Новости медицины

Ученые Висконсин-Мэдисон создали новый в

News image

Работники американского университета Висконсин-Мэдисон разработали новый вид смертельно опасного вируса. ...

Cтройная в молодости - здоровая в зрелос

News image

По данным исследования, результаты которого опубликованы в British Medical Journal, ...

Купить календари: рекомендации

News image

Прогрессирование практически любой фирмы в полной непосредственности связано с созданием ...


Детские болезни

Желтуха

News image

У-у-у! Кто это там в зеркале ванной? Откуда этот желто-зеленый от...

Гиперактивность

News image

Гиперактивность считается видом расстройства поведения, связанным с дефицитом внимания у ре...

Рахит

News image

Рахит - это заболевание раннего детского возраста, поражающее преимущественно костно-мышечную ...

Пупочная грыжа

News image

Это почти во всех случаях безобидное осложнение случается в первые не...


Муковисцидоз

муковисцидозМуковисцидоз (кистофиброз поджелудочной железы) – системное наследственное заболевание, при котором поражаются экзокринные железы. Причиной муковисцидоза является генная мутация, передающаяся по аутосомно – рециссивному типу.

Выделяют следующие основные формы муковисцидоза:

- смешанная (легочно-кишечная, 75-80%)

- респираторная (15-20%)

- кишечная (5%).

Смешанная форма является наиболее тяжелым проявлением муковисцедоза. С первых недель жизни отмечаются повторные тяжелые бронхиты и пневмонии с затяжным течением, постоянный кашель, нередко коклюшепобный, с вязкой мокротой, кишечные нарушения и расстройства питания. Нарушения бронхиальной проводимости является неотъемлемой частью бронхо-легочных изменений. Нарушение процесса самоочищения приводит к закупорке бронхиол и мелких бронхов. Типичными изменениями являются постоянные разноколиберные хрипы, которые выслушиваются обычно с двух сторон. Перкуторный звук носит коробочный оттенок.

Рентгенологическая картина характеризуется распространенностью и большой пестротой легочных изменений. Сочетание эмфиземы и резко усиленного и деформированного легочного рисунка даже вне обострения создает довольно типичную картину.

При бронхологическом исследовании выявляются распространенные бронхиальные деформации имеющие ряд типичных для муковисцидоза признаков: каплевидные бронхоэктазы, изменения хода бронхов, а также четкообразная неравномерность просвета бронхов III-VI порядка. При исследовании функции внешнего дыхания обычно наблюдаются выраженные обструктивные нарушения.

При длительном течении муковисцедоза почти постоянно наблюдаются поражения носоглотки, аденоиды, полипы носа. Почти у всех детей обнаруживается синусит, клиническим проявлением которого являются обильная секреция, головные боли, гнусавость голоса.

Клиническая симптоматика кишечного синдрома складывается из симптомов нарушения функций поджелудочной железы и кишечника. В кишечнике возникают гнилостные процессы, сопровождающиеся накоплением газов, в результате чего живот постоянно вздут. Характерен обильный, жирный, замаскообразный стул с неприятным гнилостным запахом, что иногда позволяет заподозрить муковисцидоз уже при первом осмотре больного.

Микониальный илеус развивается у 10-15% больных в периоде новорожденности. В первые дни жизни ребенка появляютсясимптомы кишечной непроходимости: рвота с примесью желчи, неотхождение мекония, увеличение живота. Весьма опасным осложнением является мекониевый перитонит. Мекониальный илеус принято считать проявлением тяжелой формы муковисцедоза.

Лечение муковисцидоза

Диета больного муковисцидозом должна соответствовать возрасту, содержать повышенное на 10-15% количество белка и нормальное количество жиров и углеводов. При этом в рацион включают только легко усваиваемые жиры (сливочное и растительное масло). Пища не должна содержать грубую клетчатку. У детей с вторичной лактазной недостаточностью исключают молоко. При выраженном кишечном синдроме и симптомах, обусловленных недостаточностью различных витаминов, парентерально назначают витамины.

