Новости медицины

Медики объявили цветы врагами больных

News image

Букет цветов способен улучшить настроение человека, особенно когда речь идет о ...

Вино увеличивает продолжительность жизни

News image

Мужчины, которые выпивают половину бокала вина в день, могут прожить на...

В суд Миннесоты поступил иск против НХЛ

News image

В окружной суд Миннесоты (Соединенные Штаты Америки) поступил иск против ...


Детские болезни

Желтуха

News image

У-у-у! Кто это там в зеркале ванной? Откуда этот желто-зеленый от...

Гиперактивность

News image

Гиперактивность считается видом расстройства поведения, связанным с дефицитом внимания у ре...

Рахит

News image

Рахит - это заболевание раннего детского возраста, поражающее преимущественно костно-мышечную ...

Пупочная грыжа

News image

Это почти во всех случаях безобидное осложнение случается в первые не...

Главная - Болезни крови - Эритроцитарная аплазия

Эритроцитарная аплазия

эритроцитарная аплазияЭто заболевание встречается реже, чем апластическая анемия, но его хроническая форма особенно часто наблюдается у пожилых лиц. Этиологическая классификация хронической формы эритроцитарной аплазии представлена в таблице. Для нее характерна рефрактерная нормохромная анемия без таких признаков апластической анемии, как повышенная кровоточивость. Может иметь место слабо выраженная спленомегалия. При вторичных формах эритроцитарной аплазии могут наблюдаться признаки поражения соединительной ткани, симптомы лимфомы и т. п. Твердо доказана связь эритроцитарной аплазии с тимомой, особенно у женщин. Картина крови характеризуется резко выраженной ретикулоцитопенией без каких-либо нарушений грануло - и тромбоцитопоэза. В костном мозге, клеточность которого часто нормальна, обнаруживается либо полное отсутствие эритробластов, либо небольшое число проэритробластов. Иногда отмечается костномозговой лимфоцитоз. При иммунологическом исследовании может выявляться гипо - или гипергаммаглобулинемия; иногда обнаруживаются антитела к эритроцитам и парапротеины.

Патогенез

Острая самоограниченная эритроцитарная аплазия встречается в основном у детей и молодых взрослых и вызвана, вероятно, инфекцией парвовирусами. У людей старше 50 лет этот синдром часто характеризуется медленным развитием и тенденцией к переходу в хроническую форму, хотя и встречаются случаи спонтанной ремиссии. Иногда в основе указанной патологии лежит клональное нарушение, вызванное мутацией стволовой кроветворной клетки, и у больных этой группы спустя месяцы или годы может возникать миелобластный лейкоз. Поражается в основном эритроидный росток, однако при исследовании крови и костного мозга часто выявляются признаки гранулоцитарной и мегакариоцитарной дисплазии, а позже могут возникать другие формы цитопений.

Хромосомные аномалии также свидетельствуют о наличии предлейкоза. Эта форма эритроцитарной аплазии не подвергается спонтанной ремиссии. Другая большая группа хронических случаев является следствием аутоиммунных нарушений клеток эритроидного ряда. Экспериментальные данные свидетельствуют, что подавление эритропоэза в ряде случаев обусловлено антителами или иммунными комплексами. Иногда мишенью для IgG-антител, прикрепляющихся к клеточной поверхности, являются эритробласты; изредка в роли антигена выступает эритропоэтин.

Описано угнетение кроветворения, опосредованное клеточными иммунными механизмами. У таких больных могут обнаруживаться другие клинические или серологические признаки аутоиммунных нарушений, например положительный кожный тест на гиперчувствительность замедленного типа или антител к гладким мышцам. Указанный синдром может также наблюдаться в рамках таких лимфопролиферативных заболеваний, как хронический лимфолейкоз, неходжкинская лимфома и миелома. Механизм связи эритроцитарной аплазии с тимомой, описанный много лет назад, остается неясным; примерно в 50 % случаев эритроцитарной аплазии выявлялась также и тимома. Наиболее вероятное объяснение состоит в том, что и опухоль, и анемия являются вторичными феноменами по отношению к хроническим иммунологическим нарушениям; опухоль тимуса обычно предшествует развитию эритроцитарной аплазии, а после хирургического удаления тимомы в ряде случаев наступает ремиссия аплазии.

