Новости медицины

Как подойти к выбору имплантации зубов?

News image

Сегодня можно найти достаточно много информации о протезировании и имплантации ...

Гормоны – показатель женского здоровья.

News image

Многие органы женского организма вырабатывают гормоны. Каждый гормон несет ответственность ...

Реальные причины и устранение сухости во

News image

Многим знакомо ощущение, когда просыпаешься посреди ночи и во рту ...


Детские болезни

Желтуха

News image

У-у-у! Кто это там в зеркале ванной? Откуда этот желто-зеленый от...

Гиперактивность

News image

Гиперактивность считается видом расстройства поведения, связанным с дефицитом внимания у ре...

Рахит

News image

Рахит - это заболевание раннего детского возраста, поражающее преимущественно костно-мышечную ...

Пупочная грыжа

News image

Это почти во всех случаях безобидное осложнение случается в первые не...


Миастении

миастенииМиастении - группа заболеваний нервной и мышечной систем, проявляющихся слабостью и повышенной утомляемостью различных групп мышц. При этом заболевании поражается двигательный аппарат в области мионеврального синапса. В процесс может вовлекаться любая мышца тела, однако имеется тенденция к преимущественному поражению мышц лица, губ, глаз, языка, глотки и шеи. В типичных случаях заболевание начинается в молодом возрасте. Женщины болеют в 2 раза чаще мужчин.

Этиология и патогенез

Заболевание аутоиммунное. Патология нервно-мышечной передачи возникает как результат выработки антител против альфа-субъединицы никотиновых холинорецепторов. Поликлональные антитела к никотиновым холинорецепторам скелетных мышц, подобно кураре, затрудняют синаптическую передачу и приводят к мышечной слабости. Аутоантитела вытесняют ацетилхолин в мионевральных соединениях, блокируют нервно-мышечную передачу.

Заболевание чаще спорадическое, хотя и описаны семейные случаи. Нередко имеется сочетание миастении с гиперплазией или опухолью вилочковой железы. Иногда наблюдаются миастенические синдромы при органических заболеваниях нервной системы (боковой амиотрофический склероз и др.), поли - и дерматомиозите, а также раке легкого, молочной железы, яичника, предстательной железы.

Клиническая картина

Обычно проявляется утомляемостью мышц с сопутствующей слабостью, особенно глазных и мышц, иннервируемых бульбарными нервами. Слабость глазных мышц приводит к диплопии и косоглазию, одно - или двустороннему птозу верхних век, наиболее выраженному к концу дня. Нередко отмечается слабость лицевой и жевательной мускулатуры. Трудности речи и глотания могут быть выявлены после более или менее длительного разговора и употребления пищи. Возможны слабость и утомляемость мышц языка, носовой оттенок голоса. Может быть поражена и другая поперечнополосатая мускулатура конечностей и шеи, что приводит к генерализованной слабости. Определяется истощаемость глубоких рефлексов со снижением реакции при повторном нанесении ударов молоточком по сухожилию. При повторной электрической стимуляции выявляется необычная утомляемость мышц, выраженная способность к восстановлению после короткого отдыха. Характерна лабильность, динамичность симптомов с их усилением при чтении, фиксации взгляда, иногда общей физической нагрузке. Миастения может быть генерализованной и локальной (поражение мышц глаз, глотки, гортани, мимической мускулатуры или мускулатуры туловища). Генерализованная форма может сопровождаться дыхательными расстройствами.

Течение

Болезнь прогрессирует. Возможны миастенические эпизоды (короткие по времени миастенические расстройства и длительные спонтанные ремиссии) и миастенические состояния (стабильные проявления на протяжении значительного срока). У больных миастенией может наступить резкое ухудшение состояния в виде криза с генерализованной мышечной слабостью, глазодвигательными и бульбарными симптомами (афония, дизартрия, дисфагия), нарушениями дыхания, психомоторным возбуждением, сменяющимся вялостью, а также вегетативными расстройствами. При этом развивается острая гипоксия головного мозга (расстройство сознания). Возможен летальный исход.

Диагноз и дифференциальный диагноз

Миастения диагностируется на основании жалоб на утомляемость, усиление имеющихся расстройств к вечеру и при физической нагрузке. Важное значение имеет прозериновая проба: резкое уменьшение симптомов через 30-60 мин после введения 1-2 мл 0,05% раствора прозерина подкожно. Типично изменение электровозбудимости мышц: быстрое истощение их сокрашения при повторных раздражениях фарадическим током с восстановлением возбудимости после отдыха. Весьма ценным методом в диагностике миастении является электромиографическое исследование. Стимуляционная ЭМГ регистрирует; нормальный суммарный вызванный потенциал действия, амплитуда которого уменьшается при ритмической стимуляции частотой 3-5 и 50 в 1 с.

Дифференциальный диагноз проводится со стволовым энцефалитом, опухолью ствола мозга, базальным менингитом, глазной формой миопатии, полимиозитом. нарушением мозгового кровообращения в вертебрально-базилярной системе.

