Новости медицины

Израильская медицина - чудо современного

News image

Современная система здравоохранения Израиля признается во всем мире. Несмотря на ...

Вывод из запоя на дому наркологом

News image

Алкоголизм это очень страшное заболевание. Это болезнь, подкрадывающаяся незаметно. Затяжная, горькая ...

Методы лечения остеохондроза

News image

Лечение остеохондроза представляет собой комплексный процесс. При назначении лечения врач ...


Детские болезни

Желтуха

News image

У-у-у! Кто это там в зеркале ванной? Откуда этот желто-зеленый от...

Гиперактивность

News image

Гиперактивность считается видом расстройства поведения, связанным с дефицитом внимания у ре...

Рахит

News image

Рахит - это заболевание раннего детского возраста, поражающее преимущественно костно-мышечную ...

Пупочная грыжа

News image

Это почти во всех случаях безобидное осложнение случается в первые не...

Главная - Болезни крови - Синдром Чедиака-Хигаси

Синдром Чедиака-Хигаси

синдром чедиака-хигасиСиндром Чедиака-Хигаси (заболевание названо по фамилиям японского врача Хигаси и кубинского Чедиак) наследуется по аутосомно-рецессивному типу и проявляется рецидивирующими инфекциями, частичным альбинизмом глаз и кожи, фотофобией, нистагмом и нейтрофилами, содержащими гигантские цитоплазматические гранулы. Заболевают обычно дети раннего возраста, смерть, причиной которой становятся инфекции или злокачественные новообразования, часто наступает до достижения ими возраста 10 лет. У грудных детей заболевание может быстро прогрессировать, но может протекать с рецидивами инфекций, протекающих нетяжело, и у детей старшего возраста переходит в ускоренную фазу. Из неврологических нарушений следует отметить поражение длинного тракта и мозжечка, периферические невропатии и задержку умственного развития.

В цитоплазме всех клеток лейкоцитарного ряда периферической крови и костного мозга, т. е. нейтрофильных лейкоцитов, эозинофилов, базофилов и моноцитов, обнаруживают аномальные гранулы. В них содержится азурофильный и специфический гранулярный материал, представленный лизосомными ферментами, пероксидазой и кислыми фосфатазами. Аномальные гранулы и включения присутствуют и в лимфоцитах, эритроцитах, кожных фибробластах, выращенных в культуре, и тромбоцитах. По мере прогрессирования заболевания часто развиваются анемия, тромбоцитопения и абсолютная лейкопения. При аутопсии обнаруживают распространенную гистиоцитарную инфильтрацию практически всех тканей организма.

Гистиоциты, а также нейроны и эпителий почечных канальцев содержат цитоплазматические включения. Нейтрофилы в функциональном отношении неполноценны, что проявляется нарушениями хемотаксиса, процесса дегрануляции и внутриклеточного уничтожения микроорганизмов. Снижение хемотаксического ответа определяют in vivo с помощью метода кожного окна (Rebuck) и in vitro в камере Бойдена.

Скорость захвата частиц лейкоцитами в процессе фагоцитоза выше и активность гексозомонофосфатного шунта как покоящихся, так и фагоцитирующих клеток в 2 раза выше по сравнению с нормой (по результатам измерения окисления I14С-глюкозы). С другой стороны, заметно нарушается процесс дегрануляции в результате того, что гигантские лизосомы не сливаются с фагоцитирующими вакуолями. Спустя 15 мин после поглощения бактерий в фагосомах обнаруживается лишь небольшое количество пероксидазы. В отличие от нейтрофилов больных ХГБ в клетках больных с синдромом Чедиака—Хигаси нарушается способность к внутриклеточному уничтожению микроорганизмов, не содержащих каталазу (например, стрептококки). Процесс уничтожения кишечной палочки С. albicans нейтрофилами в первые 20 мин инкубации протекает очень медленно, но позднее нормализуется. Представление о том, что процессы дегрануляции и хемотаксиса зависят от функциональной полноценности микроканальцевой системы, дает основание предполагать, что именно ее нарушения могут привести к изменениям функции нейтрофилов. Функция микроканальцевой системы клеток регулируется циклическим гуанозинмонофосфатом (цГМФ); холинергические агенты повышают уровень внутриклеточного цГМФ, ускоряют сборку микроканальцевой системы в нейтрофилах у здоровых и повышают функцию лейкоцитов при синдроме Чедиака—Хигаси. Уровень цАМФ в лейкоцитах больных может быть значительно повышен; у одного ребенка после введения аскорбиновой кислоты (200 мг/сут) нормализовались уровни цАМФ и функция нейтрофилов, однако это лечение не изменяет прогноз.

 


Читайте:


Добавить комментарий


Защитный код
Обновить

Медицинские новинки

Такси в аэропорт

News image

Когда человек прибывает в аэропорт Внуково, учитывая длинную поездку, когда ...

Профилактика расстройств сна

News image

Полноценный здоровый сон имеет огромную важность для поддержания нормальной работы ...

Описание шестеренных насосов

News image

Шестеренные модели насосов по виду соединения и рабочей камеры относятся ...

ЖК "Новое Тушино"

News image

Потрясающий жилой комплекс под названием ЖК Новое Тушино вы ...

Профилирование лезвий хоккейных коньков

News image

Когда человек серьезно занимается фигурным катанием периодически необходимо обращаться к ...

Маска Botox Active Expert качественно вы

Чтобы кожа всегда выглядела хорошо, за ней следует ухаживать. К ...

Выбираем наркологическую клинику

News image

Главная проблема любой зависимости заключается в том, что не существует ...

Малобюджетное продвижение в Инстаграме

News image

По нашему мнению малобюджетное продвижение это продвижение профиля через популярного ...

Выбираем нарколога

News image

Каждый человек сможет вернуться к нормальной жизни, если он обратиться ...

Пишем правильное объявление об услуге

News image

Составить грамотное объявление очень трудно, неправильные тексты будут неэффективными. Самый важный ...

Авторизация



Справочник болезней

Кишечная непроходимость

News image

Кишечная непроходимость — это нарушение пассажа кишечного со...

Лобковые вши

News image

Лобковые вши – животные противоречивые. С одной стороны, они могут месяцами жить в анабиозе, оказавшись без хозяина, а точнее его ко...

Операции, направленные на снижение аппет

News image

Этот вид операций получил наименьшее распространение, и до сих пор находится в состоянии научного изучения. Эффективность таких операций невысока, и це...

Первая помощь при переломах костей

News image

Первая помощь, оказанная на месте происшествия при переломе кости очень важна, от качества ее оказания зависит не только дальнейшее течение ...

Невралгия тройничного нерва

News image

Невралгия тройничного нерва провоцируется давлением кровеносного сосуда (артерия или вена) на часть нерва, вызывая изменение оболочки нерва (демиелинизацию), что приводит к ...

Инфаркт миокарда

News image

Инфаркт миокарда — это одна из клинических форм ишемической болезни сердца, сопровождающаяся развитием ишемического некроза миокарда, обусловленного абсолютной или относительной не...

ЯЗВА МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ

News image

Хроническое заболевание, при котором на стенке мочевого пузыря образуется язва - простая язва мочевого пузыря, чаще всего находится на верхушке пу...

Инсульт

News image

Инсульт - это заболевание головного мозга, обусловленное закупоркой (ишемия) или разрывом (кровоизлияние - геморрагия) того или иного сосуда, питающего часть мо...

Бронхиальная астма

News image

Бронхиальная астма — хроническое заболевание, основным признаком которого является приступ удушья, возникающий в результате спазма гладких мышц и отека слизистой об...