Новости медицины

За стволовыми клетками - будущее

News image

Как сообщают средства массовой информации, стволовыми клетками уже сегодня можно ...

Йогурты с полезными бактериями бесполезн

News image

Польза йогуртов, обогащенных бактериями, не более чем миф, уверены представители ...

Как укрепить десна?

News image

К сожалению, заболевание десен человека - не редкость в современном ...


shellac купитьLED лампы. Купить в Москве, метро Сходнинская, Тушинская, Планерная.

Детские болезни

Желтуха

News image

У-у-у! Кто это там в зеркале ванной? Откуда этот желто-зеленый от...

Гиперактивность

News image

Гиперактивность считается видом расстройства поведения, связанным с дефицитом внимания у ре...

Рахит

News image

Рахит - это заболевание раннего детского возраста, поражающее преимущественно костно-мышечную ...

Пупочная грыжа

News image

Это почти во всех случаях безобидное осложнение случается в первые не...

Главная - Болезни крови - Эритроцитарная аплазия

Эритроцитарная аплазия

эритроцитарная аплазияЭто заболевание встречается реже, чем апластическая анемия, но его хроническая форма особенно часто наблюдается у пожилых лиц. Этиологическая классификация хронической формы эритроцитарной аплазии представлена в таблице. Для нее характерна рефрактерная нормохромная анемия без таких признаков апластической анемии, как повышенная кровоточивость. Может иметь место слабо выраженная спленомегалия. При вторичных формах эритроцитарной аплазии могут наблюдаться признаки поражения соединительной ткани, симптомы лимфомы и т. п. Твердо доказана связь эритроцитарной аплазии с тимомой, особенно у женщин. Картина крови характеризуется резко выраженной ретикулоцитопенией без каких-либо нарушений грануло - и тромбоцитопоэза. В костном мозге, клеточность которого часто нормальна, обнаруживается либо полное отсутствие эритробластов, либо небольшое число проэритробластов. Иногда отмечается костномозговой лимфоцитоз. При иммунологическом исследовании может выявляться гипо - или гипергаммаглобулинемия; иногда обнаруживаются антитела к эритроцитам и парапротеины.

Патогенез

Острая самоограниченная эритроцитарная аплазия встречается в основном у детей и молодых взрослых и вызвана, вероятно, инфекцией парвовирусами. У людей старше 50 лет этот синдром часто характеризуется медленным развитием и тенденцией к переходу в хроническую форму, хотя и встречаются случаи спонтанной ремиссии. Иногда в основе указанной патологии лежит клональное нарушение, вызванное мутацией стволовой кроветворной клетки, и у больных этой группы спустя месяцы или годы может возникать миелобластный лейкоз. Поражается в основном эритроидный росток, однако при исследовании крови и костного мозга часто выявляются признаки гранулоцитарной и мегакариоцитарной дисплазии, а позже могут возникать другие формы цитопений.

Хромосомные аномалии также свидетельствуют о наличии предлейкоза. Эта форма эритроцитарной аплазии не подвергается спонтанной ремиссии. Другая большая группа хронических случаев является следствием аутоиммунных нарушений клеток эритроидного ряда. Экспериментальные данные свидетельствуют, что подавление эритропоэза в ряде случаев обусловлено антителами или иммунными комплексами. Иногда мишенью для IgG-антител, прикрепляющихся к клеточной поверхности, являются эритробласты; изредка в роли антигена выступает эритропоэтин.

Описано угнетение кроветворения, опосредованное клеточными иммунными механизмами. У таких больных могут обнаруживаться другие клинические или серологические признаки аутоиммунных нарушений, например положительный кожный тест на гиперчувствительность замедленного типа или антител к гладким мышцам. Указанный синдром может также наблюдаться в рамках таких лимфопролиферативных заболеваний, как хронический лимфолейкоз, неходжкинская лимфома и миелома. Механизм связи эритроцитарной аплазии с тимомой, описанный много лет назад, остается неясным; примерно в 50 % случаев эритроцитарной аплазии выявлялась также и тимома. Наиболее вероятное объяснение состоит в том, что и опухоль, и анемия являются вторичными феноменами по отношению к хроническим иммунологическим нарушениям; опухоль тимуса обычно предшествует развитию эритроцитарной аплазии, а после хирургического удаления тимомы в ряде случаев наступает ремиссия аплазии.

