Новости медицины

Как подойти к выбору имплантации зубов?

News image

Сегодня можно найти достаточно много информации о протезировании и имплантации ...

Реальные причины и устранение сухости во

News image

Многим знакомо ощущение, когда просыпаешься посреди ночи и во рту ...

Незаменимость круглосуточной стоматологи

Улыбка на миллион добавляет уверенности в себе, что было важно ...


shellac купитьLED лампы. Купить в Москве, метро Сходнинская, Тушинская, Планерная.

Детские болезни

Желтуха

News image

У-у-у! Кто это там в зеркале ванной? Откуда этот желто-зеленый от...

Гиперактивность

News image

Гиперактивность считается видом расстройства поведения, связанным с дефицитом внимания у ре...

Рахит

News image

Рахит - это заболевание раннего детского возраста, поражающее преимущественно костно-мышечную ...

Пупочная грыжа

News image

Это почти во всех случаях безобидное осложнение случается в первые не...

Главная - Болезни крови - Эритроцитарная аплазия

Эритроцитарная аплазия

эритроцитарная аплазияЭто заболевание встречается реже, чем апластическая анемия, но его хроническая форма особенно часто наблюдается у пожилых лиц. Этиологическая классификация хронической формы эритроцитарной аплазии представлена в таблице. Для нее характерна рефрактерная нормохромная анемия без таких признаков апластической анемии, как повышенная кровоточивость. Может иметь место слабо выраженная спленомегалия. При вторичных формах эритроцитарной аплазии могут наблюдаться признаки поражения соединительной ткани, симптомы лимфомы и т. п. Твердо доказана связь эритроцитарной аплазии с тимомой, особенно у женщин. Картина крови характеризуется резко выраженной ретикулоцитопенией без каких-либо нарушений грануло - и тромбоцитопоэза. В костном мозге, клеточность которого часто нормальна, обнаруживается либо полное отсутствие эритробластов, либо небольшое число проэритробластов. Иногда отмечается костномозговой лимфоцитоз. При иммунологическом исследовании может выявляться гипо - или гипергаммаглобулинемия; иногда обнаруживаются антитела к эритроцитам и парапротеины.

Патогенез

Острая самоограниченная эритроцитарная аплазия встречается в основном у детей и молодых взрослых и вызвана, вероятно, инфекцией парвовирусами. У людей старше 50 лет этот синдром часто характеризуется медленным развитием и тенденцией к переходу в хроническую форму, хотя и встречаются случаи спонтанной ремиссии. Иногда в основе указанной патологии лежит клональное нарушение, вызванное мутацией стволовой кроветворной клетки, и у больных этой группы спустя месяцы или годы может возникать миелобластный лейкоз. Поражается в основном эритроидный росток, однако при исследовании крови и костного мозга часто выявляются признаки гранулоцитарной и мегакариоцитарной дисплазии, а позже могут возникать другие формы цитопений.

Хромосомные аномалии также свидетельствуют о наличии предлейкоза. Эта форма эритроцитарной аплазии не подвергается спонтанной ремиссии. Другая большая группа хронических случаев является следствием аутоиммунных нарушений клеток эритроидного ряда. Экспериментальные данные свидетельствуют, что подавление эритропоэза в ряде случаев обусловлено антителами или иммунными комплексами. Иногда мишенью для IgG-антител, прикрепляющихся к клеточной поверхности, являются эритробласты; изредка в роли антигена выступает эритропоэтин.

Описано угнетение кроветворения, опосредованное клеточными иммунными механизмами. У таких больных могут обнаруживаться другие клинические или серологические признаки аутоиммунных нарушений, например положительный кожный тест на гиперчувствительность замедленного типа или антител к гладким мышцам. Указанный синдром может также наблюдаться в рамках таких лимфопролиферативных заболеваний, как хронический лимфолейкоз, неходжкинская лимфома и миелома. Механизм связи эритроцитарной аплазии с тимомой, описанный много лет назад, остается неясным; примерно в 50 % случаев эритроцитарной аплазии выявлялась также и тимома. Наиболее вероятное объяснение состоит в том, что и опухоль, и анемия являются вторичными феноменами по отношению к хроническим иммунологическим нарушениям; опухоль тимуса обычно предшествует развитию эритроцитарной аплазии, а после хирургического удаления тимомы в ряде случаев наступает ремиссия аплазии.

