Новости медицины

Не все грибы бывают полезными, особенно

News image

А ведь как всё хорошо начиналось, сходили в бассейн, накупались, ...

Проверяем сальник на прочность

News image

Сальник является не столь большой деталью, которая состоит из резины, ...

Маска Botox Active Expert качественно вы

Чтобы кожа всегда выглядела хорошо, за ней следует ухаживать. К ...


shellac купитьLED лампы. Купить в Москве, метро Сходнинская, Тушинская, Планерная.

Детские болезни

Желтуха

News image

У-у-у! Кто это там в зеркале ванной? Откуда этот желто-зеленый от...

Гиперактивность

News image

Гиперактивность считается видом расстройства поведения, связанным с дефицитом внимания у ре...

Рахит

News image

Рахит - это заболевание раннего детского возраста, поражающее преимущественно костно-мышечную ...

Пупочная грыжа

News image

Это почти во всех случаях безобидное осложнение случается в первые не...

Главная - Болезни крови - Эритроцитарная аплазия

Эритроцитарная аплазия

эритроцитарная аплазияЭто заболевание встречается реже, чем апластическая анемия, но его хроническая форма особенно часто наблюдается у пожилых лиц. Этиологическая классификация хронической формы эритроцитарной аплазии представлена в таблице. Для нее характерна рефрактерная нормохромная анемия без таких признаков апластической анемии, как повышенная кровоточивость. Может иметь место слабо выраженная спленомегалия. При вторичных формах эритроцитарной аплазии могут наблюдаться признаки поражения соединительной ткани, симптомы лимфомы и т. п. Твердо доказана связь эритроцитарной аплазии с тимомой, особенно у женщин. Картина крови характеризуется резко выраженной ретикулоцитопенией без каких-либо нарушений грануло - и тромбоцитопоэза. В костном мозге, клеточность которого часто нормальна, обнаруживается либо полное отсутствие эритробластов, либо небольшое число проэритробластов. Иногда отмечается костномозговой лимфоцитоз. При иммунологическом исследовании может выявляться гипо - или гипергаммаглобулинемия; иногда обнаруживаются антитела к эритроцитам и парапротеины.

Патогенез

Острая самоограниченная эритроцитарная аплазия встречается в основном у детей и молодых взрослых и вызвана, вероятно, инфекцией парвовирусами. У людей старше 50 лет этот синдром часто характеризуется медленным развитием и тенденцией к переходу в хроническую форму, хотя и встречаются случаи спонтанной ремиссии. Иногда в основе указанной патологии лежит клональное нарушение, вызванное мутацией стволовой кроветворной клетки, и у больных этой группы спустя месяцы или годы может возникать миелобластный лейкоз. Поражается в основном эритроидный росток, однако при исследовании крови и костного мозга часто выявляются признаки гранулоцитарной и мегакариоцитарной дисплазии, а позже могут возникать другие формы цитопений.

Хромосомные аномалии также свидетельствуют о наличии предлейкоза. Эта форма эритроцитарной аплазии не подвергается спонтанной ремиссии. Другая большая группа хронических случаев является следствием аутоиммунных нарушений клеток эритроидного ряда. Экспериментальные данные свидетельствуют, что подавление эритропоэза в ряде случаев обусловлено антителами или иммунными комплексами. Иногда мишенью для IgG-антител, прикрепляющихся к клеточной поверхности, являются эритробласты; изредка в роли антигена выступает эритропоэтин.

Описано угнетение кроветворения, опосредованное клеточными иммунными механизмами. У таких больных могут обнаруживаться другие клинические или серологические признаки аутоиммунных нарушений, например положительный кожный тест на гиперчувствительность замедленного типа или антител к гладким мышцам. Указанный синдром может также наблюдаться в рамках таких лимфопролиферативных заболеваний, как хронический лимфолейкоз, неходжкинская лимфома и миелома. Механизм связи эритроцитарной аплазии с тимомой, описанный много лет назад, остается неясным; примерно в 50 % случаев эритроцитарной аплазии выявлялась также и тимома. Наиболее вероятное объяснение состоит в том, что и опухоль, и анемия являются вторичными феноменами по отношению к хроническим иммунологическим нарушениям; опухоль тимуса обычно предшествует развитию эритроцитарной аплазии, а после хирургического удаления тимомы в ряде случаев наступает ремиссия аплазии.

