Болезнь Дарье (дискератоз фолликулярный Дарье) - наследственный дерматоз. Характеризуется образованием фолликулярных гиперкератотических вегетирующих папул, обусловленных нарушением процесса кератинизации по типу дискератоза.

Тип наследования аутосомно-доминантный с вариабельной пепетрантностью гена.

Клиническая картина Болезни Дарье может иметь различные формы:

классическую (себорейная; 90% случаев)

гипертрофическую (гиперкератотическую),

везикулобуллезную,

абортивную (линеарную или зостериформную).

Первые проявления болезни возникают обычно в 10-20 лет.

Классическое поражение кожи характеризуется фолликулярными плоскими, плотными, шаровидными папулами диаметром 0,2-0,5 см характерного желто-коричневого цвета с роговой чешуйкой. Постепенно высыпания сливаются в бляшки, главным образом на коже груди, межлопаточной области, в крупных складках (себорейных зонах) и покрываются типичными грязно-коричневыми корками, при снятии которых обнажается сухая или влажная поверхность с центральным углублением.

На волосистой части головы высыпания напоминают себорею.

На лице папулы располагаются чаще в височных областях, на лбу и в носогубных складках. Иногда патологический процесс охватывает весь кожный покров. Поверхность бляшек становится бородавчатой, папилломатозной, эрозирустся. На коже ладоней и подошв развивается кератодермия. Ранний признак болезни Дарье - так называемые «ладонные ямки» (расширенные поры потовых желез).

Гистологически для болезни Дарье характерны:

1.         дискератоз, проявляющийся образованием круглых телец и зерен в эпидермисе;

2.         образование щелеподобных надбазальных внутриэпидермальных полостей (лакун), содержащих акантолитические клетки;

3.         папилломатоз в дерме

4.         хронический воспалительный инфильтрат.

Дифференциальный диагноз болезни Дарье проводят с:

•          доброкачественной семейной пузырчаткой Гужеро-Хейли-Хейли,

•          акрокератозом Гопфа,

•          болезнью Гровера,

•          себорейной экземой.

Лечение болезни Дарье:

•          наиболее эффективны ретиноиды (тигазон, неотигазон) в дозе 0,5-1,0 мг/кг в сутки в течение нескольких месяцев;

•          аевит;

наружно:

•          0,05 - 0,1% кремы с ретиноидами,

•          5% фторурациловая мазь.