Лечение эритроцитарной аплазии

Как и при других цитопениях необходимо идентифицировать и по возможности устранить экзогенный фактор, воздействию которого подвергается больной. Предполагается, что эритроцитарную аплазию вызывает целый ряд лекарственных средств, в том числе многие из тех, которые являются причиной апластической анемии. При наличии косвенных клинических или серологических свидетельств аутоиммунной природы болезни можно попытаться прибегнуть к иммунодепрессивной терапии. Тимому по возможности следует удалить хирургическим путем, поскольку у 30 % оперированных больных наступает ремиссия и по некоторым данным иммунодепрессивная терапия оказывается более эффективной после тимэктомии. Иногда хороший эффект дают андрогены, причем после достижения ремиссии поддерживающая терапия не требуется.

Используют различные формы иммунодепрессивной терапии. У небольшого числа больных хороший эффект дают кортикостероиды, но обычно бывает необходимо применять цитотоксические препараты типа циклофосфана (150 мг в сутки) или такие антиметаболиты, как азатиоприн (100 мг в сутки). Эти препараты неизбежно вызывают миелодепрессию той или иной степени. Изредка ремиссия наступала после применения антилимфоцитарного глобулина в виде самостоятельного курса или вслед за химиотерапией. Имеются казуистические сообщения о ремиссии после плазмафереза, изредка эффективной оказывается спленэктомия.

 


Читайте:


Добавить комментарий


Защитный код
Обновить

Медицинские новинки

Остеохондроз

News image

Обычно остеохондрозом страдают пожилые люди. По статистике всего населения нашей ...

Отличия службы «трезвый водитель» и такс

News image

Порой человек может быть чрезмерно усталым, плохо себя чувствовать либо ...

Выбираем такси в аэропорт с помощью бесп

News image

Люди довольно часто заказывают комфортное такси в аэропорты и на во...

Ученые нашли ген аутизма

News image

Ген, отвечающий за развитие аутизма удалось обнаружить в ходе крупномасштабного ис...

Хирургия остается профессией для «настоя

News image

Ученые провели исследование, чтобы понять, что мешает начинающим врачам выбрать пр...

Лестницы из металла

News image

Фундамент заливается из бетона – это норма, устоявшаяся временем. Стены ...

Какие доступные варианты снять отель Льв

News image

Львов являет собой давно признанную украинскую культурную столицу. Спокойная атмосфера ...

Умови вкладів по високим відсоткам за вк

News image

В нинішньому світі  зустрічаються фінансові операції, які можуть виконувати виключно ...

Охранная сигнализация для дачи

News image

Каждый объект нуждается в качественной системе охранной сигнализации. Дача не яв...

Белые розы

News image

Все женщины без исключения любят получать цветы. С их помощью ...

Авторизация



Справочник болезней

Рак яичек

News image

В 2002 году в России выявлено 1189 злокачественных опухолей яичка, что составило 1,8 на 100 тыс. населения. Наиболее часто эти оп...

Исправление прикуса

News image

Пожалуй, все родители хотят видеть у своего ребенка здоровые, красивые и ровные зубы. Для многих не секрет, что патологический прикус мо...

Инфаркт миокарда

News image

Инфаркт миокарда — это одна из клинических форм ишемической болезни сердца, сопровождающаяся развитием ишемического некроза миокарда, обусловленного абсолютной или относительной не...

Дисфагия

News image

Ротоглоточная ди...

Порфирия

News image

Порфирия или порфириновая болезнь, — почти всегда наследственное нарушение пигментного обмена с повышенным содержанием порфиринов в крови и тканях. Проявляется фо...

Рак простаты

News image

Рак простаты - это злокачественное новообразование (опухоль) возникающее из секреторного эпителия предстательной ...

Ожоги

News image

Когда некоторые или все слои кожи повреждаются действием высокой температуры, едких веществ или трения, это называется ожогом. В основном сходные по...

Сердечная недостаточность

News image

Вопреки распространенному мнению, сердечная недостаточность не является болезнью сердца. Сердечной недостаточностью называется возникающее вследствие различных причин состояние, при котором ослабляется со...

Рак желудка

News image

Приблизительно 90-95% опухолей желудка злокачественны, а из всех злокачественных опухолей более 95% составляет рак. Рак желудка по заболеваемости и смертности за...