Новости медицины

Йогурты с полезными бактериями бесполезн

News image

Польза йогуртов, обогащенных бактериями, не более чем миф, уверены представители ...

Ученые Висконсин-Мэдисон создали новый в

News image

Работники американского университета Висконсин-Мэдисон разработали новый вид смертельно опасного вируса. ...

502 центра здоровья откроются в России

News image

Новые структуры будут созданы на базе уже существующих кабинетов профилактики в ...


shellac купитьLED лампы. Купить в Москве, метро Сходнинская, Тушинская, Планерная.

Детские болезни

Желтуха

News image

У-у-у! Кто это там в зеркале ванной? Откуда этот желто-зеленый от...

Гиперактивность

News image

Гиперактивность считается видом расстройства поведения, связанным с дефицитом внимания у ре...

Рахит

News image

Рахит - это заболевание раннего детского возраста, поражающее преимущественно костно-мышечную ...

Пупочная грыжа

News image

Это почти во всех случаях безобидное осложнение случается в первые не...

Главная - Болезни крови - Эритроцитарная аплазия

Эритроцитарная аплазия

эритроцитарная аплазияЭто заболевание встречается реже, чем апластическая анемия, но его хроническая форма особенно часто наблюдается у пожилых лиц. Этиологическая классификация хронической формы эритроцитарной аплазии представлена в таблице. Для нее характерна рефрактерная нормохромная анемия без таких признаков апластической анемии, как повышенная кровоточивость. Может иметь место слабо выраженная спленомегалия. При вторичных формах эритроцитарной аплазии могут наблюдаться признаки поражения соединительной ткани, симптомы лимфомы и т. п. Твердо доказана связь эритроцитарной аплазии с тимомой, особенно у женщин. Картина крови характеризуется резко выраженной ретикулоцитопенией без каких-либо нарушений грануло - и тромбоцитопоэза. В костном мозге, клеточность которого часто нормальна, обнаруживается либо полное отсутствие эритробластов, либо небольшое число проэритробластов. Иногда отмечается костномозговой лимфоцитоз. При иммунологическом исследовании может выявляться гипо - или гипергаммаглобулинемия; иногда обнаруживаются антитела к эритроцитам и парапротеины.

Патогенез

Острая самоограниченная эритроцитарная аплазия встречается в основном у детей и молодых взрослых и вызвана, вероятно, инфекцией парвовирусами. У людей старше 50 лет этот синдром часто характеризуется медленным развитием и тенденцией к переходу в хроническую форму, хотя и встречаются случаи спонтанной ремиссии. Иногда в основе указанной патологии лежит клональное нарушение, вызванное мутацией стволовой кроветворной клетки, и у больных этой группы спустя месяцы или годы может возникать миелобластный лейкоз. Поражается в основном эритроидный росток, однако при исследовании крови и костного мозга часто выявляются признаки гранулоцитарной и мегакариоцитарной дисплазии, а позже могут возникать другие формы цитопений.

Хромосомные аномалии также свидетельствуют о наличии предлейкоза. Эта форма эритроцитарной аплазии не подвергается спонтанной ремиссии. Другая большая группа хронических случаев является следствием аутоиммунных нарушений клеток эритроидного ряда. Экспериментальные данные свидетельствуют, что подавление эритропоэза в ряде случаев обусловлено антителами или иммунными комплексами. Иногда мишенью для IgG-антител, прикрепляющихся к клеточной поверхности, являются эритробласты; изредка в роли антигена выступает эритропоэтин.

Описано угнетение кроветворения, опосредованное клеточными иммунными механизмами. У таких больных могут обнаруживаться другие клинические или серологические признаки аутоиммунных нарушений, например положительный кожный тест на гиперчувствительность замедленного типа или антител к гладким мышцам. Указанный синдром может также наблюдаться в рамках таких лимфопролиферативных заболеваний, как хронический лимфолейкоз, неходжкинская лимфома и миелома. Механизм связи эритроцитарной аплазии с тимомой, описанный много лет назад, остается неясным; примерно в 50 % случаев эритроцитарной аплазии выявлялась также и тимома. Наиболее вероятное объяснение состоит в том, что и опухоль, и анемия являются вторичными феноменами по отношению к хроническим иммунологическим нарушениям; опухоль тимуса обычно предшествует развитию эритроцитарной аплазии, а после хирургического удаления тимомы в ряде случаев наступает ремиссия аплазии.