При кишечном синдроме с заместительной целью применяют ферментные препараты: пациентам с муковисцидозом необходимо принимать новые микросферические ферменты с кислотоустойчивой оболочкой - Креон или Панцитрат, которые эффективнее таких известных форм, как панзинорм, мезим-форте, фестал. Препараты принимаются в течение всей жизни, с каждым приемом пищи.Доза фермента зависит от тяжести заболевания и подбирается индивидуально. Критериями достаточности дозы являются исчезновение болей в животе, нормализация стула, отсутствие нейтрального жира при копрологическом исследовании, нормализация веса. Ферментные препараты принимают во время еды.

Лечение легочного синдрома включает мероприятия по уменьшению вязкости мокроты и улучшению дренажа бронхов, антибактериальную терапию, борьбу с интоксикацией и гипоксией, гиповитаминозом, сердечной недостаточностью. Для уменьшения вязкости мокроты применяют ингаляции ферментных препаратов (химопсина, химотрипсина, кристаллического фибринолизина) или муколитических препаратов, ацетилцистеина, мукосольвина. С целью разжижения мокроты ацетилцистеин и мукосольвин можно назначать внутримышечно, а мукосольвин также и внутрь. Более слабый разжижающий эффект оказывают бромгексин и мукалтин. Для улучшения дренажа бронхов проводят вибрационный массаж грудной клетки, лечебную гимнастику, постуральный дренаж, v детей раннего возраста мокроту удаляют электроотсосом.

При обострении легочного процесса назначают антибактериальную терапию сроком не менее чем на 3-4 нед. Антибиотики подбирают с учетом антибиотикограммы, но если это исследование провести невозможно, то основываются на том, что наиболее часто возбудителями воспалительного процесса в легких у больных М. являются стафилококк и синегнойная палочка. Одновременно с антибиотиками используют противогрибковые (нистатин, чеворин) и антигистаминные препараты. В период обострения проводят также УВЧ-, СВЧ-терапию. а затем электрофорез препаратов пода и магния (препараты кальция противопоказаны, т.к. они усиливают пневмосклероз); назначают поливитамины, для уменьшения легочной гипертензии - эуфиллин по 7-10 мг/кг массы тела в сутки внутрь (дозу делят на 3 приема) в течение 4-5 нед. от начала обострения. Показаны препараты, улучшающие метаболизм миокарда: оротат калия, кокарбоксилаза. При декомпенсации легочного сердца применяют сердечные гликозиды (дигоксин), глюкокортикоиды (по 1-1,5 мг/кг в сутки в пересчете на преднизолон с учетом суточного ритма надпочечников в течение 3-4 нед.). Глюкокортикоиды в такой же дозе назначают и при быстром прогрессировании пневмосклероза, а при хронической надпочечниковой недостаточности, развившейся в результате гнойной интоксикации и гипоксии, - в дозе 0,4 мг/кг в сутки по преднизолону с учетом суточного ритма.

Дети, больные муковисцидозом, находятся под диспансерным наблюдением участкового врача и пульмонолога, т. к., несмотря на генерализацию процесса и изменения во многих органах и системах, поражение органов дыхания отмечается у большинства больных и именно оно определяет тяжесть и прогноз заболевания. Родители должны быть обучены уходу за больным и таким методам лечения, как массаж, лечебная гимнастика, аэрозольтерапия. Задачами диспансерного наблюдения являются контроль за функциональным состоянием бронхолегочной, сердечно-сосудистой систем, желудочно-кишечного тракта, почек, печени и правильностью дозы ферментных препаратов, своевременное лечение при обострении заболевания, проведение общеукрепляющей терапии, в периоде ремиссии - санация очагов хронической инфекции. Лечение осуществляют амбулаторно и в домашних условиях, где ребенку может быть обеспечен индивидуальный уход и исключена реинфекция. Лишь при тяжелом состоянии или наличии осложнений показана госпитализация. Интенсивную терапию проводят больным с дыхательной недостаточностью II-III степени, с декомпенсацией легочного сердца, с плевральными осложнениями, деструкцией легких, кровохарканьем Оперативное вмешательство показано при мекониальной непроходимости, при отсутствии эффекта от консервативной терапии при кишечной непроходимости у детей более старшего возраста, иногда при деструкции в легких. При бронхоэктазах хирургическое лечение не рекомендуется, т.к. процесс всегда распространенный.

