Органическое заболевание головного и спинного мозга, в основе которого лежит изолированное поражение двигательных нейронов (нервных клеток и их аксонов), иннервирующих мускулатуру конечностей, языка, глотки и гортани. Начинается чаще в возрасте 40—50 лет. Характерны вялые атрофические парезы и параличи рук, сочетающиеся с повышением сухожильных рефлексов, спастические парезы ног, нарушения речи (дизартрия), расстройства глотания. Течение болезни прогрессирующее, заболевание заканчивается летально через 2—5 лет. Причины заболевания неизвестны.

Поскольку специфического лечения не существует, назначают прозерин, оксазил (калимин), витамины E, B1 и B12 курсами. Используют интерферон и интерфероногены. Широко применяют физиотерапию, массаж, лечебную гимнастику. При развитии распространенной атрофии назначают ретаболил, неробол.