Лечение эритроцитарной аплазии

Как и при других цитопениях необходимо идентифицировать и по возможности устранить экзогенный фактор, воздействию которого подвергается больной. Предполагается, что эритроцитарную аплазию вызывает целый ряд лекарственных средств, в том числе многие из тех, которые являются причиной апластической анемии. При наличии косвенных клинических или серологических свидетельств аутоиммунной природы болезни можно попытаться прибегнуть к иммунодепрессивной терапии. Тимому по возможности следует удалить хирургическим путем, поскольку у 30 % оперированных больных наступает ремиссия и по некоторым данным иммунодепрессивная терапия оказывается более эффективной после тимэктомии. Иногда хороший эффект дают андрогены, причем после достижения ремиссии поддерживающая терапия не требуется.

Используют различные формы иммунодепрессивной терапии. У небольшого числа больных хороший эффект дают кортикостероиды, но обычно бывает необходимо применять цитотоксические препараты типа циклофосфана (150 мг в сутки) или такие антиметаболиты, как азатиоприн (100 мг в сутки). Эти препараты неизбежно вызывают миелодепрессию той или иной степени. Изредка ремиссия наступала после применения антилимфоцитарного глобулина в виде самостоятельного курса или вслед за химиотерапией. Имеются казуистические сообщения о ремиссии после плазмафереза, изредка эффективной оказывается спленэктомия.

 


Читайте:


Добавить комментарий


Защитный код
Обновить

Медицинские новинки

Вросший ноготь

News image

ВРОСШИЙ НОГОТЬ - это хроническое, длительно протекающее воспалительное заболевание в зо...

Самостоятельно ставим капельницу

News image

Если вы приняли решение использовать инфузионную терапию, очень важно соблюдать ...

Липовый мед

News image

Липовый мед по истине считается одним из самых ценных и ...

Измельчители пищевых отходов

News image

Люди, которые ежедневно моют посуду наверняка много раз проводили пальцем по...

Почему возникают боли в шейном отделе по

News image

Шейный отдел позвоночника человека может доставлять множество неприятностей в форме ...

Как пользоваться мобильным, чтобы не пол

News image

Ученые доказали, что если в течение четырех лет ежедневно разговаривать ...

Дома из профилированного бруса

News image

Профилированный брус представляет бревно, которое разрезается на специализированном оборудовании, он ...

Зимний урожай овощей

News image

В зимнее время взращивать свежие овощи и зелень хоть и тр...

Лечение осложненного кариеса у детей: ре

News image

Здоровье зубов и полости рта ребенка, как правило, выступает основной ...

Топливный фильтр модели ВАЗ 2114

News image

Перед тем как вы начнете менять топливный фильтр необходимо удостовериться чт...

Авторизация



Справочник болезней

Хорея Гентингтона

News image

Термин хорея подразумевает под собой двигательные нарушения в виде беспорядочных, отрывистых и нерегулярных движений, которые больной не в со...

Несахарный диабет

News image

Несахарный диабет - достаточно редкое заболевание. Поэтому, когда у человека появляется сочетание жажды с повышенным выделением мочи, то в первую ...

Недержание мочи

News image

Недержанием мочи называется состояние, при котором происходит непроизвольное подтекание мо...

Контагиозный моллюск

News image

Контагиозный моллюск (molluscum contagiosum) - это вирусная инфекция кожи, которая вызывается фильтрующимся ви...

Тонзиллит

News image

Тонзиллит - это воспаление небных ми...

Найден ген, отвечающий за любовь к сладк

News image

Канадские ученые пришли к выводу, что любовь к сладкой пище может быть связана с генетическими особенностями человека. В статье, опубликованной в жу...

Переломы нижнего отдела голени

News image

Переломы нижнего отдела голени это часто встречающаяся травма. Они составляют около 20% от всех переломов костей. Наиболее часто встречаются переломы ло...

Обморожение (отморожение)

News image

Первая помощь при обморожении / отморожении...

Нарушение обмена белков

News image

Белки выполняют в организме самые разнообразные фу...