Новости медицины

Болезни человека - почему они появляются

News image

Каждый прекрасно понимает, что обезопасить себя от всех болезней на ...

Как лечить простатит

News image

Одной из самых неприятных мужских болезней, конечно, является простатит. Он ...

Незаменимость круглосуточной стоматологи

Улыбка на миллион добавляет уверенности в себе, что было важно ...


shellac купитьLED лампы. Купить в Москве, метро Сходнинская, Тушинская, Планерная.

Детские болезни

Желтуха

News image

У-у-у! Кто это там в зеркале ванной? Откуда этот желто-зеленый от...

Гиперактивность

News image

Гиперактивность считается видом расстройства поведения, связанным с дефицитом внимания у ре...

Рахит

News image

Рахит - это заболевание раннего детского возраста, поражающее преимущественно костно-мышечную ...

Пупочная грыжа

News image

Это почти во всех случаях безобидное осложнение случается в первые не...

Главная - Болезни крови - Эритроцитарная аплазия

Эритроцитарная аплазия

эритроцитарная аплазияЭто заболевание встречается реже, чем апластическая анемия, но его хроническая форма особенно часто наблюдается у пожилых лиц. Этиологическая классификация хронической формы эритроцитарной аплазии представлена в таблице. Для нее характерна рефрактерная нормохромная анемия без таких признаков апластической анемии, как повышенная кровоточивость. Может иметь место слабо выраженная спленомегалия. При вторичных формах эритроцитарной аплазии могут наблюдаться признаки поражения соединительной ткани, симптомы лимфомы и т. п. Твердо доказана связь эритроцитарной аплазии с тимомой, особенно у женщин. Картина крови характеризуется резко выраженной ретикулоцитопенией без каких-либо нарушений грануло - и тромбоцитопоэза. В костном мозге, клеточность которого часто нормальна, обнаруживается либо полное отсутствие эритробластов, либо небольшое число проэритробластов. Иногда отмечается костномозговой лимфоцитоз. При иммунологическом исследовании может выявляться гипо - или гипергаммаглобулинемия; иногда обнаруживаются антитела к эритроцитам и парапротеины.

Патогенез

Острая самоограниченная эритроцитарная аплазия встречается в основном у детей и молодых взрослых и вызвана, вероятно, инфекцией парвовирусами. У людей старше 50 лет этот синдром часто характеризуется медленным развитием и тенденцией к переходу в хроническую форму, хотя и встречаются случаи спонтанной ремиссии. Иногда в основе указанной патологии лежит клональное нарушение, вызванное мутацией стволовой кроветворной клетки, и у больных этой группы спустя месяцы или годы может возникать миелобластный лейкоз. Поражается в основном эритроидный росток, однако при исследовании крови и костного мозга часто выявляются признаки гранулоцитарной и мегакариоцитарной дисплазии, а позже могут возникать другие формы цитопений.

Хромосомные аномалии также свидетельствуют о наличии предлейкоза. Эта форма эритроцитарной аплазии не подвергается спонтанной ремиссии. Другая большая группа хронических случаев является следствием аутоиммунных нарушений клеток эритроидного ряда. Экспериментальные данные свидетельствуют, что подавление эритропоэза в ряде случаев обусловлено антителами или иммунными комплексами. Иногда мишенью для IgG-антител, прикрепляющихся к клеточной поверхности, являются эритробласты; изредка в роли антигена выступает эритропоэтин.

Описано угнетение кроветворения, опосредованное клеточными иммунными механизмами. У таких больных могут обнаруживаться другие клинические или серологические признаки аутоиммунных нарушений, например положительный кожный тест на гиперчувствительность замедленного типа или антител к гладким мышцам. Указанный синдром может также наблюдаться в рамках таких лимфопролиферативных заболеваний, как хронический лимфолейкоз, неходжкинская лимфома и миелома. Механизм связи эритроцитарной аплазии с тимомой, описанный много лет назад, остается неясным; примерно в 50 % случаев эритроцитарной аплазии выявлялась также и тимома. Наиболее вероятное объяснение состоит в том, что и опухоль, и анемия являются вторичными феноменами по отношению к хроническим иммунологическим нарушениям; опухоль тимуса обычно предшествует развитию эритроцитарной аплазии, а после хирургического удаления тимомы в ряде случаев наступает ремиссия аплазии.

