Расслоение аорты - состояние возникает, когда в результате нарушения структуры внутренней оболочки кровь проникает в стенку аорты, что приводит к отслоению оболочек стенки аорты друг от друга. Расслоение представляет собой наиболее часто встречающееся и наиболее опасное острое заболевание аорты, которое при отсутствии лечения практически во всех случаях оканчивается смертью больного. Своевременная постановка правильного диагноза и адекватная терапия сохраняют жизнь большинству пациентов.

Как и при аневризме аорты, основным дефектом, лежащим в основе расслоения, является поражение средней оболочки. Самым распространенным фактором риска расслоения аорты служит артериальная гипертензия. Для пациентов с расслоением восходящей аорты тяжелый артериосклероз нехарактерен, в то время как выраженная дегенерация средней оболочки (кистозный медиальный некроз) выявляется приблизительно у 20 % больных. Кистозный медиальный некроз может сопровождаться синдромом Марфана (в 10 % случаев расслоения аорты). Этот наследственный дефект соединительной ткани характеризуется патологией глаз и скелета, а также сердечно-сосудистыми осложнениями расслоения и аневризм аорты, недостаточностью правого предсердно-желудочкового клапана и клапана аорты. Большая часть больных с синдромом Марфана погибают от указанных сердечно-сосудистых осложнений, часто не достигнув возраста 40 лет. Коарктация аорты и двустворчатый клапан аорты также повышают риск расслоения восходящей аорты.

Расслоение нисходящей аорты часто сопровождается тяжелым артериосклерозом и артериальной гипертензией. Реже встречается кистозный медиальный некроз нисходящей аорты.

Практически всегда расслоение начинается с надрыва внутренней оболочки в одном или двух местах: в воаходящей аорте, как правило, на 2-5 см выше клапана аорты, в нисходящей - непосредственно ниже места отхождения левой подключичной артерии. Аорта относительно фиксирована в этих зонах, но подвижна с каждой стороны. Таким образом, в этих двух точках гемодинамический стресс каждого систолического толчка максимален. При этом внутренняя оболочка над пораженной средней оболочкой именно здесь может надорваться, давая выход крови, которая расслаивает, разделяет оболочки стенки аорты.

Признаки поражения и, что наиболее важно, подходы к лечению совершенно различны при расслоении восходящей или нисходящей аорты.

Расслоение восходящей аорты. Расслоение обычно начинается как надрыв внутренней оболочки в проксимальной части восходящей аорты. При так называемом типе I Де Бейке расслоение, охватывая дугу аорты, распространяется на нисходящую и брюшную аорты. В то же время при типе II расслоение ограничивается только восходящей аортой. Расслоение восходящей аорты встречается наиболее часто и, как правило, приводит к смерти больного. В других случаях надрыв внутренней оболочки, начинаясь в области дуги аорты или нисходящей аорты, может прогрессировать ретроградно, захватывая восходящую аорту. Расслоению восходящей аорты чаще подвержены мужчины в возрасте моложе 60 лет. Около 50 % из них страдают артериальной гипертензией.

Расслоение восходящей аорты проявляется внезапным возникновением очень тяжелых загрудинных болей. В отличие от болей при инфаркте миокарда в случае расслоения аорты максимальная интенсивность болей отмечается именно в момент их появления. Наиболее часто боль локализуется в передней части груди, но может иррадиировать в лопаточную область спины или даже быть ограничена ею. Почти всегда вначале боли относят за счет развития острого инфаркта миокарда. Имеется несколько подходов к постановке правильного диагноза. Поскольку расслоение восходящей аорты в большинстве случаев затрагивает крупные сосуды, различия между каротидным пульсом с обеих сторон или артериальным давлением на обеих руках должно заставить искать другие признаки расслоения аорты. Расслоение, захватывающее сонные артерии, может вызвать внезапную неврологическую недостаточность преходящего характера. Если расслоение нарушает кровоток по правой венечной артерии, могут возникнуть нарушения ритма сердца, а в ряде случаев появятся электрокардиографические признаки острого нижнего инфаркта миокарда. Приблизительно у 50 % больных расслоение вызывает острую аортальную регургитацию. Появление нового шума аортальной регургитации на фоне явной клинической картины инфаркта миокарда позволяет предположить возможность расслоения восходящей аорты. В наиболее тяжелых случаях расслоение вызывает гемоперикард. Вскоре после появления шума трения перикарда может развиться тампонада перикарда.