Лечение

Направлено на коррекцию относительного дефицита ацетилхолина и подавление аутоиммунного процесса. С целью компенсации расстройств нервно-мышечной передачи используют антихолинэстеразные средства: прозерин, оксазил, калимин. Важен выбор оптимальной индивидуально компенсирующей дозы в зависимости от клинической формы, тяжести симптомов, сопутствующих заболеваний, реакции на препарат. При глоточно-лицевой и глазной формах миастении более эффективен пиридостигмина бромид, при миастенической слабости скелетной мускулатуры - прозерин и оксазил. Дозы препаратов и интервалы приема индивидуальны. Назначают хлорид или оротат калия, верошпирон, эфедрин. В очень тяжелых случаях вводят прозерин парентерально (1,5-2 мл 0,05% раствора внутримышечно) за 20-30 мин до приема пищи. Прием больших доз антихолинэстеразных препаратов может привести к холинергическому кризу. Основным методом лечения этого криза является отмена антихолинергических средств и повторное введение атропина (0,5 мл 0,1% раствора внутривенно или подкожно). В тяжелых случаях можно назначить реактиватор холинэстеразы (1 мл 15% раствора дипироксима).

При миастеническом кризе, возникающем в результате недостаточной дозы антихолинэстеразных средств, срочно вводят прозерин внутривенно (0,5-1 мл 0,05% раствора) и внутримышечно (по 2-3 мл через 2-3 ч). Оксазил может быть введен в свечах. Применяют также 5% раствор эфедрина подкожно, препараты калия внутривенно. Прогрессирующая и угрожающая жизни слабость дыхательных мышц может наблюдаться, несмотря на введение больших количеств прозерина. Больным производят интубацию или трахеостомию, переводят на ИВЛ с помощью дыхательных аппаратов. Питание больных осуществляют через назогастральный зонд. Необходимо поддерживать баланс жидкости и электролитов, витаминов; по показаниям (метаболический ацидоз) вводится внутривенно капельно 1% раствор гидрокарбоната натрия.

Основными методами патогенетического лечения больных миастенией являются тимэктомия, рентгенотерапия и гормональная терапия. Хирургический метод (тимэктомия) показан всем больным в возрасте до 60 лет, страдающим миастенией, но находящимся в удовлетворительном состоянии. Он абсолютно показан при опухоли вилочковой железы. Рентгенотерапия на область этой железы назначается при остатке ее ткани после тимэктомии, при глазной форме миастении, а также при наличии противопоказаний к операции у больных пожилого возраста с генерализованной формой миастении. В тяжелых случаях - при генерализованной миастении - показано лечение иммуносупрессивными препаратами. Назначают кортикостероиды, лучше всего преднизолон (по 100 мг через день). Длительность приема максимальной дозы кортикостероидов ограничивается наступлением значительного улучшения, которое позволяет впоследствии снижать дозу до поддерживающей.

 


Читайте:


Добавить комментарий


Защитный код
Обновить

Медицинские новинки

Аренда автовышки в Киеве

Если Вы затеяли строительство, следует предварительно подумать о рабочей силе ...

Занятная биология: что общего между чело

News image

Закари Родд (Zachary Rodd), медицинская школа университета Индианы (Indiana University Sc...

Выбираем мебельную фабрику

News image

Создавая общую концепцию жилья, очень важно выбрать хорошую мебель также ...

Напиток от диабета Fobrinol поможет подд

Эффективность древней восточной медицины не раз подтверждалась. Достаточно много европейских ...

Бизнес на Uber

News image

Чтобы начать работать в Uber для старта водитель должен обладать ...

Грипп не стоит запускать

News image

Итак, что мы знаем про такое заболевание, как грипп? В ...

Выбираем мебельную фабрику

News image

Создавая общую концепцию жилья, очень важно выбрать хорошую мебель также ...

Как выбрать кокосовое масло?

News image

По методу изготовления косовое масло может быть горячего и холодного ...

Магнитный толщиномер покрытий DeFelsko P

News image

В качестве замечательного измерительного элемента необходимо выделить модель DeFelsko PosiPen, ...

Плата управления стиральной машины

News image

В каждой стиральной машинке установлена плата управления, её можно назвать св...

Авторизация



Справочник болезней

Аденоиды

News image

Аденоиды — это чрезмерное разрастание глоточной (носоглоточной) миндалины, возникающее, как правило, вследствие хронического воспалительного ...

Нефротический криз

News image

Нефротический криз - внезапное развитие перитонитоподобных симптомов с повышением температуры тела и рожеподобными кожными эритемами, резко ухудшающее состояние больных с ...

Авитаминоз и гиповитаминоз

News image

Эти заболевания по-другому называют болезнями витаминной недостаточности. Развиваются они при недостатке в организме одного или нескольких ...

Пародонтит

News image

Пародонтит – это одно из заболеваний зуба, при котором воспаление десны распространяется на другие ткани пародонта. Пародонтит разрушает зубодесневое соединение, пр...

Отомикоз

News image

Отомикозом (otomicosis) называют грибковое заболевание, обусловленное развитием на стенках наружного слухового прохода различного рода плесневых грибов: Aspergillus, Penicillium, Rnizopus, а та...

Коклюш

News image

Коклюш (pertussis)(wooping-cough - англ.; Keuchhusten - нем; Coqueluche - франц.)  - инфекционное заболевание, вызываемое бактерией Bordetella pertussis (коклюшная палочка, палочка Бо...

Жирная пища во время беременности может

News image

Женщины, питающиеся жирными продуктами до и во время беременности, подвергают своих детей риску возникновения врождённых пороков развития. Сотрудники Оксфордского университета (Великобритания), пр...

Сердечная недостаточность

News image

Вопреки распространенному мнению, сердечная недостаточность не является болезнью сердца. Сердечной недостаточностью называется возникающее вследствие различных причин состояние, при котором ослабляется со...

Фарингит

News image

Фарингит - воспаление слизистой оболочки глотки, которое сопровождается болями, першением или дискомфортом в го...