Больные муковисцидозом дети получают все лекарства для амбулаторного лечения бесплатно.

Детям с легкими и среднетяжелыми кишечными формами М. показано санаторное лечение. Для детей с легочной формой М. полезно санаторное лечение, если есть возможность создать специальные группы. Больных М. рекомендуется направлять в местные санатории. Критериями отбора в санаторий являются компенсация кишечных расстройств при назначении ферментных препаратов, отсутствие декомпенсации легочного сердца и воспалительного процесса в легких.

Пребывание больных муковисцидозом в детских дошкольных учреждениях нецелесообразно. Посещение школы при хорошем и удовлетворительном состоянии возможно, но необходим дополнительный выходной день в неделю и свободное посещение школы в дни лечения и обследования в поликлинике (при пульмонологическом центре), освобождение от экзаменов. Вопрос о возможности прививок детям, больным муковисцидозом, решается индивидуально.

Больные муковисцидозом дети с диспансерного учета не снимаются, а по достижении 15-летнего возраста передаются под наблюдение терапевта в поликлинику для взрослых.

 


Читайте:


Добавить комментарий


Защитный код
Обновить

Медицинские новинки

Получасовые занятия спортом три раза в н

News image

Английские врачи, изучая группу из 106 человек в возрасте от 41...

Концентрат сывороточного белка поможет н

News image

Практически каждый мужчина мечтает о натренированном теле и массивных м...

Пластическая хирургия

News image

Сегодня не обязательно рождаться красивыми, такими вы можете стать! Вы ...

Влияние музыки на развитие ребёнка

News image

Когда ребенку можно разрешить слушать музыку? Всем известно, что ребенок после ...

Боль у женщины остается даже после оконч

News image

У почти 50% женщин боль сохраняется и через три года по...

Переделка сигнального ПМ

News image

Может вам покажется странным только в нашей стране сигнальное оружие ...

Земельные участки в Одессе: как купить?

В Одессе наблюдается высокий спрос на земельные участки, что делает ...

Установить ленивец на полуприцеп

News image

Введение Установка ленивца на полуприцеп — это важный процесс, который обеспечивает ...

Купить топперы оптом цена: оригинальное

Когда речь идет о создании уникального и запоминающегося торта или ...

Обеспечение безопасности при обмене USDT

News image

Обмен криптовалюты USDT TRC20 на украинскую гривну (UAH) через Приват ...

Авторизация



Справочник болезней

Метеоризм

News image

Метеоризм - это не заболевание, а только один из его признаков. При этом метеоризм способен доставить человеку массу неприятностей. Заболеваний, пр...

Сколиоз

News image

Сколиоз - заболевание позвоночника, которое обусловливается его тяжелой деформацией. Сколиоз характеризуется, непосредственно искривлением позвоночника в его фронтальной плоскости. Данная патология ...

Муковисцидоз

News image

Муковисцидоз (кистофиброз поджелудочной железы) – системное наследственное заболевание, при котором поражаются экзокринные железы. Причиной муковисцидоза является генная мутация, передающаяся по ау...

Озена

News image

Озена - это заболевание слизистой оболочки носа. Женщины болеют чаще му...

Грипп

News image

Грипп - разновидность острой респираторной вирусной инфекции (ОРВИ). Однако его нередко рассматривают отдельно от остальных заболеваний этой группы, поскольку он от...

ЦИСТИТ

News image

Воспаление мочевого пузыря — одно из распространенных заболеваний мочевых путей у женщин. У мужчин это заболевание встречается намного ...

Вагинизм

News image

Вагинизм — это рефлекторное, судорожное сокращение мышц преддверия влагалища и тазового дна, препятствующее введению полового члена во время полового акта ил...

Инсульт

News image

Инсульт - это заболевание головного мозга, обусловленное закупоркой (ишемия) или разрывом (кровоизлияние - геморрагия) того или иного сосуда, питающего часть мо...

Запор

News image

То, что наверху, должно упасть. Сэр Исаак Ньютон доказал это, сидя под яблоней. То, что вошло, должно выйти. Вы доказали эт...