Новости медицины

От грязных рук к гепатиту

News image

Правило частого мытья рук независимо от специфики деятельности человека изобретено и ...

УЗИ сканеры экспертного класса

News image

Сегодня в продаже есть УЗИ сканеры портативные. Данные аппараты обладают сравнительно ...

Как провести профилактику рака груди

News image

В последнее время рак груди становится лидером всех онкологических заболеваний ...


Детские болезни

Желтуха

News image

У-у-у! Кто это там в зеркале ванной? Откуда этот желто-зеленый от...

Гиперактивность

News image

Гиперактивность считается видом расстройства поведения, связанным с дефицитом внимания у ре...

Рахит

News image

Рахит - это заболевание раннего детского возраста, поражающее преимущественно костно-мышечную ...

Пупочная грыжа

News image

Это почти во всех случаях безобидное осложнение случается в первые не...


Миастении

миастенииМиастении - группа заболеваний нервной и мышечной систем, проявляющихся слабостью и повышенной утомляемостью различных групп мышц. При этом заболевании поражается двигательный аппарат в области мионеврального синапса. В процесс может вовлекаться любая мышца тела, однако имеется тенденция к преимущественному поражению мышц лица, губ, глаз, языка, глотки и шеи. В типичных случаях заболевание начинается в молодом возрасте. Женщины болеют в 2 раза чаще мужчин.

Этиология и патогенез

Заболевание аутоиммунное. Патология нервно-мышечной передачи возникает как результат выработки антител против альфа-субъединицы никотиновых холинорецепторов. Поликлональные антитела к никотиновым холинорецепторам скелетных мышц, подобно кураре, затрудняют синаптическую передачу и приводят к мышечной слабости. Аутоантитела вытесняют ацетилхолин в мионевральных соединениях, блокируют нервно-мышечную передачу.

Заболевание чаще спорадическое, хотя и описаны семейные случаи. Нередко имеется сочетание миастении с гиперплазией или опухолью вилочковой железы. Иногда наблюдаются миастенические синдромы при органических заболеваниях нервной системы (боковой амиотрофический склероз и др.), поли - и дерматомиозите, а также раке легкого, молочной железы, яичника, предстательной железы.

Клиническая картина

Обычно проявляется утомляемостью мышц с сопутствующей слабостью, особенно глазных и мышц, иннервируемых бульбарными нервами. Слабость глазных мышц приводит к диплопии и косоглазию, одно - или двустороннему птозу верхних век, наиболее выраженному к концу дня. Нередко отмечается слабость лицевой и жевательной мускулатуры. Трудности речи и глотания могут быть выявлены после более или менее длительного разговора и употребления пищи. Возможны слабость и утомляемость мышц языка, носовой оттенок голоса. Может быть поражена и другая поперечнополосатая мускулатура конечностей и шеи, что приводит к генерализованной слабости. Определяется истощаемость глубоких рефлексов со снижением реакции при повторном нанесении ударов молоточком по сухожилию. При повторной электрической стимуляции выявляется необычная утомляемость мышц, выраженная способность к восстановлению после короткого отдыха. Характерна лабильность, динамичность симптомов с их усилением при чтении, фиксации взгляда, иногда общей физической нагрузке. Миастения может быть генерализованной и локальной (поражение мышц глаз, глотки, гортани, мимической мускулатуры или мускулатуры туловища). Генерализованная форма может сопровождаться дыхательными расстройствами.

Течение

Болезнь прогрессирует. Возможны миастенические эпизоды (короткие по времени миастенические расстройства и длительные спонтанные ремиссии) и миастенические состояния (стабильные проявления на протяжении значительного срока). У больных миастенией может наступить резкое ухудшение состояния в виде криза с генерализованной мышечной слабостью, глазодвигательными и бульбарными симптомами (афония, дизартрия, дисфагия), нарушениями дыхания, психомоторным возбуждением, сменяющимся вялостью, а также вегетативными расстройствами. При этом развивается острая гипоксия головного мозга (расстройство сознания). Возможен летальный исход.

Диагноз и дифференциальный диагноз

Миастения диагностируется на основании жалоб на утомляемость, усиление имеющихся расстройств к вечеру и при физической нагрузке. Важное значение имеет прозериновая проба: резкое уменьшение симптомов через 30-60 мин после введения 1-2 мл 0,05% раствора прозерина подкожно. Типично изменение электровозбудимости мышц: быстрое истощение их сокрашения при повторных раздражениях фарадическим током с восстановлением возбудимости после отдыха. Весьма ценным методом в диагностике миастении является электромиографическое исследование. Стимуляционная ЭМГ регистрирует; нормальный суммарный вызванный потенциал действия, амплитуда которого уменьшается при ритмической стимуляции частотой 3-5 и 50 в 1 с.

Дифференциальный диагноз проводится со стволовым энцефалитом, опухолью ствола мозга, базальным менингитом, глазной формой миопатии, полимиозитом. нарушением мозгового кровообращения в вертебрально-базилярной системе.