Лечение эритроцитарной аплазии

Как и при других цитопениях необходимо идентифицировать и по возможности устранить экзогенный фактор, воздействию которого подвергается больной. Предполагается, что эритроцитарную аплазию вызывает целый ряд лекарственных средств, в том числе многие из тех, которые являются причиной апластической анемии. При наличии косвенных клинических или серологических свидетельств аутоиммунной природы болезни можно попытаться прибегнуть к иммунодепрессивной терапии. Тимому по возможности следует удалить хирургическим путем, поскольку у 30 % оперированных больных наступает ремиссия и по некоторым данным иммунодепрессивная терапия оказывается более эффективной после тимэктомии. Иногда хороший эффект дают андрогены, причем после достижения ремиссии поддерживающая терапия не требуется.

Используют различные формы иммунодепрессивной терапии. У небольшого числа больных хороший эффект дают кортикостероиды, но обычно бывает необходимо применять цитотоксические препараты типа циклофосфана (150 мг в сутки) или такие антиметаболиты, как азатиоприн (100 мг в сутки). Эти препараты неизбежно вызывают миелодепрессию той или иной степени. Изредка ремиссия наступала после применения антилимфоцитарного глобулина в виде самостоятельного курса или вслед за химиотерапией. Имеются казуистические сообщения о ремиссии после плазмафереза, изредка эффективной оказывается спленэктомия.

 


Читайте:


Добавить комментарий


Защитный код
Обновить

Медицинские новинки

Невероятный отдых души и тела на Комо, о

News image

Многие тонкости туристической Италии способны всегда поразить. Очень древнее и ...

Создание и продвижение сайта в Калуге -

Продвижение сайтов - это набор событий по увеличению позиций в ...

Удаление зубов мудрости

News image

Когда зубы мудрости имеют неправильное положение, их необходимо удалять. Если ...

Какой цвет женского нижнего белья выбрат

News image

Практически каждая женщина когда-либо задумывалась, как правильно выбрать нижнее белье, ...

Коктебелю грозит закрытие всех пляжей в

News image

Нахождение берегоукрепительных конструкций в собственности государственного предприятия «Распорядительная дирекция имущества ...

Электрические печи

News image

Сегодня довольно популярными являются электрические печи для бани, они представляют ...

Выбираем наркологическую клинику

News image

Главная проблема любой зависимости заключается в том, что не существует ...

Малобюджетное продвижение в Инстаграме

News image

По нашему мнению малобюджетное продвижение это продвижение профиля через популярного ...

Выбираем нарколога

News image

Каждый человек сможет вернуться к нормальной жизни, если он обратиться ...

Пишем правильное объявление об услуге

News image

Составить грамотное объявление очень трудно, неправильные тексты будут неэффективными. Самый важный ...

Авторизация



Справочник болезней

Отомикоз

News image

Отомикозом (otomicosis) называют грибковое заболевание, обусловленное развитием на стенках наружного слухового прохода различного рода плесневых грибов: Aspergillus, Penicillium, Rnizopus, а та...

Ожирение

News image

По данным ВОЗ, в индустриально развитых странах мира 40—50% взрослого населения имеет избыточную массу тела. В России и странах СНГ ож...

Вирусный гепатит

News image

Что такое ге...

Дальтонизм

News image

Дальтонизм - частичная цветовая слепота, один из видов нарушения цветового зр...

Коклюш

News image

Коклюш (pertussis)(wooping-cough - англ.; Keuchhusten - нем; Coqueluche - франц.)  - инфекционное заболевание, вызываемое бактерией Bordetella pertussis (коклюшная палочка, палочка Бо...

Порфирия

News image

Порфирия или порфириновая болезнь, — почти всегда наследственное нарушение пигментного обмена с повышенным содержанием порфиринов в крови и тканях. Проявляется фо...

Мононуклеоз

News image

Инфекционный мононуклеоз впервые был описан только в конце 19-го века, а окончательное представление об этом заболевании сформировалось в тридцатые годы ...

Выворот нижнего века (эктропион)

News image

У пациентов с эктропионом нижнее веко оттянуто книзу, что избыточно открывает глазную щель и приводит к высыханию глаза. Причиной такого со...

Простуда

News image

Простуда - это ОРВИ (острые респираторно-вирусные инфекции) и ОРЗ (острые респираторные заболевание, где слово респираторный означает дыхательных путей )....