Новости медицины

Депрессия может привести к болезни Парки

News image

В наше время от психологических болезней страдают миллионы людей. Групп...

Мифы о беременности: чему можно верить?

News image

Газеты Corriere della Sera на своем сайте опубликовала статью о ...

От грязных рук к гепатиту

News image

Правило частого мытья рук независимо от специфики деятельности человека изобретено и ...


shellac купитьLED лампы. Купить в Москве, метро Сходнинская, Тушинская, Планерная.

Детские болезни

Желтуха

News image

У-у-у! Кто это там в зеркале ванной? Откуда этот желто-зеленый от...

Гиперактивность

News image

Гиперактивность считается видом расстройства поведения, связанным с дефицитом внимания у ре...

Рахит

News image

Рахит - это заболевание раннего детского возраста, поражающее преимущественно костно-мышечную ...

Пупочная грыжа

News image

Это почти во всех случаях безобидное осложнение случается в первые не...

Главная - Болезни крови - Эритроцитарная аплазия

Эритроцитарная аплазия

эритроцитарная аплазияЭто заболевание встречается реже, чем апластическая анемия, но его хроническая форма особенно часто наблюдается у пожилых лиц. Этиологическая классификация хронической формы эритроцитарной аплазии представлена в таблице. Для нее характерна рефрактерная нормохромная анемия без таких признаков апластической анемии, как повышенная кровоточивость. Может иметь место слабо выраженная спленомегалия. При вторичных формах эритроцитарной аплазии могут наблюдаться признаки поражения соединительной ткани, симптомы лимфомы и т. п. Твердо доказана связь эритроцитарной аплазии с тимомой, особенно у женщин. Картина крови характеризуется резко выраженной ретикулоцитопенией без каких-либо нарушений грануло - и тромбоцитопоэза. В костном мозге, клеточность которого часто нормальна, обнаруживается либо полное отсутствие эритробластов, либо небольшое число проэритробластов. Иногда отмечается костномозговой лимфоцитоз. При иммунологическом исследовании может выявляться гипо - или гипергаммаглобулинемия; иногда обнаруживаются антитела к эритроцитам и парапротеины.

Патогенез

Острая самоограниченная эритроцитарная аплазия встречается в основном у детей и молодых взрослых и вызвана, вероятно, инфекцией парвовирусами. У людей старше 50 лет этот синдром часто характеризуется медленным развитием и тенденцией к переходу в хроническую форму, хотя и встречаются случаи спонтанной ремиссии. Иногда в основе указанной патологии лежит клональное нарушение, вызванное мутацией стволовой кроветворной клетки, и у больных этой группы спустя месяцы или годы может возникать миелобластный лейкоз. Поражается в основном эритроидный росток, однако при исследовании крови и костного мозга часто выявляются признаки гранулоцитарной и мегакариоцитарной дисплазии, а позже могут возникать другие формы цитопений.

Хромосомные аномалии также свидетельствуют о наличии предлейкоза. Эта форма эритроцитарной аплазии не подвергается спонтанной ремиссии. Другая большая группа хронических случаев является следствием аутоиммунных нарушений клеток эритроидного ряда. Экспериментальные данные свидетельствуют, что подавление эритропоэза в ряде случаев обусловлено антителами или иммунными комплексами. Иногда мишенью для IgG-антител, прикрепляющихся к клеточной поверхности, являются эритробласты; изредка в роли антигена выступает эритропоэтин.

Описано угнетение кроветворения, опосредованное клеточными иммунными механизмами. У таких больных могут обнаруживаться другие клинические или серологические признаки аутоиммунных нарушений, например положительный кожный тест на гиперчувствительность замедленного типа или антител к гладким мышцам. Указанный синдром может также наблюдаться в рамках таких лимфопролиферативных заболеваний, как хронический лимфолейкоз, неходжкинская лимфома и миелома. Механизм связи эритроцитарной аплазии с тимомой, описанный много лет назад, остается неясным; примерно в 50 % случаев эритроцитарной аплазии выявлялась также и тимома. Наиболее вероятное объяснение состоит в том, что и опухоль, и анемия являются вторичными феноменами по отношению к хроническим иммунологическим нарушениям; опухоль тимуса обычно предшествует развитию эритроцитарной аплазии, а после хирургического удаления тимомы в ряде случаев наступает ремиссия аплазии.