Рентгенография грудной клетки позволяет получить наиболее важные ключевые доказательства расслоения восходящей аорты. Одним из характерных признаков является расширение верхнего средостения. Размеры восходящей аорты могут быть непропорционально большими по сравнению с нисходящей аортой. Как только на основании данных физикального обследования или результатов рентгенографии грудной клетки заподозрено расслоение аорты, необходимо провести аортографию, позволяющую подтвердить диагноз. Диагноз расслоения восходящей аорты может быть также поставлен с помощью компьютерной томографии или эхокардиографии. При отсутствии гипотензии следует начинать лечение, направленное на понижение артериального давления и уменьшение сократимости миокарда. Наиболее целесообразна инфузия нитропруссида в дозе 20-400 нг/мин или триметафана в дозе 1-2 мг/мин в условиях внутриартериального мониторирования артериального давления.

При киноангиографии аорты, выполняемой с помощью ретроградной методики, можно обнаружить ложный просвет и даже лоскут внутренней оболочки, отделяющий его от истинного просвета восходящей аорты. Если в ложном просвете находится сгусток крови, это приведет к патологическому сужению истинного просвета, что и будет выявлено в ходе исследования.

После постановки диагноза расслоения восходящей аорты с помощью аортографии большинству пациентов необходимы резекция части аорты с поврежденной внутренней оболочкой и замещение ее протезом. В случае тяжелой аортальной регургитации может потребоваться одновременная замена клапана аорты. Риск хирургического вмешательства составляет в среднем 20 %. Несмотря на то что для стабилизации состояния пациента перед операцией необходима медикаментозная подготовка, для больных с расслоением восходящего отдела аорты она имеет решающее значение лишь в редких случаях, поскольку у большей части из них развиваются такие угрожающие жизни осложнения, как гемоперикард, гипотензия, аортальная регургитация, нарушается кровоток по сонным и венечным артериям.

Расслоение нисходящей аорты (Де Бейке тип III расслоения). Ограниченное расслоение нисходящей аорты, как правило, характерно для больных пожилого возраста с артериальной гипертензией и артериосклерозом аорты. В типичных случаях расслоение начинается с надрыва внутренней оболочки непосредственно ниже места отхождения левой подключичной артерии. После этого гематома распространяется в дистальном направлении до диафрагмы или брюшной аорты. Ретроградно расслоение нисходящей аорты, как правило, не распространяется, вследствие чего аортальной регургитации и гемоперикарда не наблюдается. Пульс на сонных артериях и артериальное давление на верхних конечностях без изменения. Первым симптомом служит внезапная боль за грудиной или между лопатками, иррадиирующая в переднюю часть грудной клетки, а подтверждением расслоения аорты - расширение верхней части средостения и увеличение размера нисходящей аорты по сравнению с восходящей, выявляемые при рентгенографии грудной клетки. В случае кальцификации основания корня аорты, его длина от внешней границы тени аорты может быть увеличена.

Диагноз расслоения нисходящей аорты должен быть подтвержден аортографией. Как и в случае расслоения восходящей аорты, гипотензивное лечение следует начинать сразу же при возникновении подозрения на расслоение. Идеальным средством первой помощи, позволяющим поддерживать систолическое давление в пределах 100-120 мм рт.ст., является внутривенная капельная инфузия нитропруссида или триметафана. Целесообразно также введение ß-адреноблокаторов или резерпина.

У больных с расслоением нисходящей аорты чаще всего нет показаний к экстренной хирургической коррекции. Медикаментозная терапия, направленная на понижение систолического артериального давления и уменьшение сократимости миокарда, а также смягчение систолической волны, может препятствовать прогрессированию расслоения. Однако если медикаментозная терапия не облегчает боли или если, по данным рентгенографии, расслоение прогрессирует, а также при появлении признаков плеврального выпота (вследствие гемоторакса) показаны хирургическая коррекция, резекция участка аорты. Хирургическое вмешательство при расслоении нисходящей аорты сопровождается большим риском, чем при расслоении восходящей аорты, поскольку в первом случае возраст пациентов больше и у них более вероятно наличие сопутствующей сердечно-сосудистой патологии. Плановое хирургическое вмешательство выполняется после прекращения прогрессирования расслоения под влиянием медикаментозной терапии.

У больных с расслоением восходящей и нисходящей аорты чрезвычайно важно в течение длительного времени обеспечивать поддержание артериального давления в оптимальных пределах. При отсутствии явной или скрытой застойной сердечной недостаточности для предотвращения рецидива расслоения в схему лечения целесообразно включать b-адреноблокаторы. Опасным осложнением расслоения аорты является образование аневризмы. Разрыв аневризм выступает в качестве наиболее распространенной причины поздней смерти этих больных. При последующем ведении больных, получающих лечение по поводу расслоения аорты, следует периодически . выполнять компьютерную томографию грудной клетки с целью раннего обнаружения формирования или увеличения размеров аневризм грудной аорты.