Лечение эритроцитарной аплазии

Как и при других цитопениях необходимо идентифицировать и по возможности устранить экзогенный фактор, воздействию которого подвергается больной. Предполагается, что эритроцитарную аплазию вызывает целый ряд лекарственных средств, в том числе многие из тех, которые являются причиной апластической анемии. При наличии косвенных клинических или серологических свидетельств аутоиммунной природы болезни можно попытаться прибегнуть к иммунодепрессивной терапии. Тимому по возможности следует удалить хирургическим путем, поскольку у 30 % оперированных больных наступает ремиссия и по некоторым данным иммунодепрессивная терапия оказывается более эффективной после тимэктомии. Иногда хороший эффект дают андрогены, причем после достижения ремиссии поддерживающая терапия не требуется.

Используют различные формы иммунодепрессивной терапии. У небольшого числа больных хороший эффект дают кортикостероиды, но обычно бывает необходимо применять цитотоксические препараты типа циклофосфана (150 мг в сутки) или такие антиметаболиты, как азатиоприн (100 мг в сутки). Эти препараты неизбежно вызывают миелодепрессию той или иной степени. Изредка ремиссия наступала после применения антилимфоцитарного глобулина в виде самостоятельного курса или вслед за химиотерапией. Имеются казуистические сообщения о ремиссии после плазмафереза, изредка эффективной оказывается спленэктомия.

 


Читайте:


Добавить комментарий


Защитный код
Обновить

Медицинские новинки

Рейтинг бюро медичного перекладу та тонк

News image

Як і в більшості компаній світу, перекладацькі контори володіють власними ...

В Корее вирус унес жизни двух человек

News image

В Республике Корея тревогу у ученых вызвал коронавирус под названием ME...

Выбираем тюльпаны

News image

Цветочный рынок ежегодно развивается, селекционеры выводят совершенно новые сорта цветов, ...

Аутизм: новый подход к лечению

News image

Новый подход к лечению аутизма, предложенный американскими учеными, находит все ...

Cтройная в молодости - здоровая в зрелос

News image

По данным исследования, результаты которого опубликованы в British Medical Journal, ...

Какие присыпки эффективны для крохи?

News image

Некоторые особенности детского организма вызывают покраснения, более того, от подгузников ...

Изготовление визиток на заказ: нюансы вы

Распространенной проблемой множества работающих сегодня типографий является отсутствие собственного парка ...

Биография Олега Болдырева: от зависимост

News image

Психотерапевт и автор инновационной программы по трансформации жизни «Прорыв» Олег Бо...

Шпунт Ларсена 5ум (технические характери

News image

Фактически за все время своего существования человек что-то строил. Во вс...

Немного про лучшие партнерки интернета

News image

В мире партнерских программ находится достаточно много непростых моментов, к ...

Авторизация



Справочник болезней

Страхи и фобии

News image

Страх – это эмоция, возникающая в случаях реальной или воображаемой угрозы существованию организма, его ценностям, идеалам и пр...

Отложение солей

News image

Если начинают болеть и хрустеть при сгибании суставы, то говорят, что это «отложение солей» или «подагра». Под этими названиями объединяются по...

Донованоз

News image

Донованоз или паховая гранулёма (гранулёма венерическая, тропическая паховая гранулёма, язвенная гранулёма половых органов, склерозирующая гранулёма) - это пятая классическая венерическая ...

Нефротический криз

News image

Нефротический криз - внезапное развитие перитонитоподобных симптомов с повышением температуры тела и рожеподобными кожными эритемами, резко ухудшающее состояние больных с ...

Эндометриоз

News image

В наши дни врачам-гинекологам все чаще и чаще приходится диагностировать и лечить эндометриоз, «популярнее» него, пожалуй, только вездесущие инфекционно-воспалительные пр...

Плеврит

News image

Плеврит - воспаление листков пл...

Брюшной тиф

News image

Брюшной тиф - это одно из самых опасных кишечных инфекционных заболеваний, характерных в большинстве развивающихся странах мира, считая азиатские. За по...

Косоглазие

News image

Виды ко...

В чем состоит суть наложения кольца на ж

News image

Цель операции бандажирование желудка по установке желудочного бандажа заключается в резком уменьшении объема съедаемой пищи, и соответственно, в снижении количества по...