Новости медицины

В случае проблемной кожи лица, наличии ц

Как правило, похудение – довольно сложный процесс, который предусматривает не ...

Как лечить простатит

News image

Одной из самых неприятных мужских болезней, конечно, является простатит. Он ...

Депрессия, причины заболевания

News image

Нередко основной причиной развития депрессии называется стресс, наличие травмирующей ситуации. ...


Детские болезни

Желтуха

News image

У-у-у! Кто это там в зеркале ванной? Откуда этот желто-зеленый от...

Гиперактивность

News image

Гиперактивность считается видом расстройства поведения, связанным с дефицитом внимания у ре...

Рахит

News image

Рахит - это заболевание раннего детского возраста, поражающее преимущественно костно-мышечную ...

Пупочная грыжа

News image

Это почти во всех случаях безобидное осложнение случается в первые не...


Миастении

миастенииМиастении - группа заболеваний нервной и мышечной систем, проявляющихся слабостью и повышенной утомляемостью различных групп мышц. При этом заболевании поражается двигательный аппарат в области мионеврального синапса. В процесс может вовлекаться любая мышца тела, однако имеется тенденция к преимущественному поражению мышц лица, губ, глаз, языка, глотки и шеи. В типичных случаях заболевание начинается в молодом возрасте. Женщины болеют в 2 раза чаще мужчин.

Этиология и патогенез

Заболевание аутоиммунное. Патология нервно-мышечной передачи возникает как результат выработки антител против альфа-субъединицы никотиновых холинорецепторов. Поликлональные антитела к никотиновым холинорецепторам скелетных мышц, подобно кураре, затрудняют синаптическую передачу и приводят к мышечной слабости. Аутоантитела вытесняют ацетилхолин в мионевральных соединениях, блокируют нервно-мышечную передачу.

Заболевание чаще спорадическое, хотя и описаны семейные случаи. Нередко имеется сочетание миастении с гиперплазией или опухолью вилочковой железы. Иногда наблюдаются миастенические синдромы при органических заболеваниях нервной системы (боковой амиотрофический склероз и др.), поли - и дерматомиозите, а также раке легкого, молочной железы, яичника, предстательной железы.

Клиническая картина

Обычно проявляется утомляемостью мышц с сопутствующей слабостью, особенно глазных и мышц, иннервируемых бульбарными нервами. Слабость глазных мышц приводит к диплопии и косоглазию, одно - или двустороннему птозу верхних век, наиболее выраженному к концу дня. Нередко отмечается слабость лицевой и жевательной мускулатуры. Трудности речи и глотания могут быть выявлены после более или менее длительного разговора и употребления пищи. Возможны слабость и утомляемость мышц языка, носовой оттенок голоса. Может быть поражена и другая поперечнополосатая мускулатура конечностей и шеи, что приводит к генерализованной слабости. Определяется истощаемость глубоких рефлексов со снижением реакции при повторном нанесении ударов молоточком по сухожилию. При повторной электрической стимуляции выявляется необычная утомляемость мышц, выраженная способность к восстановлению после короткого отдыха. Характерна лабильность, динамичность симптомов с их усилением при чтении, фиксации взгляда, иногда общей физической нагрузке. Миастения может быть генерализованной и локальной (поражение мышц глаз, глотки, гортани, мимической мускулатуры или мускулатуры туловища). Генерализованная форма может сопровождаться дыхательными расстройствами.

Течение

Болезнь прогрессирует. Возможны миастенические эпизоды (короткие по времени миастенические расстройства и длительные спонтанные ремиссии) и миастенические состояния (стабильные проявления на протяжении значительного срока). У больных миастенией может наступить резкое ухудшение состояния в виде криза с генерализованной мышечной слабостью, глазодвигательными и бульбарными симптомами (афония, дизартрия, дисфагия), нарушениями дыхания, психомоторным возбуждением, сменяющимся вялостью, а также вегетативными расстройствами. При этом развивается острая гипоксия головного мозга (расстройство сознания). Возможен летальный исход.

Диагноз и дифференциальный диагноз

Миастения диагностируется на основании жалоб на утомляемость, усиление имеющихся расстройств к вечеру и при физической нагрузке. Важное значение имеет прозериновая проба: резкое уменьшение симптомов через 30-60 мин после введения 1-2 мл 0,05% раствора прозерина подкожно. Типично изменение электровозбудимости мышц: быстрое истощение их сокрашения при повторных раздражениях фарадическим током с восстановлением возбудимости после отдыха. Весьма ценным методом в диагностике миастении является электромиографическое исследование. Стимуляционная ЭМГ регистрирует; нормальный суммарный вызванный потенциал действия, амплитуда которого уменьшается при ритмической стимуляции частотой 3-5 и 50 в 1 с.

Дифференциальный диагноз проводится со стволовым энцефалитом, опухолью ствола мозга, базальным менингитом, глазной формой миопатии, полимиозитом. нарушением мозгового кровообращения в вертебрально-базилярной системе.

