Термином деменция в неврологии обычно определяют клинический синдром, характеризующийся утратой памяти и других функций мышления и возникающий при хронических прогрессирующих дегенеративных поражениях головного мозга. Однако подобное определение слишком узко. Синдром деменции характеризуется не только расстройством процессов мышления, но и определенным нарушением поведенческих реакций и изменениями личности больного. Более того, нелогично разделять любое сочетание симптомов, свидетельствующих о нарушении функции мозга на основании скорости их развития и длительности. Поскольку существует множество состояний, сопровождающихся деменцией различной этиологии, и механизмов возникновения, а также поскольку хроническая дегенерация нейронов только одна из причин этого, более правильно говорить о деменциях, или заболеваниях, приводящих к деменции.

Уточнения требует также мнение о том, что деменция - это состояние, при котором все интеллектуальные функции (память, плавность речи и способность обращаться с математическими знаками, ощущать зрительно-пространственные связи, мыслить абстрактно, решать задачи) нарушаются более или менее равномерно. При тщательном анализе обнаруживается, что все они несколько различны, хотя и взаимосвязаны. Каждая из этих функций (за исключением мышления) имеет определенное морфологическое представительство в головном мозге и может, следовательно, повреждаться по-разному в каждом отдельном случае. Например, механизмы удерживающей памяти расположены с двух сторон в нижневнутренних отделах височных долей, а механизмы речи - в образованиях, окружающих сильвиеву борозду левого (доминантного) полушария. Следовательно, неудивительно, что при заболеваниях, приводящих к деменции, могут нарушаться некоторые функции мышления отдельно или в различных комбинациях и последовательностях.

Установлено также, что деменции чаще возникают у пожилых и старых людей. Например, при обследовании 15000 человек в возрасте старше 60 лет заболеваемость деменцией умеренной и выраженной степени диагностирована у 4,8% исследуемых. Поскольку в западных странах число пожилых людей увеличивается, здравоохранение испытывает определенные трудности. Необходимо подчеркнуть, что деменции у пожилых людей следует считать не просто неминуемыми последствиями старения, а возрастными заболеваниями, 15% из которых поддаются лечению.

Клинические признаки. Наиболее характерны клинические проявления болезни Альцгеймера. Ранние признаки деменции могут быть настолько стертыми, что их не замечают даже самые опытные врачи. Первыми, кого настораживает изменение поведения человека (некоторая недостаточность находчивости, раздражительность, потеря интересов, забывчивость и неспособность выполнять работу в соответствии с принятыми нормами), часто бывают внимательные родственники или руководитель на работе. Позже у больных отмечают рассеянность и невнимательность, неспособность мыслить с привычной легкостью, общее снижение понимания, персеверацию слов, движений и мыслей, а также расстройства памяти, особенно на текущие события. Становятся очевидными изменения настроения, чаще в сторону апатии, чем депрессии или эйфории. При малейшем раздражении у больных смех легко меняется слезами. Возникают отклонения от принятых правил поведения в обществе, снижается критика. У одних больных это происходит раньше, у других позднее. Могут возникнуть параноидные и бредовые идеи, иногда - галлюцинации. Как правило, больной слабо осознает подобные изменения своего поведения или вообще не замечает их, теряется адекватная самооценка. Тем не менее в ряде случаев уже на ранних стадиях болезни человек может осознавать снижение своих способностей и это начинает беспокоить его.

Если изменения прогрессируют, особенно в случае дегенеративных заболеваний, у больных наблюдают потерю почтя всех умственных способностей. Почти всегда отмечают расстройство спонтанной речевой продукции и речи. Больной не может подобрать нужное слово или название, слова произносит с ошибками. Не может читать, понимать обращенную к нему речь. Позже присоединяются расстройства функций тазовых органов, снижение реактивности и в конечном счете мутизм. В некоторых случаях возникает вторичное физическое истощение. Потребление пищи, которое в начале заболевания может увеличиваться, в конце концов уменьшается с последующим развитием кахексии. Возникают локомоторные расстройства, произвольные движения становятся плохо координированными. Любое заболевание, сопровождающееся фебрилитетом, или метаболическое расстройство усугубляют спутанность сознания и могут вызвать ступор иди кому. Большую часть времени больной проводит в постели и умирает от пневмонии или других интеркуррентных заболеваний. Этот процесс может продолжаться от нескольких месяцев до нескольких лет.