Лечение эритроцитарной аплазии

Как и при других цитопениях необходимо идентифицировать и по возможности устранить экзогенный фактор, воздействию которого подвергается больной. Предполагается, что эритроцитарную аплазию вызывает целый ряд лекарственных средств, в том числе многие из тех, которые являются причиной апластической анемии. При наличии косвенных клинических или серологических свидетельств аутоиммунной природы болезни можно попытаться прибегнуть к иммунодепрессивной терапии. Тимому по возможности следует удалить хирургическим путем, поскольку у 30 % оперированных больных наступает ремиссия и по некоторым данным иммунодепрессивная терапия оказывается более эффективной после тимэктомии. Иногда хороший эффект дают андрогены, причем после достижения ремиссии поддерживающая терапия не требуется.

Используют различные формы иммунодепрессивной терапии. У небольшого числа больных хороший эффект дают кортикостероиды, но обычно бывает необходимо применять цитотоксические препараты типа циклофосфана (150 мг в сутки) или такие антиметаболиты, как азатиоприн (100 мг в сутки). Эти препараты неизбежно вызывают миелодепрессию той или иной степени. Изредка ремиссия наступала после применения антилимфоцитарного глобулина в виде самостоятельного курса или вслед за химиотерапией. Имеются казуистические сообщения о ремиссии после плазмафереза, изредка эффективной оказывается спленэктомия.

 


Читайте:


Добавить комментарий


Защитный код
Обновить

Медицинские новинки

Почему люди, страдающие болезнью Паркинс

News image

Израильская ученая сумела выяснить, почему люди, страдающие болезнью Паркинсона, проявляют ог...

Вывод из запоя на дому наркологом

News image

Алкоголизм это очень страшное заболевание. Это болезнь, подкрадывающаяся незаметно. Затяжная, горькая ...

Где располагается грудной имплантат

News image

Вариант расположения имплантанта при увеличении груди выбирается обычно на основании пр...

Проверяем кредитную историю

News image

Очень многие заемщики хотят знать о собственной кредитной истории, при ...

После 40 жизнь только начинается

News image

Выглядеть красивой на протяжении всей жизни под силу далеко не ...

В Кемеровской области открывается лабора

News image

В Кемеровской области открывается лаборатория по клонированию, она же - сп...

Оригинальный препарат vivacy stylage куп

News image

Любой человек на Земном шаре, так или иначе, сталкивается с ...

Выбираем деловой букет

News image

Любой начальник, который в подарок получит симпатичную цветочную композицию, наверняка ...

Почему ломаются холодильники?

News image

Специалисты выделяют следующие виды неполадок холодильников: механические и электрические. Например, ...

Выбор стиральной машины

News image

Тип загрузки Покупая новую стиральную машинку необходимо брать во внимание ...

Авторизация



Справочник болезней

Пупочная грыжа

News image

Это почти во всех случаях безобидное осложнение случается в первые недели жизни ребенка: неправильное закрытие пупочного кольца (вокруг места прикрепления бы...

Переломы костей таза

News image

Переломы костей таза относятся к тяжелым переломам. Это связано с возможностью повреждения внутренних органов, с большой кровопотерей при переломах костей та...

Увлеченные диетой американцы не умеют сч

News image

Данные о проблемах с весом у американского населения и о попытках их решения были собраны по результатам опроса 1024 потребителей ст...

Периодонтит

News image

При кариесе в тканях зуба образуются полости (дырки), если их вовремя не залечить, кариозный процесс достигнет мозгового вещества зуба (пульпы). Ес...

Лейкоз (лейкемия, белокровие)

News image

Лейкоз (лейкемия, белокровие) - опухолевые заболевания кроветворной ткани с поражением костного мозга и вытеснением нормальных ростков кроветворения, увеличением лимфатических узлов и ...

Зубная боль

News image

Боль – это главный защитный механизм, созданный природой для предупреждения нас о грозящей оп...

Головокружение

News image

Головокружение можно определить как ощущение нарушенной ориентации тела в пространстве. Имеется в виду ощущение вращения больного или окружающих предметов. Нередко по...

Кардиомиопатия

News image

Кардиомиопатия это группа заболеваний, при которых в первую очередь страдает мышца сердца и которые проявляются нарушением функции сердечной мы...

Эндемический зоб

News image

Зобом принято именовать увеличение щитовидной железы любой этиологии. Эндемический зоб, в свою очередь, представляет собой увеличение щитовидной железы у большого чи...