Справочник болезней
- Инфекционные болезни
- Онкология
- Эндокринные болезни
- Сердечно-сосудистые болезни
- Болезни нервной системы
- Болезни оранов пищеварения
- Кожные болезни
- Мочеполовые болезни
- Психические болезни
- Травмы
- Болезни органов дыхания
- Болезни крови
- Болезни уха, горла, носа
- Венерические болезни
- Болезни глаз
- Женские болезни
- Болезни зубов
- Детские болезни
- Ожирение
- Опopно-двигательные болезни
Детские болезни
Желтуха![]() У-у-у! Кто это там в зеркале ванной? Откуда этот желто-зеленый от... |
Гиперактивность![]() Гиперактивность считается видом расстройства поведения, связанным с дефицитом внимания у ре... |
Рахит![]() Рахит - это заболевание раннего детского возраста, поражающее преимущественно костно-мышечную ... |
Пупочная грыжа![]() Это почти во всех случаях безобидное осложнение случается в первые не... |
Последние
- Пластична операція в Рівному. Імпланти грудей. Ціна за операцію
- Что нужно знать про форма для генерации лидов
- Успешно набор для бара купить: советы профессионалов рынка (Vizmu)
- Изготовление визиток на заказ: нюансы выбора подрядчика
- Биография Олега Болдырева: от зависимости к успеху
- Шпунт Ларсена 5ум (технические характеристики): что рекомендуется знать во время строительства?
- Немного про лучшие партнерки интернета
Синдром Чедиака-Хигаси |
В цитоплазме всех клеток лейкоцитарного ряда периферической крови и костного мозга, т. е. нейтрофильных лейкоцитов, эозинофилов, базофилов и моноцитов, обнаруживают аномальные гранулы. В них содержится азурофильный и специфический гранулярный материал, представленный лизосомными ферментами, пероксидазой и кислыми фосфатазами. Аномальные гранулы и включения присутствуют и в лимфоцитах, эритроцитах, кожных фибробластах, выращенных в культуре, и тромбоцитах. По мере прогрессирования заболевания часто развиваются анемия, тромбоцитопения и абсолютная лейкопения. При аутопсии обнаруживают распространенную гистиоцитарную инфильтрацию практически всех тканей организма. Гистиоциты, а также нейроны и эпителий почечных канальцев содержат цитоплазматические включения. Нейтрофилы в функциональном отношении неполноценны, что проявляется нарушениями хемотаксиса, процесса дегрануляции и внутриклеточного уничтожения микроорганизмов. Снижение хемотаксического ответа определяют in vivo с помощью метода кожного окна (Rebuck) и in vitro в камере Бойдена. Скорость захвата частиц лейкоцитами в процессе фагоцитоза выше и активность гексозомонофосфатного шунта как покоящихся, так и фагоцитирующих клеток в 2 раза выше по сравнению с нормой (по результатам измерения окисления I14С-глюкозы). С другой стороны, заметно нарушается процесс дегрануляции в результате того, что гигантские лизосомы не сливаются с фагоцитирующими вакуолями. Спустя 15 мин после поглощения бактерий в фагосомах обнаруживается лишь небольшое количество пероксидазы. В отличие от нейтрофилов больных ХГБ в клетках больных с синдромом Чедиака—Хигаси нарушается способность к внутриклеточному уничтожению микроорганизмов, не содержащих каталазу (например, стрептококки). Процесс уничтожения кишечной палочки С. albicans нейтрофилами в первые 20 мин инкубации протекает очень медленно, но позднее нормализуется. Представление о том, что процессы дегрануляции и хемотаксиса зависят от функциональной полноценности микроканальцевой системы, дает основание предполагать, что именно ее нарушения могут привести к изменениям функции нейтрофилов. Функция микроканальцевой системы клеток регулируется циклическим гуанозинмонофосфатом (цГМФ); холинергические агенты повышают уровень внутриклеточного цГМФ, ускоряют сборку микроканальцевой системы в нейтрофилах у здоровых и повышают функцию лейкоцитов при синдроме Чедиака—Хигаси. Уровень цАМФ в лейкоцитах больных может быть значительно повышен; у одного ребенка после введения аскорбиновой кислоты (200 мг/сут) нормализовались уровни цАМФ и функция нейтрофилов, однако это лечение не изменяет прогноз. |
Читайте: |
---|
Медицинские новинки
Монастырский чай от алкоголизма![]() Каждый человек хоть раз в жизни пил чай. Это могло бы... |
Выбираем мягкую мебель![]() У каждого человека в определенный момент жизни появляется вопрос, связанный ... |
Выключатель генов вылечит анемию![]() Поиск причин, по которым содержание гемоглобина в эритроцитах оказывается существенно ни... |
Сладкие сны на удобном матрасеОпределённую часть своей жизни люди тратят на сон, поэтому очень ... |
Дерматит варикозного типа![]() Варикозный дерматит ног представляет хроническое заболевание вен, оно появляется из-за на... |
Свиной грипп не так заразен, как другие![]() Авторы нового исследования полагают, что свиной грипп не так заразен, ... |
Медицинская библиотека
Новости медицины
Пластична операція в Рівному. Імпланти г![]() Як висловлюються серед людей “Як нема сили, то й світ ... |
Что нужно знать про форма для генерации![]() Только начав работать с партнерскими программами стоит быть готовым к ... |
Успешно набор для бара купить: советы пр![]() Красивая и качественная посуда на кухне и столе не только ... |
Изготовление визиток на заказ: нюансы выРаспространенной проблемой множества работающих сегодня типографий является отсутствие собственного парка ... |