Большинство нарушений поведения - это прямое следствие (первичные симптомы) поражения нервной системы. Другие нарушения являются вторичными, т. е. это реакции в ответ на потерю разума. Например, говорят, что больной с деменцией ищет уединения, чтобы скрыть свой недуг, и поэтому может казаться асоциальным или апатичным. Попыткой компенсировать нарушения памяти может также быть избыточная педантичность. Дурные предчувствия, подавленное настроение или раздражительность могут отражать общую неудовлетворенность необходимостью делать ограничения в своей жизни. Может показаться, что даже при быстром ухудшении состояния больной может реагировать на свою болезнь и на людей, ухаживающих за ним.

Клиническая классификация деменций

Болезни, при которых деменция является единственным проявлением неврологического или терапевтического заболевания

•          Болезнь Альцгеймера и сенильная деменция

•          Болезнь Пика

Болезни, при которых деменция сопровождается другими неврологическими проявлениями, но нет явного наличия другого заболевания

•          Всегда в сочетании с другими неврологическими симптомами:

o          Хорея Гентингтона (хореоатетоз)

o          Лейкодистрофии: болезнь Шильдера, адренолейкодистрофия, мета-хроматическая лейкодистрофия и сходные демиелинизирующие заболевания (спастический парез, псевдобульбарный паралич, слепота, глухота)

o          Липофусциноз и другие болезни накопления липидов (миоклонические приступы, слепота, спастичность, мозжечковая атаксия)

o          Миоклонус-эпилепсия (множественные миоклонии, генерализованные судорожные припадки, мозжечковая атаксия)

o          Болезнь Крейтцфельда-Якоба (множественные миоклонии и мозжечковая атаксия)

o          Дегенеративные поражения мозжечка и большого мозга (мозжечко-вые атаксии, оливопонтоцеребеллярная и другие)

o          Дегенерации, при которых происходят изменения в базальных ядрах и больших полушариях (апраксия и ригидность) и надъядерный паралич (паралич вертикального взора, кривошея)

o          Деменция со спастической параплегией

o          Кальцификация базальных ядер (идиопатическая и гиперпаратиреоз)

o          Болезнь Геллервордена-Шпатца (пирамидные и экстрапирамидные знаки)

o          Деменция при болезни Паркинсона (тремор, ригидность, брадикинезии)

•          Часто в сочетании с другими неврологическими симптомами:

o          Церебральный артериосклероз и ишемический инфаркт

o          Опухоль головного мозга, особенно глиомы лобной и теменной долей, а также мозолистого тела

o          Травма головного мозга (ушиб мозга, кровоизлияния в средний мозг, хроническая субдуральная гематома)

o          Болезнь Маркьяфавы-Биньями (апраксия и другая лобная симптоматика)

o          Нормотензивная гидроцефалия (почти всегда с атаксией походки и часто с нарушением функции тазовых органов)

o          Хронические инфекционные поражения ЦНС: криптококкоз, токсоплазмоз, деменция при синдроме приобретенного иммунодефицита (СПИД)

Болезни, при которых деменция обычно сочетается с клиническими и лабораторными признаками других заболеваний

•          Гипотиреоз

•          Болезнь Кушинга

•          Недостаточность питания, например пеллагра, синдром Вернике-Корсакова, подострая сочетанная дегенерация спинного и головного мозга (недостаточность витамина B12)

•          Нейросифилис: прогрессивный паралич, менинговаскулярный сифилис

•          Гепатолентикулярная дегенерация наследственная и приобретенная

•          Хроническая лекарственная интоксикация (барбитураты и другие седативные препараты)

Не все из перечисленных заболеваний имеют одинаковое значение в качестве причин деменций. Некоторые из них встречаются редко.