства поведения, связанным с дефицитом внимания у ре...

Рахит

News image

Рахит - это заболевание раннего детского возраста, поражающее преимущественно костно-мышечную ...

Пупочная грыжа

News image

Это почти во всех случаях безобидное осложнение случается в первые не...

Главная - Болезни крови - Талассемии

Талассемии

талассемииТалассемии представляют собой гетерогенную группу гемоглобинопатии, в основе которых лежит снижение синтеза полипептидных цепей, входящих в структуру нормального гемоглобина А.

Эпидемиология

Среди народов всех континентов с различной частотой встречается бета-талассемия. Накапливаются данные и о распространенности а-талассемии. Значительная частота гетерозиготных вариантов заболевания наблюдается главным образом на побережье Средиземного моря, в Южной Европе, Северной Африке, Южной и Юго-Восточной Азии. Имеются эндемические очаги талассемии в Азербайджане, в низменных районах которой гетерозиготная бета-талассемия наблюдается у 7— 10% населения.

Этиология и патогенез

В патогенезе клинических проявлений талассемии основное значение имеет нарушение синтеза цепей глобина. В отличие от гомозиготной бета-талассемии, являющейся результатом наследования ребенком от обоих родителей гена данной патологии, гетерозиготная бета-талассемия (А2) развивается при наследовании только одного мутантного аллеля, обусловливающего снижение скорости синтеза бета-цепей. Гетерозиготная делтабета-талассемия (Г) представляет собой результат мутации гена, вызывающего одновременное угнетение скорости синтеза дельта - и бета-цепей. В основе а-талассемии лежит нарушение синтеза а-цепей. Поскольку данная цепь входит в состав всех нормальных фракций гемоглобина, при этом заболевании наблюдается равномерное их снижение.

Классификация

Талассемии встречаются в гомо - и гетерозиготных формах, клинически делятся на большую, промежуточную, малую и минимальную. По степени выраженности клинических проявлений различают: тяжелую форму, заканчивающуюся смертью больного еще в период новорожденности, хроническую средней тяжести, когда пациенты доживают до школьного возраста и хроническую с легким течением, при которой больные доживают до зрелого возраста.

Лечение

В лечение бета - и а-талассемии в основном применяют трансфузии отмытых или размороженных эритроцитов, десферал, по показаниям — спленэктомию.

 


Читайте:


Добавить комментарий


Защитный код
Обновить

Медицинские новинки

Антикоагулянты: дозу лекарства определяю

News image

Около 100 тысяч человек в Израиле принимают лекарство кумадин - ...

Офисные заболевания

News image

  Разновидность трудовой деятельности, объединенная общеизвестным словосочетанием "офисная работа", является чрезвычайно ра...

Коэффициент уплотнения грунта

News image

Термин как «коэффициент уплотнения грунта» подразумевает безразмерный показатель, он исчисляется ка...

Создание и продвижение сайта в Калуге -

Продвижение сайтов - это набор событий по увеличению позиций в ...

Найден вероятный ''ген ожирения''

News image

Британские ученые выделили четкий признак генетической предрасположенности к избыточному весу. Гр...

Аренда автомобилей

News image

Аренда автомобилей во время отпуска это замечательное решение чтобы не пе...

Успешно набор для бара купить: советы пр

News image

Красивая и качественная посуда на кухне и столе не только ...

Изготовление визиток на заказ: нюансы вы

Распространенной проблемой множества работающих сегодня типографий является отсутствие собственного парка ...

Биография Олега Болдырева: от зависимост

News image

Психотерапевт и автор инновационной программы по трансформации жизни «Прорыв» Олег Бо...

Шпунт Ларсена 5ум (технические характери

News image

Фактически за все время своего существования человек что-то строил. Во вс...

Авторизация



Справочник болезней

Синдром Дауна

News image

Синдром Дауна - заболевание вызванное аномалией хромосомного набора, основными проявлениями которой служат умственная отсталость, типичный внешний облик больного и врожденные ан...

Трихомониаз

News image

О трихомониазе

Холецистит

News image

Холецистит - воспалительное заболевание желчного пузыря, вызванное попаданием в орган бактерий, вирусов или имеющее паразитарную пр...

Гипоплазия

News image

Гипоплазия - порок развития, заключающийся в недоразвитии зуба или его тканей. Крайним выражением гипоплазии является аплазия - врожденное отсутствие зуба, ча...

Контагиозный моллюск

News image

Контагиозный моллюск (molluscum contagiosum) - это вирусная инфекция кожи, которая вызывается фильтрующимся ви...

Детская депрессия

News image

Не стоит считать депрессию исключительно атрибутом мира взрослых. Депрессия бывает и у детей, даже в самом раннем возрасте. Расспросите своего ма...

Переломы пяточной кости

News image

Переломы пяточной кости встречаются с частотой 4% от всех переломов. Механизм перелома обычно прямой: падение с высоты на пятку или пя...

Производители фастфуда уходят в онлайн

News image

Исследователи из Университета Калифорнии в Дэвисе обнаружили, что производители фастфуда и другой «нездоровой» пищи нашли новую лазейку к своей самой ак...

Инфаркт миокарда

News image

Инфаркт миокарда — это одна из клинических форм ишемической болезни сердца, сопровождающаяся развитием ишемического некроза миокарда, обусловленного абсолютной или относительной не...