Новости медицины

Вывод из запоя на дому наркологом

News image

Алкоголизм это очень страшное заболевание. Это болезнь, подкрадывающаяся незаметно. Затяжная, горькая ...

Новые сайты букмекерских контор создают

Скорее всего, абсолютно любая букмекерская контора обладает специально разработанными тонкостями ...

Нужны ли капсулы Дон Вигарон?

За 50 представителям сильного пола приходится быть лицом к лицу ...


Детские болезни

Желтуха

News image

У-у-у! Кто это там в зеркале ванной? Откуда этот желто-зеленый от...

Гиперактивность

News image

Гиперактивность считается видом расстройства поведения, связанным с дефицитом внимания у ре...

Рахит

News image

Рахит - это заболевание раннего детского возраста, поражающее преимущественно костно-мышечную ...

Пупочная грыжа

News image

Это почти во всех случаях безобидное осложнение случается в первые не...

Главная - Болезни крови - Синдром Чедиака-Хигаси

Синдром Чедиака-Хигаси

синдром чедиака-хигасиСиндром Чедиака-Хигаси (заболевание названо по фамилиям японского врача Хигаси и кубинского Чедиак) наследуется по аутосомно-рецессивному типу и проявляется рецидивирующими инфекциями, частичным альбинизмом глаз и кожи, фотофобией, нистагмом и нейтрофилами, содержащими гигантские цитоплазматические гранулы. Заболевают обычно дети раннего возраста, смерть, причиной которой становятся инфекции или злокачественные новообразования, часто наступает до достижения ими возраста 10 лет. У грудных детей заболевание может быстро прогрессировать, но может протекать с рецидивами инфекций, протекающих нетяжело, и у детей старшего возраста переходит в ускоренную фазу. Из неврологических нарушений следует отметить поражение длинного тракта и мозжечка, периферические невропатии и задержку умственного развития.

В цитоплазме всех клеток лейкоцитарного ряда периферической крови и костного мозга, т. е. нейтрофильных лейкоцитов, эозинофилов, базофилов и моноцитов, обнаруживают аномальные гранулы. В них содержится азурофильный и специфический гранулярный материал, представленный лизосомными ферментами, пероксидазой и кислыми фосфатазами. Аномальные гранулы и включения присутствуют и в лимфоцитах, эритроцитах, кожных фибробластах, выращенных в культуре, и тромбоцитах. По мере прогрессирования заболевания часто развиваются анемия, тромбоцитопения и абсолютная лейкопения. При аутопсии обнаруживают распространенную гистиоцитарную инфильтрацию практически всех тканей организма.

Гистиоциты, а также нейроны и эпителий почечных канальцев содержат цитоплазматические включения. Нейтрофилы в функциональном отношении неполноценны, что проявляется нарушениями хемотаксиса, процесса дегрануляции и внутриклеточного уничтожения микроорганизмов. Снижение хемотаксического ответа определяют in vivo с помощью метода кожного окна (Rebuck) и in vitro в камере Бойдена.

Скорость захвата частиц лейкоцитами в процессе фагоцитоза выше и активность гексозомонофосфатного шунта как покоящихся, так и фагоцитирующих клеток в 2 раза выше по сравнению с нормой (по результатам измерения окисления I14С-глюкозы). С другой стороны, заметно нарушается процесс дегрануляции в результате того, что гигантские лизосомы не сливаются с фагоцитирующими вакуолями. Спустя 15 мин после поглощения бактерий в фагосомах обнаруживается лишь небольшое количество пероксидазы. В отличие от нейтрофилов больных ХГБ в клетках больных с синдромом Чедиака—Хигаси нарушается способность к внутриклеточному уничтожению микроорганизмов, не содержащих каталазу (например, стрептококки). Процесс уничтожения кишечной палочки С. albicans нейтрофилами в первые 20 мин инкубации протекает очень медленно, но позднее нормализуется. Представление о том, что процессы дегрануляции и хемотаксиса зависят от функциональной полноценности микроканальцевой системы, дает основание предполагать, что именно ее нарушения могут привести к изменениям функции нейтрофилов. Функция микроканальцевой системы клеток регулируется циклическим гуанозинмонофосфатом (цГМФ); холинергические агенты повышают уровень внутриклеточного цГМФ, ускоряют сборку микроканальцевой системы в нейтрофилах у здоровых и повышают функцию лейкоцитов при синдроме Чедиака—Хигаси. Уровень цАМФ в лейкоцитах больных может быть значительно повышен; у одного ребенка после введения аскорбиновой кислоты (200 мг/сут) нормализовались уровни цАМФ и функция нейтрофилов, однако это лечение не изменяет прогноз.

