Справочник болезней
- Инфекционные болезни
- Онкология
- Эндокринные болезни
- Сердечно-сосудистые болезни
- Болезни нервной системы
- Болезни оранов пищеварения
- Кожные болезни
- Мочеполовые болезни
- Психические болезни
- Травмы
- Болезни органов дыхания
- Болезни крови
- Болезни уха, горла, носа
- Венерические болезни
- Болезни глаз
- Женские болезни
- Болезни зубов
- Детские болезни
- Ожирение
- Опopно-двигательные болезни
Детские болезни
Желтуха![]() У-у-у! Кто это там в зеркале ванной? Откуда этот желто-зеленый от... |
Гиперактивность![]() Гиперактивность считается видом расстройства поведения, связанным с дефицитом внимания у ре... |
Рахит![]() Рахит - это заболевание раннего детского возраста, поражающее преимущественно костно-мышечную ... |
Пупочная грыжа![]() Это почти во всех случаях безобидное осложнение случается в первые не... |
Последние
- Як купити чоловічий дощовик: практичний гід для українського споживача
- Пятикомнатные квартиры в новостройках Одессы — пространство и комфорт премиум-класса
- Продам квартиру на улице Канатной: выгодное предложение в центре Одессы
- Автошкола на Позняках – качественное обучение в удобном районе
- Курси водіння на автоматі: Як стати водієм без зайвих складнощів
- Строящиеся новстройки в Одессе 2022 года: как купить жилье?
- Земельные участки в Одессе: как купить?
Синдром Чедиака-Хигаси |
В цитоплазме всех клеток лейкоцитарного ряда периферической крови и костного мозга, т. е. нейтрофильных лейкоцитов, эозинофилов, базофилов и моноцитов, обнаруживают аномальные гранулы. В них содержится азурофильный и специфический гранулярный материал, представленный лизосомными ферментами, пероксидазой и кислыми фосфатазами. Аномальные гранулы и включения присутствуют и в лимфоцитах, эритроцитах, кожных фибробластах, выращенных в культуре, и тромбоцитах. По мере прогрессирования заболевания часто развиваются анемия, тромбоцитопения и абсолютная лейкопения. При аутопсии обнаруживают распространенную гистиоцитарную инфильтрацию практически всех тканей организма. Гистиоциты, а также нейроны и эпителий почечных канальцев содержат цитоплазматические включения. Нейтрофилы в функциональном отношении неполноценны, что проявляется нарушениями хемотаксиса, процесса дегрануляции и внутриклеточного уничтожения микроорганизмов. Снижение хемотаксического ответа определяют in vivo с помощью метода кожного окна (Rebuck) и in vitro в камере Бойдена. Скорость захвата частиц лейкоцитами в процессе фагоцитоза выше и активность гексозомонофосфатного шунта как покоящихся, так и фагоцитирующих клеток в 2 раза выше по сравнению с нормой (по результатам измерения окисления I14С-глюкозы). С другой стороны, заметно нарушается процесс дегрануляции в результате того, что гигантские лизосомы не сливаются с фагоцитирующими вакуолями. Спустя 15 мин после поглощения бактерий в фагосомах обнаруживается лишь небольшое количество пероксидазы. В отличие от нейтрофилов больных ХГБ в клетках больных с синдромом Чедиака—Хигаси нарушается способность к внутриклеточному уничтожению микроорганизмов, не содержащих каталазу (например, стрептококки). Процесс уничтожения кишечной палочки С. albicans нейтрофилами в первые 20 мин инкубации протекает очень медленно, но позднее нормализуется. Представление о том, что процессы дегрануляции и хемотаксиса зависят от функциональной полноценности микроканальцевой системы, дает основание предполагать, что именно ее нарушения могут привести к изменениям функции нейтрофилов. Функция микроканальцевой системы клеток регулируется циклическим гуанозинмонофосфатом (цГМФ); холинергические агенты повышают уровень внутриклеточного цГМФ, ускоряют сборку микроканальцевой системы в нейтрофилах у здоровых и повышают функцию лейкоцитов при синдроме Чедиака—Хигаси. Уровень цАМФ в лейкоцитах больных может быть значительно повышен; у одного ребенка после введения аскорбиновой кислоты (200 мг/сут) нормализовались уровни цАМФ и функция нейтрофилов, однако это лечение не изменяет прогноз. |
Читайте: |
---|
Медицинские новинки
Дистанционное образование![]() Сегодня дистанционное образование стало невероятно востребованной формой обучения, поскольку оно от... |
Выбираем салон красоты![]() Когда начнете искать идеальный салон красоты, рекомендуем изучить отзывы и ... |
Ген леворукости повышает вероятность шиз![]() Ученые из Оксфордского университета открыли первый ген, ответственный за формирование ... |
Борьба с перхотью![]() Перхоть является наиболее распространенной жалобой среди посетителей парикмахерских. Более того, по... |
Покупаем планшет![]() Обращаем внимание на операционную системы Среди Android-устройств вы сможете найти отличные ... |
Ремонтопригодность холодильников Либхер![]() Каждый холодильник порой ломается независимо на фирму-производителя. Только вспомните, даже ... |
Медицинская библиотека
Новости медицины
Як купити чоловічий дощовик: практичнийЗ настанням дощової пори кожен чоловік стикається з проблемою — ... |
Пятикомнатные квартиры в новостройках ОдПятикомнатные квартиры в новостройках Одессы — это выбор для тех, ... |
Продам квартиру на улице Канатной: выгодУлица Канатная — одно из самых привлекательных мест для проживания ... |
Автошкола на Позняках – качественное обуПочему важно выбрать хорошую автошколу? Получение водительского удостоверения – ответственный процесс, ... |