Новости медицины

Зелёный чай снимает депрессию у пожилых

News image

Зелёный чай в добавление к своим многочисленным целебным свойствам ещё ...

Проверяем сальник на прочность

News image

Сальник является не столь большой деталью, которая состоит из резины, ...

Нужны ли капсулы Дон Вигарон?

За 50 представителям сильного пола приходится быть лицом к лицу ...


Детские болезни

Желтуха

News image

У-у-у! Кто это там в зеркале ванной? Откуда этот желто-зеленый от...

Гиперактивность

News image

Гиперактивность считается видом расстройства поведения, связанным с дефицитом внимания у ре...

Рахит

News image

Рахит - это заболевание раннего детского возраста, поражающее преимущественно костно-мышечную ...

Пупочная грыжа

News image

Это почти во всех случаях безобидное осложнение случается в первые не...

Главная - Болезни крови - Синдром Чедиака-Хигаси

Синдром Чедиака-Хигаси

синдром чедиака-хигасиСиндром Чедиака-Хигаси (заболевание названо по фамилиям японского врача Хигаси и кубинского Чедиак) наследуется по аутосомно-рецессивному типу и проявляется рецидивирующими инфекциями, частичным альбинизмом глаз и кожи, фотофобией, нистагмом и нейтрофилами, содержащими гигантские цитоплазматические гранулы. Заболевают обычно дети раннего возраста, смерть, причиной которой становятся инфекции или злокачественные новообразования, часто наступает до достижения ими возраста 10 лет. У грудных детей заболевание может быстро прогрессировать, но может протекать с рецидивами инфекций, протекающих нетяжело, и у детей старшего возраста переходит в ускоренную фазу. Из неврологических нарушений следует отметить поражение длинного тракта и мозжечка, периферические невропатии и задержку умственного развития.

В цитоплазме всех клеток лейкоцитарного ряда периферической крови и костного мозга, т. е. нейтрофильных лейкоцитов, эозинофилов, базофилов и моноцитов, обнаруживают аномальные гранулы. В них содержится азурофильный и специфический гранулярный материал, представленный лизосомными ферментами, пероксидазой и кислыми фосфатазами. Аномальные гранулы и включения присутствуют и в лимфоцитах, эритроцитах, кожных фибробластах, выращенных в культуре, и тромбоцитах. По мере прогрессирования заболевания часто развиваются анемия, тромбоцитопения и абсолютная лейкопения. При аутопсии обнаруживают распространенную гистиоцитарную инфильтрацию практически всех тканей организма.

Гистиоциты, а также нейроны и эпителий почечных канальцев содержат цитоплазматические включения. Нейтрофилы в функциональном отношении неполноценны, что проявляется нарушениями хемотаксиса, процесса дегрануляции и внутриклеточного уничтожения микроорганизмов. Снижение хемотаксического ответа определяют in vivo с помощью метода кожного окна (Rebuck) и in vitro в камере Бойдена.

Скорость захвата частиц лейкоцитами в процессе фагоцитоза выше и активность гексозомонофосфатного шунта как покоящихся, так и фагоцитирующих клеток в 2 раза выше по сравнению с нормой (по результатам измерения окисления I14С-глюкозы). С другой стороны, заметно нарушается процесс дегрануляции в результате того, что гигантские лизосомы не сливаются с фагоцитирующими вакуолями. Спустя 15 мин после поглощения бактерий в фагосомах обнаруживается лишь небольшое количество пероксидазы. В отличие от нейтрофилов больных ХГБ в клетках больных с синдромом Чедиака—Хигаси нарушается способность к внутриклеточному уничтожению микроорганизмов, не содержащих каталазу (например, стрептококки). Процесс уничтожения кишечной палочки С. albicans нейтрофилами в первые 20 мин инкубации протекает очень медленно, но позднее нормализуется. Представление о том, что процессы дегрануляции и хемотаксиса зависят от функциональной полноценности микроканальцевой системы, дает основание предполагать, что именно ее нарушения могут привести к изменениям функции нейтрофилов. Функция микроканальцевой системы клеток регулируется циклическим гуанозинмонофосфатом (цГМФ); холинергические агенты повышают уровень внутриклеточного цГМФ, ускоряют сборку микроканальцевой системы в нейтрофилах у здоровых и повышают функцию лейкоцитов при синдроме Чедиака—Хигаси. Уровень цАМФ в лейкоцитах больных может быть значительно повышен; у одного ребенка после введения аскорбиновой кислоты (200 мг/сут) нормализовались уровни цАМФ и функция нейтрофилов, однако это лечение не изменяет прогноз.

 


Читайте:


Добавить комментарий


Защитный код
Обновить

Медицинские новинки

Грипп не стоит запускать

News image

Итак, что мы знаем про такое заболевание, как грипп? В ...

Выбираем боксерки

News image

Выбирать обувь для бокса нужно, максимально взвешено и осторожно. Самая пр...

Выбираем антенну для авто

News image

Перед тем, как купите автомобильную антенну, стоит понять, для каких це...

Не все медработники знают, что приводит

News image

Небольшое исследование, профинансированное Всемирным фондом исследования рака в Великобритании, выявило, ...

Магистратура

News image

Сейчас дипломы бакалавров также и магистров есть у огромного количества ...

Современная компьютерная томография

News image

Естественная счастливая улыбка — не только белизна эмали и ровный зу...

Охранная сигнализация для дачи

News image

Каждый объект нуждается в качественной системе охранной сигнализации. Дача не яв...

Белые розы

News image

Все женщины без исключения любят получать цветы. С их помощью ...

Как выбрать адвоката?

News image

Люди не понимают, что их поведение регламентируется правом и если ...

Аренда автокрана

News image

Не одна строительная площадка не обойдется без спецтехники. В частности он...

Авторизация



Справочник болезней

Кишечная непроходимость

News image

Кишечная непроходимость — это нарушение пассажа кишечного со...

Язвенная болезнь

News image

Язва желудка и двенадцатиперстной кишки...

Заикание

News image

В каком случае следует обращаться к вр...

Васкулиты кожи

News image

Васкулиты кожи (Vasculitis cutis) - Этиология и патогенез. Васкулиты кожи воспалительные заболевания полиэтиологического характера, развивающиеся вследствие гиперчувствительности немедленного или замедленного ти...

Паническая атака

News image

Паническая атака - состояние, связанное с внезапным выделением в кровь огромного количества адреналина. Адреналин - это биологически активное вещество, он вы...

Везикулит

News image

Везикулит (лат. vesicula-пузырек) - воспаление семенных пу...

Анорексия

News image

В основе анорексии лежит неотступное стремление похудеть, которое больные реализуют путем диеты, физических упражнений, а нередко и клизм, слабительных, рвоты. В ...

СЕРНАЯ ПРОБКА

News image

Серная пробка – что эт...

Атония кишечника

News image

Атония кишечника - это нарушение опорожнения кишечника, выражающееся в увеличении интервалов между дефекациями или затрудненном стуле. Запор является признаком многих па...