Лечение

Направлено на коррекцию относительного дефицита ацетилхолина и подавление аутоиммунного процесса. С целью компенсации расстройств нервно-мышечной передачи используют антихолинэстеразные средства: прозерин, оксазил, калимин. Важен выбор оптимальной индивидуально компенсирующей дозы в зависимости от клинической формы, тяжести симптомов, сопутствующих заболеваний, реакции на препарат. При глоточно-лицевой и глазной формах миастении более эффективен пиридостигмина бромид, при миастенической слабости скелетной мускулатуры - прозерин и оксазил. Дозы препаратов и интервалы приема индивидуальны. Назначают хлорид или оротат калия, верошпирон, эфедрин. В очень тяжелых случаях вводят прозерин парентерально (1,5-2 мл 0,05% раствора внутримышечно) за 20-30 мин до приема пищи. Прием больших доз антихолинэстеразных препаратов может привести к холинергическому кризу. Основным методом лечения этого криза является отмена антихолинергических средств и повторное введение атропина (0,5 мл 0,1% раствора внутривенно или подкожно). В тяжелых случаях можно назначить реактиватор холинэстеразы (1 мл 15% раствора дипироксима).

При миастеническом кризе, возникающем в результате недостаточной дозы антихолинэстеразных средств, срочно вводят прозерин внутривенно (0,5-1 мл 0,05% раствора) и внутримышечно (по 2-3 мл через 2-3 ч). Оксазил может быть введен в свечах. Применяют также 5% раствор эфедрина подкожно, препараты калия внутривенно. Прогрессирующая и угрожающая жизни слабость дыхательных мышц может наблюдаться, несмотря на введение больших количеств прозерина. Больным производят интубацию или трахеостомию, переводят на ИВЛ с помощью дыхательных аппаратов. Питание больных осуществляют через назогастральный зонд. Необходимо поддерживать баланс жидкости и электролитов, витаминов; по показаниям (метаболический ацидоз) вводится внутривенно капельно 1% раствор гидрокарбоната натрия.

Основными методами патогенетического лечения больных миастенией являются тимэктомия, рентгенотерапия и гормональная терапия. Хирургический метод (тимэктомия) показан всем больным в возрасте до 60 лет, страдающим миастенией, но находящимся в удовлетворительном состоянии. Он абсолютно показан при опухоли вилочковой железы. Рентгенотерапия на область этой железы назначается при остатке ее ткани после тимэктомии, при глазной форме миастении, а также при наличии противопоказаний к операции у больных пожилого возраста с генерализованной формой миастении. В тяжелых случаях - при генерализованной миастении - показано лечение иммуносупрессивными препаратами. Назначают кортикостероиды, лучше всего преднизолон (по 100 мг через день). Длительность приема максимальной дозы кортикостероидов ограничивается наступлением значительного улучшения, которое позволяет впоследствии снижать дозу до поддерживающей.

 


Читайте:


Добавить комментарий


Защитный код
Обновить

Медицинские новинки

Тактика борьбы с псориазом

News image

Сегодня я расскажу, как полностью излечится от псориаза. Методика заключается ...

Как лечить простатит

News image

Одной из самых неприятных мужских болезней, конечно, является простатит. Он ...

Транс-жиры могут быть смертельны для люд

News image

Для людей с заболеваниями сердца, потребление закупоривающих артерии транс-жиров может ...

Лечение грыжи

News image

Лечение грыжи - какие существуют способы лечения грыжи? В настоящее вр...

Гормоны – показатель женского здоровья.

News image

Многие органы женского организма вырабатывают гормоны. Каждый гормон несет ответственность ...

Новый метод операций на позвоночнике в И

News image

Новая методика хирургической операции, применяемая в Тель-Авивском медицинском центре, позволяет бы...

Выбираем антенну для авто

News image

Перед тем, как купите автомобильную антенну, стоит понять, для каких це...

Световые панели для интерьерной рекламы

News image

Современная интерьерная реклама представляет вид рекламы, который нуждается в аккуратности ...

Кыст аль-хинди

News image

У большинства мусульманок в домашней аптечке присутствуют только современные лекарственные пр...

Проверяем кредитную историю

News image

Очень многие заемщики хотят знать о собственной кредитной истории, при ...

Авторизация



Справочник болезней

Профилактика рака молочных желез

News image

Когда идет речь о вашем здоровье и вашей жизни - забудьте о фразах, по типу, «Меня это ...

Ишемическая болезнь сердца ИБС

News image

Ишемическая болезнь сердца - ИБС – хронический процесс, обусловленный недостаточностью кровоснабжения сердечной мышцы, в подавляющем большинстве (98% случаев) является следствием ка...

Продукты против пристрастия к сладкому

News image

Тяга к сладкому имеет две взаимосвязанные причины: психологическую и биохимическую. Люди пытаются справиться с душевным дискомфортом с помощью сладкого. Почему? Потому, что пр...

Апоплексия яичника

News image

Апоплексия яичника — это внезапный разрыв капсулы яичника, сопровождающийся кровоизлиянием в полость яичника. Существует две формы апоплексии: без кровотечения в бр...

Мононуклеоз

News image

Инфекционный мононуклеоз впервые был описан только в конце 19-го века, а окончательное представление об этом заболевании сформировалось в тридцатые годы ...

Невралгия тройничного нерва

News image

Невралгия тройничного нерва провоцируется давлением кровеносного сосуда (артерия или вена) на часть нерва, вызывая изменение оболочки нерва (демиелинизацию), что приводит к ...

Сифилис

News image

Сифилис - это общее инфекционное заболевание, вызываемое бледной трепонемой, склонное без лечения к хроническому течению и рецидивам и способное поражать ...

ЯЗВА МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ

News image

Хроническое заболевание, при котором на стенке мочевого пузыря образуется язва - простая язва мочевого пузыря, чаще всего находится на верхушке пу...

Гарднереллез

News image

Гарднереллез (бактериальный вагиноз) - это дисбактериоз влагалища, т.е. состояние, при котором нарушается соотношение микроорганизмов, в норме живущих во влагалище. Тех, ...