 


Читайте:


Добавить комментарий


Защитный код
Обновить

Медицинские новинки

Накрутка лайков ВКонтакте

News image

Процесс накрутки лайков ВК можно назвать способом создания иллюзии популярности ...

Французские хирурги заявили об успешном

News image

Французские пластические хирурги провели операцию, о которой несколько лет назад ме...

Как избавиться от неприятных воспоминани

News image

Предотвратить появление кошмаров или иных расстройств после какого-либо травмирующего события мо...

ОУФк-320/400-03 «Солнышко»

News image

Ультрафиолетовый облучатель модели солнышко оуфк 3 купить можно не оч...

Самые лучшие WordPress плагины

News image

W3 Total Cache Желая, чтобы ваш сайт работал бесперебойно, устанавливайте плагин ...

Сайт знакомств

News image

Если вы хотите найти вторую половину на сайте знакомств, необходимо ...

Идеальные гостиницы в Карпатах по нормал

До сих пор думаете, ехать ли на отдых в Карпаты? ...

Опытный стоматолог и детские стоматологи

News image

Здоровые зубы – всегда важно. Практически любой поход к зубному ...

Автовыкуп в Киеве срочно: преимущества и

News image

Решить проблему продажи своего автомобиля в наше время уже возможно вс...

В каком центре организованы первая довра

News image

В наше время образовательное учреждение "Профессиональная безопасность" считается флагманом на ...

Авторизация



Справочник болезней

ЯЗВА МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ

News image

Хроническое заболевание, при котором на стенке мочевого пузыря образуется язва - простая язва мочевого пузыря, чаще всего находится на верхушке пу...

Подагра

News image

Подагра – хроническое заболевание, связанное с нарушением обмена мочевой кислоты, повышением содержания ее в крови и отложением в тканях кристаллов её...

Птичий грипп

News image

Птичий грипп — это инфекционное заболевание птиц, известное уже почти 100 лет, вызываемое одним из штампов вируса гриппа А....

Пневмония

News image

Признаки заболевания. Пневмония — это группа различных по этиологии, патогенезу и морфологической характеристике острых инфекционных заболеваний, характеризующихся преимущественным поражением респираторных от...

Рацион большинства россиян имеет выражен

News image

Рацион большинства россиян сложно назвать «здоровым» или «сбалансированным». Как сообщает корреспондент журнала «АВС», об этом свидетельствуют цифры, приведенные вчера на пр...

Авитаминоз и гиповитаминоз

News image

Эти заболевания по-другому называют болезнями витаминной недостаточности. Развиваются они при недостатке в организме одного или нескольких ...

Рак кожи

News image

Рак кожи является самой распространенной формой рака в мире. Два наиболее распространенных типа раковых клеток - базалиома и плоскоклеточный рак ко...

ЭПИЛЕПСИЯ

News image

Хроническое психоневрологическое заболевание, характеризующееся склонностью к повторяющимся внезапным припадкам. Припадки бывают различных типов, но в основе любого из них лежит ан...

Рассеянный склероз

News image

Признаки заболевания. Рассеянный склероз возникает в возрасте от 18 до 45 лет, редко — после 45 лет, и является тяжёлым за...