Лечение

Направлено на коррекцию относительного дефицита ацетилхолина и подавление аутоиммунного процесса. С целью компенсации расстройств нервно-мышечной передачи используют антихолинэстеразные средства: прозерин, оксазил, калимин. Важен выбор оптимальной индивидуально компенсирующей дозы в зависимости от клинической формы, тяжести симптомов, сопутствующих заболеваний, реакции на препарат. При глоточно-лицевой и глазной формах миастении более эффективен пиридостигмина бромид, при миастенической слабости скелетной мускулатуры - прозерин и оксазил. Дозы препаратов и интервалы приема индивидуальны. Назначают хлорид или оротат калия, верошпирон, эфедрин. В очень тяжелых случаях вводят прозерин парентерально (1,5-2 мл 0,05% раствора внутримышечно) за 20-30 мин до приема пищи. Прием больших доз антихолинэстеразных препаратов может привести к холинергическому кризу. Основным методом лечения этого криза является отмена антихолинергических средств и повторное введение атропина (0,5 мл 0,1% раствора внутривенно или подкожно). В тяжелых случаях можно назначить реактиватор холинэстеразы (1 мл 15% раствора дипироксима).

При миастеническом кризе, возникающем в результате недостаточной дозы антихолинэстеразных средств, срочно вводят прозерин внутривенно (0,5-1 мл 0,05% раствора) и внутримышечно (по 2-3 мл через 2-3 ч). Оксазил может быть введен в свечах. Применяют также 5% раствор эфедрина подкожно, препараты калия внутривенно. Прогрессирующая и угрожающая жизни слабость дыхательных мышц может наблюдаться, несмотря на введение больших количеств прозерина. Больным производят интубацию или трахеостомию, переводят на ИВЛ с помощью дыхательных аппаратов. Питание больных осуществляют через назогастральный зонд. Необходимо поддерживать баланс жидкости и электролитов, витаминов; по показаниям (метаболический ацидоз) вводится внутривенно капельно 1% раствор гидрокарбоната натрия.

Основными методами патогенетического лечения больных миастенией являются тимэктомия, рентгенотерапия и гормональная терапия. Хирургический метод (тимэктомия) показан всем больным в возрасте до 60 лет, страдающим миастенией, но находящимся в удовлетворительном состоянии. Он абсолютно показан при опухоли вилочковой железы. Рентгенотерапия на область этой железы назначается при остатке ее ткани после тимэктомии, при глазной форме миастении, а также при наличии противопоказаний к операции у больных пожилого возраста с генерализованной формой миастении. В тяжелых случаях - при генерализованной миастении - показано лечение иммуносупрессивными препаратами. Назначают кортикостероиды, лучше всего преднизолон (по 100 мг через день). Длительность приема максимальной дозы кортикостероидов ограничивается наступлением значительного улучшения, которое позволяет впоследствии снижать дозу до поддерживающей.

 


Читайте:


Добавить комментарий


Защитный код
Обновить

Медицинские новинки

Продажа ткани в Нижнем Новгороде

News image

Сегодня для того чтобы купить нужную ткань не нужно ходить ...

Восстановление груди за восемь месяцев

News image

В следующем году британским пациенткам, перенесшим ампутацию молочных желез, будет пр...

Свиной грипп убил более 12 тысяч человек

News image

Генеральный директор Всемирной организации здравоохранения выступила с докладом по поводу св...

Удаление зубов мудрости

News image

Когда зубы мудрости имеют неправильное положение, их необходимо удалять. Если ...

Установка Grundfos Hydro MX

News image

Установку модели Hydro MX устанавливают, чтобы использовать во время пожара ...

Сайт знакомств

News image

Если вы хотите найти вторую половину на сайте знакомств, необходимо ...

Рабочая обувь для профессионалов. Советы

News image

Всегда покупайте обувь из натуральной кожи Выбирая рабочую обувь, обратите внимание, ...

Для чего выполняется развал-схождение ко

News image

Если вы активно ездите на автомобиле, тогда резину придется менять ...

От чего зависит стоимость поездки на так

News image

Мы в этой статье поговорим об онлайн-такси. Хоть и у ...

Самосвал КамАЗ

News image

Самосвал – так называется грузовой транспорт, точнее это прицеп с ...

Авторизация



Справочник болезней

Чем полезна жирная пища?

News image

Пытаясь похудеть, многие стараются полностью исключить из своего рациона жирную пищу. Однако делать этого не стоит. Почему? Вердикты ученых Раньше ситуация с уп...

Переломы нижнего отдела голени

News image

Переломы нижнего отдела голени это часто встречающаяся травма. Они составляют около 20% от всех переломов костей. Наиболее часто встречаются переломы ло...

Пульпит

News image

Начальная реакция нерва (пульпы) происходит при распространении кариеса на дентин. Через трубочки в дентине воспаление переходит на нерв внутри зуба и ...

Перелом плечевой кости

News image

Переломы плечевой кости встречаются часто и составляют в среднем около 5% от всех переломов ...

Близорукость (миопия)

News image

Близорукостью, или миопией, страдает каждый третий человек на Земле. Близоруким людям тяжело дается видеть номера маршрутов общественного транспорта, прочитать дорожные зн...

Сахарный диабет

News image

Сахарный диабет - заболевание обусловленное недостаточностью или полным отсутствием гормона под названием инсулин. (Иногда слабой чувствительностью клеток тела к инсулину.) ...

Порфирия

News image

Порфирия или порфириновая болезнь, — почти всегда наследственное нарушение пигментного обмена с повышенным содержанием порфиринов в крови и тканях. Проявляется фо...

Внематочная беременность

News image

Нормальная беременность развивается в полости матки, где находит пристанище, или, говоря научным языком, имплантируется, оплодотворенная яйцеклетка. Оплодотворение, слияние сперматозоида и яй...

Гематурия

News image

Гематурия - выделение крови с мочой. По интенсивности эритроцитурии различают макрогематурию (моча вида мясных помоев, реже темно-коричневая, черная) и микрогематурию. Пр...