Лечение эритроцитарной аплазии

Как и при других цитопениях необходимо идентифицировать и по возможности устранить экзогенный фактор, воздействию которого подвергается больной. Предполагается, что эритроцитарную аплазию вызывает целый ряд лекарственных средств, в том числе многие из тех, которые являются причиной апластической анемии. При наличии косвенных клинических или серологических свидетельств аутоиммунной природы болезни можно попытаться прибегнуть к иммунодепрессивной терапии. Тимому по возможности следует удалить хирургическим путем, поскольку у 30 % оперированных больных наступает ремиссия и по некоторым данным иммунодепрессивная терапия оказывается более эффективной после тимэктомии. Иногда хороший эффект дают андрогены, причем после достижения ремиссии поддерживающая терапия не требуется.

Используют различные формы иммунодепрессивной терапии. У небольшого числа больных хороший эффект дают кортикостероиды, но обычно бывает необходимо применять цитотоксические препараты типа циклофосфана (150 мг в сутки) или такие антиметаболиты, как азатиоприн (100 мг в сутки). Эти препараты неизбежно вызывают миелодепрессию той или иной степени. Изредка ремиссия наступала после применения антилимфоцитарного глобулина в виде самостоятельного курса или вслед за химиотерапией. Имеются казуистические сообщения о ремиссии после плазмафереза, изредка эффективной оказывается спленэктомия.

 


Читайте:


Добавить комментарий


Защитный код
Обновить

Медицинские новинки

Свиной грипп не так заразен, как другие

News image

Авторы нового исследования полагают, что свиной грипп не так заразен, ...

Высокий холестерин и сахар ведут к болез

News image

Исследователи обнаружили связь между высоким уровнем холестерина в крови и ...

Сложнейшие операции на мозге теперь можн

News image

Сегодня в ГУЗ «Волгоградский областной клинический кардиологический центр» состоялась презентация со...

Расстройство сна может вызывать нарколеп

News image

После тяжелого рабочего дня так хочется поскорее забраться в кровать ...

В Одессе купить трехкомнатную квартиру

News image

Хотя в Одессе и хватает старинных домов, стены которых насыщенные ...

ВОЗ требует лечить малярию только дороги

News image

Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) запретит фармацевтическим компаниям производить лекарства от ма...

Платный вызов врача

News image

По определению скорая медицинская помощь не бывает коммерческой. Значит, это ...

Какие декорации выбрать для аквариума?

News image

Аквариум – это уголок живой природы, который позволяет оживить интерьер ...

Виртуальные номера для приема SMS

News image

Виртуальные номера могут отлично выполнять задачи ненастоящего телефона, они станут ...

Берем кредит под залог недвижимости

News image

Учитывая, что хорошая недвижимость отличается высокой ликвидностью, то это самый ...

Авторизация



Справочник болезней

Увлеченные диетой американцы не умеют сч

News image

Данные о проблемах с весом у американского населения и о попытках их решения были собраны по результатам опроса 1024 потребителей ст...

РАК ПИЩЕВОДА

News image

Рак пищевода представляет собой наименее исследованную и наиболее агрессивную по течению и прогнозу злокачественную эпителиальную опухоль человека. Косвенным показателем агрессивности зл...

Язвенная болезнь

News image

Язва желудка и двенадцатиперстной кишки...

По законам еды

News image

Наши представления о здоровом питании часто диаметрально противоположны. Этот парадокс объясним. Специалисты считают, что абсолютно вредных продуктов нет. Все дело в ...

Почему мы едим

News image

Большинство людей на вопрос, почему они едят, наверняка ответят, что еда является источником энергии для нашего организма, она обеспечивает человека по...

Виртуальная еда может заменить реальную

News image

Новое исследование показало, что девушки, страдающие такими пищевыми расстройствами, как анорексия или булимия, могут унять свой страх перед ожирением с по...

Отложение солей

News image

Если начинают болеть и хрустеть при сгибании суставы, то говорят, что это «отложение солей» или «подагра». Под этими названиями объединяются по...

Плоскостопие

News image

Плоскостопие - это уплощение сводов стопы и полная потеря всех её рессорных (амортизирующих) ...

Рацион большинства россиян имеет выражен

News image

Рацион большинства россиян сложно назвать «здоровым» или «сбалансированным». Как сообщает корреспондент журнала «АВС», об этом свидетельствуют цифры, приведенные вчера на пр...