Новости медицины

Лечение облысения

News image

На момент множество людей в мире ведут активную борьбу с ...

Аренда кофемашины для офиса

News image

Кофе является не простым бодрящим вкусным напитком, ведь для большинства ...

Депрессия, причины заболевания

News image

Нередко основной причиной развития депрессии называется стресс, наличие травмирующей ситуации. ...


Детские болезни

Желтуха

News image

У-у-у! Кто это там в зеркале ванной? Откуда этот желто-зеленый от...

Гиперактивность

News image

Гиперактивность считается видом расстройства поведения, связанным с дефицитом внимания у ре...

Рахит

News image

Рахит - это заболевание раннего детского возраста, поражающее преимущественно костно-мышечную ...

Пупочная грыжа

News image

Это почти во всех случаях безобидное осложнение случается в первые не...

Главная - Болезни крови - Талассемии

Талассемии

талассемииТалассемии представляют собой гетерогенную группу гемоглобинопатии, в основе которых лежит снижение синтеза полипептидных цепей, входящих в структуру нормального гемоглобина А.

Эпидемиология

Среди народов всех континентов с различной частотой встречается бета-талассемия. Накапливаются данные и о распространенности а-талассемии. Значительная частота гетерозиготных вариантов заболевания наблюдается главным образом на побережье Средиземного моря, в Южной Европе, Северной Африке, Южной и Юго-Восточной Азии. Имеются эндемические очаги талассемии в Азербайджане, в низменных районах которой гетерозиготная бета-талассемия наблюдается у 7— 10% населения.

Этиология и патогенез

В патогенезе клинических проявлений талассемии основное значение имеет нарушение синтеза цепей глобина. В отличие от гомозиготной бета-талассемии, являющейся результатом наследования ребенком от обоих родителей гена данной патологии, гетерозиготная бета-талассемия (А2) развивается при наследовании только одного мутантного аллеля, обусловливающего снижение скорости синтеза бета-цепей. Гетерозиготная делтабета-талассемия (Г) представляет собой результат мутации гена, вызывающего одновременное угнетение скорости синтеза дельта - и бета-цепей. В основе а-талассемии лежит нарушение синтеза а-цепей. Поскольку данная цепь входит в состав всех нормальных фракций гемоглобина, при этом заболевании наблюдается равномерное их снижение.

Классификация

Талассемии встречаются в гомо - и гетерозиготных формах, клинически делятся на большую, промежуточную, малую и минимальную. По степени выраженности клинических проявлений различают: тяжелую форму, заканчивающуюся смертью больного еще в период новорожденности, хроническую средней тяжести, когда пациенты доживают до школьного возраста и хроническую с легким течением, при которой больные доживают до зрелого возраста.

Лечение

В лечение бета - и а-талассемии в основном применяют трансфузии отмытых или размороженных эритроцитов, десферал, по показаниям — спленэктомию.

 


Читайте:


Добавить комментарий


Защитный код
Обновить

Медицинские новинки

Mazda 3. Выхлопная система

News image

В Мазде 3 гофра глушителя располагается в труднодоступном месте, соответственно процедура ...

После операции - на прогулку (новые меди

News image

В КАЛИНИНГРАДСКУЮ областную клиническую больницу продолжает поступать новейшее медицинское оборудование дл...

Делаем открытку ручной работы

News image

Магазины предлагают нам невероятно большой выбор открыток, только порой хотим ...

Как сделать колоноскопию не такой неприя

News image

Колоноскопия представляет очень важный этап скрининга колоректального рака. Большинство взрослых ...

Пластика век Блефаропластика, Blepharopl

News image

Пластика век - это процедура по удалению дополнительного жира, обычно, с ...

Лимонад поможет избавиться от курения

News image

Курильщики, которые давно мечтают покончить с этой вредной привычкой, должны об...

Авторизация



Справочник болезней

Рахит

News image

Рахит - это заболевание раннего детского возраста, поражающее преимущественно костно-мышечную систему и связанное с недостаточным поступлением витамина D. Причиной дефицита ...

Гонорея

News image

Гонорея (от латинского слова - Gonorrhoea) — это воспаление слизистой оболочки, которое вызывается грамотрицательным диплококком. Гонорея является венерическим за...

Донованоз

News image

Донованоз или паховая гранулёма (гранулёма венерическая, тропическая паховая гранулёма, язвенная гранулёма половых органов, склерозирующая гранулёма) - это пятая классическая венерическая ...

Токсидермия

News image

Токсидермия - острое токсико-аллергическое воспалительное поражение кожи, представляющее собой аллергическую реакцию на введение в организм (вдыхание, прием внутрь, введение парентерально) ве...

Мастоидит

News image

Мастоидит — гнойное воспаление слизистой оболочки ячеек и костной ткани сосцевидного отростка височной ко...

Механизм накопления и сжигания жира

News image

Триглицериды жировой ткани являются основным резервным топливом в организме. У худощавых взрослых людей имеется до 35 млрд. адипоцитов — клеток жи...

РОДОВАЯ ТРАВМА

News image

Родовая травма новорожденных занимает одно из первых мест в патологии периода новорожденности. К ней относятся: родовая опухоль - отек предлежащей ча...

ЦИСТИТ

News image

Воспаление мочевого пузыря — одно из распространенных заболеваний мочевых путей у женщин. У мужчин это заболевание встречается намного ...

Ожоги

News image

Когда некоторые или все слои кожи повреждаются действием высокой температуры, едких веществ или трения, это называется ожогом. В основном сходные по...