Лечение эритроцитарной аплазии

Как и при других цитопениях необходимо идентифицировать и по возможности устранить экзогенный фактор, воздействию которого подвергается больной. Предполагается, что эритроцитарную аплазию вызывает целый ряд лекарственных средств, в том числе многие из тех, которые являются причиной апластической анемии. При наличии косвенных клинических или серологических свидетельств аутоиммунной природы болезни можно попытаться прибегнуть к иммунодепрессивной терапии. Тимому по возможности следует удалить хирургическим путем, поскольку у 30 % оперированных больных наступает ремиссия и по некоторым данным иммунодепрессивная терапия оказывается более эффективной после тимэктомии. Иногда хороший эффект дают андрогены, причем после достижения ремиссии поддерживающая терапия не требуется.

Используют различные формы иммунодепрессивной терапии. У небольшого числа больных хороший эффект дают кортикостероиды, но обычно бывает необходимо применять цитотоксические препараты типа циклофосфана (150 мг в сутки) или такие антиметаболиты, как азатиоприн (100 мг в сутки). Эти препараты неизбежно вызывают миелодепрессию той или иной степени. Изредка ремиссия наступала после применения антилимфоцитарного глобулина в виде самостоятельного курса или вслед за химиотерапией. Имеются казуистические сообщения о ремиссии после плазмафереза, изредка эффективной оказывается спленэктомия.

 


Читайте:


Добавить комментарий


Защитный код
Обновить

Медицинские новинки

Как заменить жесткий диск на ноутбуке?

News image

Для увеличения производительности ноутбуку в определенных случаях необходимо провести замену ...

Выбираем идеальный свадебный салон

News image

Перед тем, как вы станете посещать многочисленные свадебные салоны вашего ...

Ген леворукости повышает вероятность шиз

News image

Ученые из Оксфордского университета открыли первый ген, ответственный за формирование ...

Старение стволовых клеток связано с нако

News image

По мере старения стволовых клеток крови они накапливают генетические мутации, ко...

Маммопластика

News image

Эндопротезирование молочных желез (Аугментационная маммопластика, Breast Augmentation, Augmentation Mammaplasty) Аугментационная маммопластика, бо...

Выбираем диагностический центр здоровья

News image

Все люди желают быть здоровыми, поэтому важно регулярно выполнять комплексную ...

Где можно найти коляску для новорожденны

News image

Рождение малыша – важное событие в семье, к которому следует ...

Выбираем идеальный свадебный салон

News image

Перед тем, как вы станете посещать многочисленные свадебные салоны вашего ...

На каком сайте можно выгодно купить меди

News image

Необходимость покупки лекарственных препаратов возникает в большинстве случаев, когда человек ...

Крем Лостерин

News image

Крем Лостерин – так называется отличный негормональный препарат, который рекомендуется ...

Авторизация



Справочник болезней

Фарингит

News image

Фарингит - воспаление слизистой оболочки глотки, которое сопровождается болями, першением или дискомфортом в го...

Дифтерия

News image

Дифтерия - сильнейшая бактериальная инфекция, основные клинические проявления которой обусловлены дифтерийным токсином. Дифтерия поражает нос, горло и иногда кожу, но в ...

Симптомы венерических заболеваний

News image

В представлении многих людей венерическими заболеваниями болеют какие-то отбросы общества. Это не так. Среди вполне добропорядочных и даже семейных людей он...

Болезнь Крона

News image

Болезнь Крона — это воспалительное заболевание кишечника (ВЗК). Его причина до сих пор неизвестна, поэтому на сегодняшний день оно считается ...

Отит

News image

Воспаление среднего уха - отит - частое инфекционное заболевание, особенно у де...

ДВС-синдром

News image

ДВС-синдром (Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови, Тромбогеморрагический синдром) — это синдром, который наблюдается при многих заболеваниях и всех терминальных состояниях. Он...

Пневмоторакс

News image

Пневмоторакс — наличие воздуха в плевральной полости, обусловленное раной грудной стенки или лёгкого с повреждением одной из веточек бр...

Ожоги

News image

Когда некоторые или все слои кожи повреждаются действием высокой температуры, едких веществ или трения, это называется ожогом. В основном сходные по...

Эозинофилия

News image

Эозинофилия (eosinophilia; эозин + греч. philia любовь, склонность, синоним эозинофильный лейкоцитоз) — увеличение числа эозинофилов в крови по сравнению с но...